《Cureus》杂志 2020年7月11日在线发表美国University of California San Francisco等单位的Chae R , McDermott M , Muacevic A 等撰写的《放射外科治疗前庭神经鞘瘤后的前庭性偏头痛。Vestibular Migraine Following Radiosurgery for Vestibular Schwannoma.》（ doi: 10.7759/cureus.8569.）。前庭神经鞘瘤(VS)在所有治疗阶段都伴有头晕和眩晕。本报道描述一位有一年间歇性运动病（intermittent motion sickness）、头晕、头痛、不平衡和恶心病史的病人。MRI显示右侧桥小脑角及内听道前庭神经鞘瘤（VS）。病人选择接受伽玛刀放射外科治疗。在两到三个月内，她继续经历反复出现的头晕、眩晕、颈部僵硬和头部压力。她被转诊接受神经耳科学（neurotology）评估，结果诊断为前庭性偏头痛(VM)。她的前庭反射完好无损。随后，她接受了饮食调整和低剂量的文拉法辛（venlafaxine）的治疗。在六个月的随访中，她报告说头晕和眩晕症状显著改善。前庭性偏头痛(VM)是眩晕的一个常见原因，即使在前庭神经鞘瘤（VS）患者中，也应该被纳入鉴别诊断。前庭神经鞘瘤(VS）是一种良性、典型的单侧第VIII颅神经肿瘤。因此VS患者通常出现听力丧失(68%-94%)、耳鸣(30%-83%)和前庭功能障碍(49%-75%)，表现为头晕和/或眩晕[1,2]。使用横断面数据，Carlson等人显示超过60%的受试者经历过长期头晕，其危险因素包括女性、年龄、先前存在的头晕或偏头痛。一项组织学研究表明VS与前庭神经节（vestibular ganglion）、周围前庭神经分支(peripheral vestibular nerve brance)和前庭神经上皮(vestibular neurocepithelial)的萎缩(atrophy)有关。因此，VS可以通过直接损伤前庭神经或感觉上皮而导致头晕。前庭性偏头痛(VM)越来越被认为是头晕和眩晕的常见原因，Barany学会和国际头痛学会(the Bárány Society and International Headache Society)已经采用了下述诊断标准。VM的诊断基于至少5次持续5分钟至72小时的前庭症状的发作，同时或既往有偏头痛病史，有先兆或无先兆(aora)，在至少一半的前庭前庭性发作中有一种或多种偏头痛特征。VM患者经常报告有加重的眩晕、不平衡（imbalance）和不稳（disequilibrium），伴有身体活动和头部运动的增加。在美国最近的流行病学研究中，2.7%的成年人被发现患有VM。VS主要有三种治疗方式:显微外科手术、立体定向放射外科(SRS)和观察。值得注意的是，立体定向放射外科（SRS）被认为是治疗中小大小的VS患者的一种高效和安全的选择。手术或SRS治疗后，患者会出现急性前庭症状，包括眩晕、头晕和失衡，这些症状会显著影响患者的生活质量。虽然前庭功能减退在许多患者中是可能的原因，但保持广泛的鉴别诊断是很重要的。本报告描述了一个独特的VS患者，在使用伽玛刀进行SRS治疗前后反复出现头晕。她随后被诊断为前庭性偏头痛{VM}，并通过饮食调整和预防偏头痛药物治疗成功。病例报道一例57岁的女性，最初有一年的晕动病（motion sickness ）和头痛史。她还经历了间歇性的恶心、头晕、不平衡、思维模糊（clouded thinking）、疲劳和头部压力。这些症状通常在早上醒来的一个小时内开始，并可能持续四天。虽然她以前接受前庭性理疗（vestibular physical therapy），但由于她对姿势变化的敏感性，她在进行一些运动时有困难。她也有慢性右颈僵硬、头痛伴恶心和头晕时的畏光的病史，偶尔有耳鸣和耳痛。除此之外，她很健康，为了控制体重，她遵循生酮饮食和锻炼计划。她服用以下口服药物:因晕动病需服用的晕海宁（dimenhydrinate ）50毫克，唑吡坦（zolpidem）每晚10毫克，每日服用多种维生素，每日1粒姜黄（turmeric）胶囊，每日服用镁200毫克，补充碳酸钙和维生素D 625毫克-125国际单位，每日两次。