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细数肺脂肪栓塞综合征

 嵩山红叶2017 2017-03-15

美丽的春雨

春,绝对是一幅饱蘸着生命繁华的画卷

细数脂肪栓塞综合征
主讲:李海峰    张雪燕       整理:清茶

引子

袁怀平:

《呼吸病诊断治疗兴趣群》2017年第五期读书报告由舟山医院呼吸科李海峰主任和浙江杭州萧山医院张雪燕老师共同带来:肺脂肪栓塞,敬请关注!

定义:

    脂肪栓塞综合症(fatembolism syndrome FES):是指脂肪颗粒阻塞血管腔而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。

主要发病机制

        1.机械阻塞学说:主要是是骨髓腔的脂肪细胞和脂肪组织破裂形成脂肪滴进入血循环,机械性阻塞肺微血管。一般脂肪滴比较小,大概10-40um,所以可以到微血管。

       2.生化学说:正常情况下,血液中的脂肪颗粒主要是以乳糜微粒和极低密度脂蛋白的形式进行运输,当机体受到严重创伤时,血脂乳化不稳定而析出脂质颗粒,形成较大颗粒阻塞血管;同时创伤下的机体肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素等分泌增加,可活化腺苷酸环化酶,激活脂肪酸酶,生成游离脂肪酸FFA。可以造成肺毛细血管损伤,主要由中性粒细胞介导。总体就是FFA损伤毛细血管。

       3.凝结理论:创伤造成血液高凝脂质造成肺内微血管压力增加FFA损伤肺微血管内皮,激活凝血纤溶系统,但一般不会引起严重DIC,可以造成合并ARDS。

 流行病学

   有人认为骨折和行髓内钉手术患者超过90%在创伤后可发生PE(肺栓塞),但真正发展成为FES的仅有1-5%说明脂肪栓塞和脂肪栓塞综合征还是不一样的概念。尽管血、尿里面查到脂肪滴,但是也不能肯定有FES。外伤后脂肪滴入血肯定比较常见,但没引起严重症状,不一定引起我们的重视,还不能叫FES我觉得我们不用去辨别,没有症状,不必深究。

    那么大家知道,FES相对容易出现脑部症状,这和肺血栓栓塞不一样。肺栓塞出现动脉系统栓塞叫矛盾栓塞,肺栓塞大多通过卵圆孔进入左心系统;脂肪栓塞有人认为和低氧有关,还有一部分考虑通过卵圆孔进入体循环。

病理基础

       国外的文献,提到了Themost common CT finding was ground-glass opacities (8/12, 67%), often withlobular sparing.(是小叶为单位病变,有些可以整个小叶不受累

病理生理

    大部分FES患者的病理生理过程中,两种学说的表现可同时存在。而FES同时具有静脉系统及动脉系统的临床征象也证明了这一点。皮肤出血点可在毛细血管阻塞后出现,但在一些患者中也可由系统性炎症及促凝状态引起。同样,不同的中枢神经系统的症状可以表现为局部功能缺陷或脑病。这预示着FES可能是多因素参与的病理生理过程(图 1)。


临床表现

临床怀疑是早期诊断的基石。

FES潜伏期为624h临床上以呼吸困难、皮肤、黏膜出血点以及神经系统症状为主要表现

主要症状:呼吸困难(低氧血症95%)、神经系统症状、皮肤、结膜瘀斑(60%)以及心动过速、发热

外伤后24-72小时发生,2周后很少发生

典型的FES三联征包括低氧血症、神经系统异常、皮肤出血点。


临床分型

        1962年Sevill 将FES分为3型

       亚临床型:无明显临床症状,仅出现PaO2下降或轻度血液学变化。大多数可自愈,少数病情进展。这类患者由于缺乏明显的症状,容易被忽略。

       非暴发型(亚急性):临床症状典型。创伤后出现一个无症状的间歇期,多在 48小时内进展为典型的脑功能障碍,且时常进展为木僵或昏迷。睑结膜及皮肤出现点状出血点,多分布于前胸及肩颈部。呼吸困难,通常有心动过速和发热。临床上此型较易诊断。

       暴发型:创伤后短时间内突然发病,进展很快,通常在数小时死亡,多死于呼吸衰竭,急性右心衰竭。

实验室检查:

脂肪栓塞没有金标准,只能是临床诊断


诊断标准

原文

译文



影像诊断

      

         胸部摄片在本病诊断上虽然重要,但其表现缺乏特异性,部分病例还可表现为为正常;脂肪栓塞临床诊断为主,影像为辅阳性发现者占全部FES患者的1/3左右。起初胸部X线正常,而后在13天内逐渐表现为肺间质及肺泡不透光,病变以两中下肺野为多。

    典型改变为两肺大块斑片状阴影,称之为“暴风雪样”改变,尤其在肺的上中部多见,但无胸膜渗出,胸部X线变化要持续3


    ②国外文献上提到最常见的CT表现GGO毛玻璃样表现,肺内见大量斑片状密度增高影,边界模糊


两肺GGO动物实验    



病例

1、女性,47岁,骑马摔伤


2、男性,30岁,2016-8-29-02:29入院

病例来自浙江舟山医院

8-29   CT

8-30   CT(30号已经出现低氧,入ICU30号当时查了个CT感觉还好

9-1    胸片

9-2    胸部CT

病例特点:

1、9-1胸片肺野透亮度减低,肺纹理增强、模糊,以中下肺野为著;9-2CT出现了两肺弥漫GGO;从影像上看,逐步进展

2、患者有骨折卧床病史

3、病灶出现于外伤、骨折后4872 h

    这个病例从临床上讲我觉得比较符合脂肪栓塞综合征,有诱因,年龄时间都比较符合

3、另一例

贴切的暴风雪样改变

4、大量抽脂术后也会出现FES


治疗

    脂肪栓塞在治疗上无特殊一般都以对症处理为主,可以使用静脉激素,一般用甲基强的松龙会比较多,但不是特效药物,其他还有阿司匹林、低分子右旋糖酐等,肝素有的文献说有效,有的说有害,后者是因为可能造成游离脂肪酸增多。总体是没有什么特殊的治疗,等它慢慢吸收


预防

         有研究显示,长骨骨折的患者,早期进行手术固 定,FES的发生率低;而保守治疗,长期制动,FES的 发生率为22%,在手术固定之前,骨折断端的活动可以导致短暂的脂肪颗粒的播散。另外,一些回顾性研究显示,长骨骨折使用内在的固定装置,FES发生率的减少。


预后 
        FES 病情凶险,病死率较高。随着现代支持技术的进步及临床医生的警惕性提高,FES的病死率逐渐降低,目前小于10% 。FES没有特异的实验室指标及影像学表现,临床医生需要提高警觉性。对于具有呼吸窘迫或皮肤出血点的患者需要高度重视,尽可能早期诊断,早期治疗,减少病死率及致残率。



小贴士关于矛盾栓塞

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