《Diagnostics (Basel)》杂志 2020 年7月 15日在线发表日本东京The University of Tokyo Hospital,的Yajima H , Shinya Y , Hasegawa H ,等撰写的《Galen静脉区动静脉畸形的特殊特征。Peculiar Characteristics of Arteriovenous Malformations Arising in the Galenic Region.》（ doi: 10.3390/diagnostics10070481.）。
动静脉畸形(AVM)是先天性血管病变，由来自颈内动脉(ICA)或椎基底动脉分支的动脉供血。我们在中线Galen区域遇到独特的动静脉畸形（AVMs），接颈内动脉（ICA）/椎动脉系统和颈外动脉系统的血液供应。我们回顾了1990年至2019年在东京大学医院治疗的8例发生在Galen区域的AVM患者的数据。诊断时的平均年龄为62岁。3例(38%)患者因Galen静脉充盈（engorged vein of Galen）导致导水管阻塞而出现梗阻性脑积水。在所有患者中，都有来自硬膜动脉的供血，而Galen静脉是主要的引流血管。所有患者都接受了立体定向放射外科治疗。5例患者随访>2年;其中一例证实畸形血管巢（nidus）闭塞。3例患者中有>75%的患者缩小，1例患者死于出血。总之，发生在Galen区域的动静脉畸形是罕见的，并且表现出一些特殊的特征，包括存在硬脑膜供血，起病是年龄较大和出现梗阻性脑积水。【引言】脑动静脉畸形(AVM)是一种动静脉分流障碍，由一种被称为“畸形血管巢（nidus）”的异常血管网络构成，它直接连接动静脉，被认为发生在胎儿发育期间。脑AVM最常见于30、40岁的患者，其症状包括癫痫发作、头痛、邻近脑区域的缺血引起的神经功能缺陷和出血性卒中。AVMs可发生在大脑的不同部位，但最常见的部位是脑叶(70%)、基底神经节和丘脑(15%)、小脑(7%)、胼胝体(3%)和脑干(2%)。盖伦（Galen）区域是大脑最深的部位之一，血管系统复杂，已知可容纳多种血管畸形，包括硬脑膜动静脉瘘(DAVF),和Galen静脉动脉瘤畸形(VGAM)的静脉。在这里，我们描述了一种发生在Galen区域的独特的AVMs亚型，它不仅具有上述特征，而且还具有一些非典型特征。【材料和方法】回顾性分析1990年至2019年在医院接受立体定向放射治疗的AVM患者的资料。对Galenic区域AVM患者的数据进行整理。对所有患者行脑血管造影，分析这些患者详细的血管结构和临床资料。本研究已获伦理审查委员会批准(IRB#2231，于2008年12月4日通过)。所有患者都提供了参与研究的书面知情同意书。【结果】放射影像学特点患者的影像学表现见表1。值得注意的是，除了1例，所有患者的硬脑膜动供血都得到确诊，但有1例患者未行颈外动脉外或颈总动脉造影；6例为小脑幕动脉，3例为(经枕动脉的)脑膜后动脉，2例为脑膜中动脉，2例为下外侧干（inferolateral trunk）。在所有患者中，脑动脉的贡献也得到证实；脉络膜后内侧（medial posterior choroidal artery）动脉8例，大脑后动脉穿支（posterior cerebral artery perforators）6例，基底动脉穿支（basilar artery perforators）3例，胼周动脉（pericallosal artery）2例。Galen静脉(VG)至直窦(to the straight sinus)是本组病例的唯一引流路径，但2例充盈的上蚓静脉（the engorged superior vermian vein）引流至静脉汇流处（the venous confluence）也是主要的引流路径。病灶体积中位数为1.7 mL(范围0.9-12.2 mL)。所有的畸形血管巢（niduses）主要出现在四叠体池，并累及深部脑结构的表面，包括丘脑枕（the pulvinar）。表1.患者临床及血管结构特征。
诊断时的中位年龄为62岁(范围22-76岁)。患者最初表现为导水管压迫引起的脑积水(38%)、出血(38%)、癫痫发作(12%)和头痛(12%)。1例脑积水患者在观察期间出现出血，因此有4例患者在治疗前出现出血。对所有AVMs都使用(瑞典斯德哥尔摩Elekta Instruments AB生产的)伽玛刀进行立体定向放射外科(SRS)治疗。SRS治疗后平均随访期为43个月(范围0-255个月)。1例患者证实有病灶闭塞。3例证实有>75%的缩小。2例患者在随访时(7个月和38个月)和SRS后即刻确认成功缩小。1例患者采用脑室-腹腔分流术治疗脑积水，另1例采用内镜下第三脑室造瘘术治疗脑积水，都得到良好控制。截至目前，7例患者神经系统稳定，而1例病灶缩小>75%的患者在SRS治疗后153个月出现致命性出血。详细的情况说明如图1-3所示。
图1。一例63岁的女性，出现头痛和眩晕，但没有任何神经缺陷，被转诊来治疗动静脉畸形。数字减影血管造影(A、B、椎动脉;C:右颈外动脉;左颈外动脉;E，左侧颈内动脉)示畸形血管巢(星号)，由脉络膜后内侧动脉(黄色箭头)、大脑后动脉穿支、脑膜中动脉(红色箭头)、脑膜后动脉(浅蓝色箭头，经枕动脉)和小脑幕动脉(绿色箭头)供血。引流静脉为Galen静脉。考虑到畸形血管巢的一部分嵌入丘脑(F,飞行时间磁共振成像),我们决定使用伽玛刀治疗,30个月后获得的图像显示,畸形血管巢显著缩小，没有出血征象(G,飞行时间磁共振成像)。