她过去的手术史包括囊肿切除术（bunionectomy），结肠镜检（coloscopy），扁桃体切除术（tonsillectomy）。在她的青春期期间，在2.5年中，她每天吸1/4包烟，每周喝0.8标准杯（standard drinks）的酒。有Alzheimer病和心脏病的家族史。除此之外，对她症状的复查并无引人注目的发现。在她初次就诊时，病人报告突然起病的新的恶心，偶尔会转变为伴有眩晕的偏头痛。她还报告用力时有新的轻度呼吸困难。作为检查的一部分，我们对她的大脑进行了MRI检查，发现在右侧桥小脑角和内听道近端有一个11 x 12 x 9 mm的均匀强化肿块，提示前庭神经鞘瘤(图1)。听力敏感图显示双侧听力正常，双耳单词识别得分为100%。她被转诊到神经外科进行评估，并给她开了每天三次口服的氯苯甲嗪（meclizine）25毫克，用于治疗头晕和恶心。图1立体定向放射外科治疗前MRI轴位T1对比增强后图像显示右侧桥小脑角肿瘤，大小为11×12×9毫米。在考虑了三种治疗方式后，她选择接受使用伽玛刀进行SRS治疗。她接受12.5Gy剂量照射包括右侧前庭神经鞘瘤的11 x 13 x 10毫米的靶区，而她对治疗的耐受性较好。SRS后大约一个月，她反复出现头晕、眩晕、颈部僵硬和头部压力。头晕被描述为眩晕感（spinning sensation ）或不稳的感觉（sense of disequilibrium）。她被处方每日口服1毫克地西泮（diazepam）以缓解症状，但是无效。她也被给予一个疗程的2毫克地塞米松口服，但也没有缓解症状。她继续感到头晕、眩晕、恶心、对光线和声音敏感的间歇性头痛，偶尔还会出现剧烈的右耳疼痛。她报告说，这些症状也影响了她的情绪。然后她被转到神经耳科进行评估。头部和颈部检查未见任何肿块。耳镜检查（Otomicroscopy）是正常的。颅神经检查正常，包括眼外肌运动、面部运动和感觉、舌头和上颚运动以及耸肩，都正常。一个512-Hertz(赫兹)的音叉被用于韦伯(Weber)测试，中线(正常)，和Rinner测试，显示双侧空气传导>骨传导(正常)。使用头部脉冲试验（the head impulse test）评估前庭功能，正常。她处于Dix Hallpike位置（the Dix Hallpike position）时没有眼球震颤（nystagmus）或眩晕（dizziness）。小脑检查，包括指鼻试验（finger to nose testing），快速交替运动（rapid alternating movements）和跟膝胫试验（heel to shin testing），正常。Romberg（闭目难立征），眼睛张开或闭上，双脚并拢或串联（tandem），显示有正常的平衡（normal balance）。以正常步态（normal gait）在9秒内(正常范围)完成起立行走试验（A Timed Up and Go）。治疗后的听力敏感图（audiogram）与基线相比无变化。患者前庭和小脑功能正常，根据《国际头痛疾病分类》第三版(ICHD-3)标准有无先兆的偏头痛病史，伴有头痛和对光、声敏感的前庭症状，根据Barany Society标准诊断为前庭性偏头痛（VM）。治疗选择被讨论，包括药理学和非药理学方式。由于症状严重，她选择了以上的两种方法。向其提供避免触发偏头痛的建议的标准的印刷品（A standard handout ），其中包括减轻压力、睡眠卫生（sleep hygiene）和消除偏头痛的饮食等内容。建议改变饮食以避免任何引起她偏头痛的食物。此外，还和她讨论了药物治疗，她选择了每天口服37.5毫克文拉法辛。起初，她报告说，在服用了一整片文拉法辛后，她感到脑雾（brain fog）迷糊和头部压力增加。因此，她的剂量被调整为半片。在三个月后的随访中，她报告症状明显改善。她的主观评价是她感觉好了90%。她一直避免社交活动和锻炼，在她的前庭性偏头痛得到治疗后，她可以恢复社交活动和锻炼。