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脂肪栓塞综合征导致的截瘫

 hero17 2020-08-20
早有蜻蜓立上头
小荷才露尖尖角
  • 患者性别:男子

  • 患者年龄:19岁

  • 简要病史:摩托车事故,现场稳定,予以颈托固定,由于格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分下降,予以气管插管

  • 体格检查:四肢活动(镇静前),急诊室的初步评估:氧饱和度 100%(氧流量10L/min),脉搏 102次/分,血压 85/50mmHg(平均动脉压 62mmHg)。双侧呼吸音正常。双侧股骨中段骨折明显。没有进行神经系统检查(由于镇静)。

  • 辅助检查:胸片、骨盆平片和颈椎X线未见骨折。床边超声显示脾脏裂伤,未见腹水。全身CT平扫及增强CT显示左髂区造影剂外渗,腹膜后血肿及脾破裂IV级。未见颅内出血及颅骨、椎骨骨折。实验结果显示:血红蛋白4.3mmol/L【mmol/L×1.611→g/dL,g/dL×10→g/L;即69g/L】,血小板175×10^9/L,活化部分凝血活酶时间45s。

  • 临床诊断:*

  • 治疗经过:

急诊行剖腹探查术,术中行脾切除术,发现下腔静脉撕裂并缝合。股骨骨折予以外固定支架固定。总的手术时间为3小时30分钟,术后转入重症监护室。
整个病程(评估、手术和康复期间),大量输注血液制品(32U)和扩容,维持着允许性低血压的状态,保持血流动力学稳定。
术后24小时停止镇静,进行神经系统检查。患者GCS:E4M6VT和截瘫,左侧胸9和右侧胸10平面的运动和感觉功能完全丧失。第2次CT检查没有显示截瘫的原因。
神经系统检查几小时后,病人意识恶化,氧合水平下降。GCS在E1M1VT至E3M3VT之间。呼气末正压由5cmH2O至10cmH20,复查的CT可见弥漫性脑肿胀。

受伤后第2天,结膜及皮肤可见瘀斑。由于该患者为双侧股骨骨折患者,出现GCS波动、呼吸恶化和瘀斑,怀疑为FES。头颅MRI显示弥漫性脑肿胀,T2像多个点状弥散高信号病灶,呈典型的FES特征(图1)。脊髓MRI显示从Th8到脊髓圆锥的广泛缺血损伤(图2)。病变是栓塞的结果,但是影像本身不能区分栓塞的原因。它确实排除了低血压导致缺血的原因。继续对症支持治疗,4天后,GCS评分改善,停掉了机械通气。

双侧股骨骨折均采用外固定治疗,无进一步并发症发生。认知功能完全恢复,但伴运动和感觉功能完全丧失的截瘫未恢复。
讨论

创伤性FES的病理生理学尚不清楚,但有两种理论。机械理论认为,脂肪和骨髓直接进入骨折部位的静脉系统。这些颗粒随后进入肺循环,引起栓塞和随后的呼吸窘迫。此外,小脂肪球被认为能够通过肺循环或卵圆孔进入全身循环,导致脑、皮肤和身体其他部位的栓塞。

然而,这种机制并不能解释创伤后迟发的症状,也不是每个FES患者都有卵圆孔未闭。在这个病例中,病人没有卵圆孔未闭。反过来,生化理论认为,外伤引起的骨髓循环引起炎症反应,导致毛细血管床受损,导致全身栓塞。
FES通常在发生在创伤后24至72小时内,最常见的特征是肺部窘迫,高达96%的病例出现这种情况,其中44%需要机械通气;其次,可能发生脑栓塞,并可能导致神志错乱、精神状态下降、癫痫发作和一些严重的可能昏迷。这些症状通常会随着时间的推移而消失。据报道,高达59%的FES患者出现脑受累。60%的患者出现皮疹,通常发生在36小时内,可影响皮肤、结膜或粘膜的任何部位。
如本病例所见,FES引起的脊髓缺血很少有报道。另一个报告的病例描述了一名22岁患有B细胞淋巴瘤的男子,诱发了FES,随后出现脊髓圆锥综合征。神经方面完全康复。第二个病例描述了一名22岁在交通事故中多处骨折,包括双侧股骨骨折的男子。这个病人在逆行扩髓髓内钉固定股骨骨折后发生颈段脊髓梗塞。在这种情况下,梗塞也是短暂的,病人完全康复。这两个病例都描述了FES引起的脊髓梗死的发展和梗死后的完全恢复。这与我们截瘫的情况相反。这就产生了一个问题:脊髓梗塞是否仅仅是由FES引起的。然而,脊髓没有直接损伤,而且复苏很迅速。院前和住院期间成功地维持了允许性低血压的状态。一般来说,与更积极的复苏方法相比,允许性低血压似乎导致更少的并发症,不会增加任何类型的栓塞或梗死的风险。尽管脾脏和血管损伤导致大量失血,但整个过程的平均动脉压仍在60 mmHg以上。这排除了低血压导致截瘫的可能性。
1974年,Gurd和Wilson开发了一个描述主要和次要诊断标准的评分系统(表1)。它仍然是诊断FES的主要工具,主要依赖于临床表现和症状。
目前,MRI是诊断脑FES非常有用的工具。它还可以区分疾病的不同阶段和范围,区分FES和弥漫性轴索损伤。
除了放射学发现外,FES中的炎症标志物也越来越引起人们的关注。其中,创伤后12h的白细胞介素-6水平似乎对FES的发生具有预测价值。
根据Gurd等人的评分系统,我们的病人符合三个主要和两个次要标准。此外,在磁共振T2加权成像中可以看到大脑中非常典型的所谓的星空征,并伴有相应的扩散限制(图1,左图)。这发生在96%患有脑脂肪栓塞的患者身上。
尽管严重病例可能致命,据报道死亡率高达7%,但FES通常是自限性的。优化院前阶段、初期治疗和术后更好的支持性治疗,可降低FES的发生率。除了长骨骨折的早期固定外,治疗方案仍然有限。
由于病理生理学尚不清楚,最近的研究也没有改善治疗选择,我们提倡更多的研究和新的方法来诊断和分类FES。希望这将有助于更好地理解该综合征,并成为第一个有效的治疗方案。
结论

FES可以有许多不同的临床过程,并且诊断有困难。结合评分系统和目前的影像、实验室检查可以提高诊断和严重程度的预测。尽管损伤控制手术和长骨骨折的快速固定,FES仍然可能发生,不幸的是,目前还没有明确的治疗方法。正如我们的病例所显示的,脊髓缺血伴永久性截瘫是非常罕见的,但是可能发生并且一旦发生结果是毁灭性的。

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