侧脑室肿瘤的影像诊断与鉴别

脑室系统解剖

脑室包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内壁被覆室管膜上皮，每个脑室内均有脉络丛，分泌脑脊液

侧脑室解剖

• 侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个叶内
  
• 两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通
• 侧脑室分为四部分：

• 中央部，位于顶叶内
• 前角anterior horn，伸向额叶
• 后角posterior horn，伸入枕叶内
• 下角inferior horn，最长，伸至颞叶内

　

脑室肿瘤

• 脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的10% 。成人脑室内肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有¼
• 脑室内肿瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和位置对于诊断有很好的提示作用
• 临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水

　

侧脑室肿瘤

• 侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
• 透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室系统特有的中枢神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性）
• 尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于脑室内
  
  
• 近孟氏孔：

SGCA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤

• 体部：

中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤

• 三角区：

脉络丛乳头状瘤/癌、转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤

• 所有部位：

淋巴瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

Subependymal giant cell strogytoma, SGCA

• 结节性硬化症(tuberous sclerosis，TS)是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征
• TS在中枢神经系统的表现：皮层错构瘤、皮层下神经胶质错构瘤、室管膜下瘤样结节，发生率占90%-100%
• 约10%-15%室管膜下结节可以转化为SGCA

• SGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI 级
• 年龄小于20岁
• 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔
• 囊变常见，可见钙化
• CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，脑室壁和脑实质内钙化结节
• MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号
• 增强后明显或不均一强化，室壁错构结节不强化

左侧脑室脑膜瘤