偶尔，某个头部动作或位置，如上下移动头部，或“下犬式（downward dog）”的瑜伽姿势，可能会引发症状。她的SRS治疗后MRI显示右侧前庭神经鞘瘤（VS）大小无明显变化，有中央坏死的发生(图2)。治疗后6个月的进一步交流显示，她的治疗方案持续缓解了头晕。图2.使用伽玛刀进行立体定向放射外科治疗(SRS)后MRI轴向T1对比增强后图像显示右侧前庭神经鞘瘤中央坏死。讨论这篇报告描述一例接受用伽玛刀进行SRS治疗的患者，他反复出现头晕，眩晕，颈部僵硬和头部压力。她被诊断有前庭性偏头痛（VM）并接受治疗，症状明显好转。前庭神经鞘瘤（VS）患者的头晕是一种常见的症状，除了肿瘤本身，它可能与多种原因有关。Sahyouni等人在三级中心调查前庭神经鞘瘤（VS）患者眩晕的继发原因的回顾性队列研究中发现，78%的患者伴有前庭性偏头痛（VM）合并症。因此，有必要评估眩晕在前庭神经鞘瘤（VS）患者中使用广泛的鉴别诊断，作为他们的检查和治疗的一部分。症状的性质也应该澄清，因为头晕可以非特异性地被使用。例如，头晕（dizziness）应与先兆晕厥（pre-syncope）、体位性低血压（orthostasis）和头重脚轻（lightheadedness）区分开来。此外，许多药物的副作用会导致头晕。表1总结了头晕和眩晕的鉴别诊断，以及每个具体诊断的治疗选择。表1.前庭神经鞘瘤患者眩晕的鉴别诊断。列出了出现头晕和眩晕的前庭神经鞘瘤（VS）患者应考虑的不同的前庭病因诊断，诊断线索和治疗方案。
首先，必须排除引起头晕的危险原因。这些症状包括脑积水（hydrocephalus） 和小脑卒中（cerebellar stroke），这可能会涉及急性起病的头晕。前庭神经鞘瘤患者有相关的脑积水可能表出现头痛、呕吐、恶心、体位性眩晕，且MRI显示第四脑室消失和侧脑室扩张。治疗选择包括脑室分流和肿瘤切除。可能伴有小脑前下动脉卒中、单侧听力丧失、前庭功能障碍、步态和肢体共济失调（gait and limb ataxia）、辨距不良（dysmetria）和面瘫。由于小脑前下动脉（AICA）分支供应第VIII颅神经，出现听觉和前庭功能障碍被广泛报道。在小脑后下动脉（PICA）卒中时，常观察到前庭功能障碍，并伴有恶心、呕吐、眩晕、辨距障碍和构音障碍（dysarthria）。在AICA和PICA均有卒中术，持续向地性眼球震颤（direction-changing nystagmus）和严重共济失调（severe ataxia）是重要的临床线索。肿瘤的肿块占位效应可引起小脑功能障碍，80%的慢性患者和40%-60%的急性患者出现头晕和眩晕。体格检查的结果包括凝视诱发的眼球震颤、扫视侧辨距不良（saccadic dysmetria）和受损的前庭反射减弱（impaired vestibulo-ocular reflex cancellation）。此外，小脑性头晕和眩晕的患者常伴有协调问题（coordination problems），如辨距不良（dysmetria）和轮替运动障碍（dysdiadochokinesia）。与前庭神经鞘瘤（VS）相关的小脑功能障碍的治疗涉及迅速切除肿瘤。治疗后的小脑功能障碍包括理疗和药物治疗，包括氨基吡啶（aminopyridines）、氯唑沙宗（chlorzoxazone）和N -乙酰-DL -亮氨酸(N-acetyl-DL-leucine)。前庭神经功能减退(vestibular hypofunction)下，前庭传入的不对称（asymmetries in vestibular afferents ）会导致眩晕和失衡。这种情况可细分为静态（static）前庭功能障碍和波动性（fluctuating）前庭功能障碍。对于静态功能障碍，前庭性理疗已被证明有助于恢复功能的丧失。重要的是，接受前庭康复的患者应避免使用前庭抑制药物，并积极活动身体。对于前庭性理疗没有进展的患者，提供者应该评估视力，包括立体视觉（stereoscopy）、下肢感觉和对侧前庭功能。后者甚至在治疗干预前就需要考虑，因为对侧损伤可能影响治疗决策。这可以在床边进行临床头部脉冲试验来评估。