图2。一例62岁的男性出现癫痫转诊到放射外科治疗动静脉畸形。数字减影血管造影(A，左侧颈内动脉;右侧颈内动脉;显示畸形血管巢(星号)由双侧小脑幕动脉(绿色箭头)、右侧胼胝体动脉(紫色箭头)、脉络膜后内动脉(黄色箭头)和大脑后动脉穿支供血。在放射外科治疗当天的计算机断层对比显示畸形血管巢邻近Galen静脉(D)。注意红色的线表示放射外科治疗的靶区。放射外科治疗后40个月证实血管造影闭塞，无任何神经功能缺损(E,右侧颈总动脉;F，左侧椎动脉)。该患者随诊病程稳定超过10年。
图3。一例65岁男性因进行性头痛和步态障碍被转诊来到我院。影像学检查显示，松果体区域异常血管结构导致导水管狭窄引起梗阻性脑积水(A, T2加权图像)。数字减影血管造影(B，椎动脉;C，左侧颈内动脉;D，右侧颈内动脉;E，右侧颈外动脉;F,左侧颈外动脉）显示畸形血管巢(星号)由脉络膜后内侧动脉(黄色箭头)、基底动脉穿支(橙色箭头)、双侧小脑幕动脉(绿色箭头)、脑膜中动脉(红色箭头)、脑膜后动脉(淡蓝色箭头)供血，汇入Galen静脉。经内镜下行第三脑室造瘘治疗脑积水后，用伽玛刀治疗动静脉畸形。然而，畸形血管巢持续，在25个月后有略微缩小，患者因高龄衰老而拒绝进一步治疗。患者在治疗153个月后因畸形破裂而发生蛛网膜下腔出血并死亡。
【讨论】由于存在轴内畸形血管巢，目前的血管畸形被诊断为AVM。虽然如此，发生在盖伦地区的AVMs除了有共同的特征外，还有一些特殊的特征:脑积水的可能性高，存在硬膜动脉供血者和发病较晚。Galenic区域的AVMs中，增大的Galen静脉（VG）和畸形血管巢（nidus）压迫中脑导水管，导致梗阻性脑积水。这种机制，还有血管的血管结构，使人联想到Galen静脉动脉瘤畸形（VGAM）。VGAM是在妊娠期间发生的无畸形血管巢的（Galen静脉的前体a precursor of the vein of Galen）大脑前正中静脉（the median prosencephalic vein）的动静脉瘘。VGAM通常在新生儿和儿童中发现，与我们的病例的畸形有明显不同。成人起病的VGAM很少见，但也有可能，尽管其特征是没有畸形血管巢的直接的瘘（a direct fistula without a nidus）。David等人指出，持续的镰状窦（falcine sinus）和VGAM血栓形成是成人VGAM的血管造影特征，这在本系列中未有观察到。我们不完全了解在Galen区域AVMs迟发起病的原因。由于其极少引起癫痫发作，除非偶然发现，在发生出血或脑积水以前，不会被发现。作为其直接的引流血管存在的Galen静脉（VG）可导致静脉引流容量大，使的在早期积累血流动力学的应力（making early accumulation of hemodynamic stress）并由此极少可能导致在年轻人中的破裂发生。与VGAM不同的是，Galen静脉的（Galenic） AVM的畸形血管巢能缓冲高的流入压力（buffers high inflow pressure），从而延缓Galen静脉动脉瘤样扩张的进程（retard the process of aneurysmal dilatation of the VG），可能导致脑积水的年长起病（the senior onset）。存在硬脑膜动脉供血和中年起病是硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的常见特征。特别是镰幕(falco-tentorial)区域的硬脑膜动静脉瘘可能有经Galen静脉（VG）的引流以及软脑膜（pial）的供血，如Davido-Schechter动脉和小脑上动脉硬膜支，因此很难与大脑大静脉引流的AVM(Galenic AVM)相区分。然而，根据定义，此类硬脑膜动静脉瘘的分流位于静脉窦或小脑幕的硬膜的细胞膜上，不应该有任何脑池的成分。在与外界隔离的AVMs中，所有患者都明显有病灶位于脑池间隙，沿Galen静脉（VG）累及脑表面，因此被认为是AVM。存在累及丘脑和/或中脑的深部病灶促使我们使用SRS治疗。我们的病例显示，在6例随访>2年的患者中，有5例的畸形血管巢闭塞或明显缩小。但在其他区域，其闭塞率可能低于其他区域。由于只有畸形血管巢完全闭塞才能完全避免破裂的风险，因此必须进一步长期观察。血管内栓塞也可能是可行的，考虑到畸形通常有显著的硬膜供血；然而，由于经常存在引流入Galen静脉（VG）的高流量分流，如果该分流受到阻塞，可能会出现严重的并发症，因此应小心谨慎。这项研究有几个局限性。首先，缺乏显微发现可能会降低本报告的稳健性。在Galen区域的畸形血管巢位置不像正常的AVMs那样楔入大脑。然而，鉴于详细的放射影像学表现，有很高的可能病变有轴内成分，应被归类为AVMs。他们可能会类似于在四叠体池的脑室动静脉畸形，并累及脑实质。其次，由于缺乏长期观察数据，需要进一步研究确定最佳治疗策略。尽管有这些局限性，其特有的临床和影像学特征还是值得报告的。【结论】我们报告8例发生于Galen区域，同时伴有脑和硬脑膜动脉供血并回流入Galen静脉（VG）的动静脉畸形。这些患者常因引流静脉充盈压迫导水管而出现脑积水。这些AVMs可能有一些特点，在小脑幕缘可以与Galen静脉动脉瘤畸形（VGAM）和硬脑膜动静脉瘘（DAVF）共享；然而，鉴于其独特的特征，发生在Galen区域的AVM应被视为一种独特的AVM亚型。
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