第四节 特殊类型的葡萄膜炎相关一、特发性葡萄膜大脑炎（idiopathic uveoencephaitis） 本病特征是，患葡萄膜炎同进伴有脑炎，听力障碍，脱发，毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病（Vogt-koyanagi），以后部葡萄膜炎为主者称原田病（Harade），因两病无截然界线且常同时发生，故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。 （一）病因：近年来有人发现葡萄膜色素抗体；有人将患者的淋巴细胞在试管中培养，可转化为淋巴母细胞。因而，多认为属自身免疫性疾病。 （二）临床表现：开始时表现中枢神经系统症状，头昏、头痛、耳鸣、听力下降；皮肤表现为脱色素征象如眉毛、睫毛、头发变白及白癜风。脑脊液生化检查显示蛋白含量增加，脑电图呈病理性曲线改变。 以小柳病为主时，突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象。炎症反复发作，病程甚长。常导致一系列的葡萄膜炎并发症。以原田病为主时，主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等，眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象，晚期脉络膜色素脱失及增殖，呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变。严重时继发视网膜脱离。 （三）治疗：前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗，全身大剂量应用激素，急性期控制后维持用药，适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素类抗炎药物。物理疗法可能辅助炎症消退。
相关二、Behcet 氏病（一）病因：原因不明，但遗传、病毒和过敏因素均曾被涉及。从患者血清中检得对粘膜上皮有亲和性循环抗体，故亦认为系自身免疫性疾病。 （二）临床表现：多为青壮年男性患者，双眼发病。复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、口腔粘膜及外生殖器溃疡构成本病典型的三联症。严重时可能出现前房或玻璃体出血，继发性视网膜脱离等。波及眼后节 时常有视网膜脉络膜炎，视神经炎或眼底血管周围炎。反复发作可丧失视力。皮肤主要改变为结节 性红斑，丘疹和毛囊炎，注射针眼次日出现潮红和化脓小点。 （三）治疗：早期大量应用皮质类固醇，免疫抑制剂及非激素类抗炎药物；急性期控制后可调整用药方法和途径；可参照虹膜睫状体炎的局部和全身用药。
相关附：弓形体性葡萄膜炎（chorioretinitis due to acquiredtoxoplasmosis）（一）病因：是一种人畜共患的球虫性传染病，弓形虫呆在多种动物中寄生，常见猫、狗等。在我国感染率高，发病率低，多于抵抗力下降或食入大量包囊或卵囊后才患病。调查天津地区居民感染率为8.4～28.5%，调查山东肉联厂工人则为33.9%。 （二）临床表现：病变主要发生在葡萄膜，同时波及视网膜，眼底后极部呈局限性灰白色病灶，陈旧后遗留萎缩斑。先天性者多并有发育异常，如小头，小眼球畸形，或白内障，双侧脉络膜视网膜炎等。 （三）实验室检查：血清学检查抗弓形体抗体阳性。 （四）治疗：磺胺类药物，复方新诺明1.0g/次，每日二次，共服一个月；乙酰螺旋霉素0.25g/次，每日四次，共一个月。定期行血清学检查，直至弓形体抗体转阴。 交感性眼炎（sympatheticophthalmia）：见眼外伤一章。 第五节 葡萄膜的先天异常一、葡萄膜缺损（coloboma of the uvea） （一）虹膜缺损（colobomaof the iris）：在胚胎发育过程中，视杯下侧及视茎下方胚裂闭合不全时形成。多为双侧，位于下方或偏颞侧，使瞳孔呈梨形，伴有色素缘外翻。因常与小眼球、小角膜并存，故视力较差。 （二）无虹膜（anirida）：前房内看不见虹膜，前房角处常能查到残留的虹膜根部。双侧发病，视力较差。可伴发白内障、青光眼。 （三）脉络膜缺损（colobomaof choroid）多位于视盘下方，缺损大时可包括视盘在内，脉络膜与色素上皮层同时缺损，透过菲薄的视网膜可见白色巩膜，境界清楚，边缘有少许色素，表面可见视网膜血管。常和先天性虹膜缺损同时发生。 二、瞳孔残膜（pupillary residual membrane）： 系胚胎时供应晶体的血管膜于出生后未完全消失所致。其特点是棕色丝条状组织，一端源于虹膜缩轮，跨过瞳孔缘，另一端止于晶体表面或达对侧虹膜表面；粗细不一，多少不等。不影响瞳孔运动。有时残膜交织成蜘蛛网状，浓密时可影响视力，必要时可行激光治疗切除之。
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