由于波动性前庭功能障碍对上述治疗无效，因此值得考虑消融治疗，如采用鼓室内庆大霉素（intratympanic gentamicin）治疗前庭系统的单侧传入阻滞（unilateral deafferentation）。虽然这种手术可以在SRS之后进行，对于已经观察到的肿瘤，正式的前庭检查应该总是要提前进行。此外，前庭功能减退可发生在单侧或双侧。单侧功能减退可合并有前庭神经炎（comorbid vestibular neuritis）、前庭神经鞘瘤（VS）、VS的治疗、Ménière’s病和对梅尼埃氏病（Ménière’s disease）的治疗等所致。双侧功能减退可由神经纤维瘤病II型、自身免疫性疾病、创伤、先天性问题、氨基糖苷类抗生素、特发性原因、表面铁沉积症（superficial siderosis）和CANVAS综合征(小脑共济失调、神经病变[neuropathy]、前庭反射消失[vestibular areflexia])所致。虽然两种类型的前庭功能减退涉及相同的诊断线索和治疗，双侧功能减退的患者往往经历更长和更困哪的前庭性理疗。还应对患者评估其他常见的前庭病变。良性阵发性位置性眩晕(Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV)涉及持续不到一分钟的发作性头晕和眩晕感。最常见的变化是半规管良性阵发性位置性眩晕，可采用Epley手法治疗。前庭性偏头痛（VM）是另一种普遍的但广泛地诊断不足的前庭性疾病。由于前庭性偏头痛（VM）在检查或辅助测试中没有疾病标记物，Barany 学会标准被广泛用于前庭性偏头痛（VM）的诊断。总之，头晕的罕见原因包括上半规管裂综合征（superior canal dehiscence syndrome），失平衡综合征（mal de debarquement syndrome），Ménière’s 病，外淋巴管瘘（perilymphatic fistula），持续体位性知觉性头晕（persistent postural perceptual dizziness），精神病因素导致的头晕，前庭阵发症（vestibular paroxysmia），和老年性前庭病（presbyvestibulopathy）。通过结合CT扫描、前庭诱发肌源性电位（vestibular-evoked myogenic potentials）、听力测试（audiometry testing）和特征性症状，包括脉动性耳鸣（pulsatile tinnitus）、自声过强（autophony）、声音和/或压力引起的头晕，可以明确诊断上半规管裂综合征。治疗方法包括手术堵塞（surgical plugging or）或裂开的半规管表面重修（resurfacing of the dehiscent canal）。眩晕是前庭神经鞘瘤（VS）患者生活质量最重要的预测因素之一。Lee等人报告32% 的VS患者在SRS治疗后6个月内出现前庭功能障碍。这强调了对眩晕评估和治疗作为前庭神经鞘瘤全面管理的一部分的重要性。最近的一项干预性研究报告,所有VS合并有VM的患者在接受预防偏头痛治疗(如异搏定verapamil、托吡酯topiramate、去甲替林nortriptyline)、采取偏头痛的饮食，和改变生活方式后眩晕症状得到完全解决。在一项无安慰剂的随机对照试验中，文拉法辛和心得安（propranolol ）都被发现可以减少前庭性偏头痛（VM）患者的眩晕发作和严重程度。文拉法辛（Venlafaxine）还可减轻抑郁症状。在一项针对偏头痛相关头晕患者的大型研究中，去甲替林联合饮食控制(避免食用加工奶酪、肉类和红酒)被发现，在接受该治疗方案的受试者中，77%的人完全缓解或减轻了症状。饮食改变和预防偏头痛药物联合治疗所取得的进步与我们报告中的发现是相一致的。结论本报告强调对前庭神经鞘瘤患者使用广泛的鉴别诊断来仔细评估眩晕的意义，对诊断为前庭性偏头痛的患者，随后的饮食调整，连同药物治疗可以显著减轻症状。 |
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