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一名肥胖的52岁女性，接受了二尖瓣置换术。 手术后的第一天，她左侧肢体无力。 脑部CT显示右侧大脑中动脉梗塞，并且在右侧远端颈内动脉发现低密度充盈缺损（图A）。 低密度病变的关注区域测量值为–83亨氏单位（图B），表明肉眼可见脂肪栓塞。 该患者在2天后死亡。 巨大脑脂肪栓塞是血栓栓塞性卒中的罕见原因。 心脏手术的围手术期脑脂肪栓塞，可能是由体外循环，主动脉钳位，正中胸骨切开术，以及心包或心外膜脂肪移位，引起的主动脉插管引起的。 低密度动脉征象CT图 （A）造影后脑部CT显示右中脑动脉区梗塞和右颈内动脉（ICA）（箭头）为低密度病变。MCA =脑中动脉；BA =基底动脉。（B）右颈内动脉远端的一个低密度病变（箭头）的亨氏单位为–83，表明脂肪栓塞而不是空气栓塞。 脑脂肪栓塞2例并文献复习 脂肪栓塞综合征 (Fat embolism syndrome, FES) 是指血液循环中的脂肪栓子阻塞肺、脑及全身各系统的血管, 进而产生一系列脏器损害的临床综合征。 脑脂肪栓塞 (Cerebral fat embolism, CFE) 是FES累及大脑造成脑动脉阻塞, 引起相应供血区组织缺血坏死, 从而出现急性脑功能障碍, 伴或不伴呼吸功能不全及其他表现。 其发生率较低, 为0.5%~11%。本文回顾了脑脂肪栓塞2例, 现报道如下。 例1：患者, 女性, 69岁, 有“高血压病”病史。因“外伤致左髋关节疼痛、畸形、活动受限10小时”于2015年2月9日入院。入院时查体：生命体征平稳,左髋关节屈曲内收、外旋畸形, 余无特殊阳性体征。 诊断：左股骨颈骨折。 2015年2月10日血气分析：氧分压59mm Hg, 患者无相关不适, 胸片未见异常, 未予处理。于2015年2月11日在全麻下行“左髋关节置换术”, 术程顺利, 术中血压可、出血量不多, 术后呼之能睁眼, 能点头示意, 氧饱和度正常, 予拔除气管插管, 但拔管后意识状态逐渐变差, 出现呼吸费力, 予纳洛酮等处理后未见好转, 予再次气管插管, 插管后持续处于昏迷状态。 神经系统查体无明显定位体征, 并出现高热 (最高39.7℃) , 血小板进行性下降 (最低71×10^9/L) , 血沉升高 (51mm/h) , 胆红素升高 (总胆红素70.8μmol/L) 。 2015年2月11日头颅MRI+FLAIR+DWI示：两侧脑实质弥漫异常信号 (见图1) 。 胸片提示：两侧胸腔积液。 考虑脑型脂肪栓塞综合征, 予甲强龙针500mg qd冲击, 甘露醇降颅压, 依达拉奉针清除氧自由基、亚低温等治疗。但症状仍迅速加重, 2015年2月12日出现双侧瞳孔散大固定, 于2015年2月14日自动出院。 例2：患者, 男性, 83岁。因“外伤致左髋部疼痛、畸形、活动受限12小时”于2015年5月19日入院。 入院查体：生命体征平稳, 左髋呈屈曲内收、轻度外旋畸形, 余特殊阳性无殊。 诊断：左股骨颈骨折。 2015年5月20日血气分析：氧分压58mm Hg。 患者无相关不适, 胸片未见异常。 2015年5月22日全麻下行“人工全髋关节置换术”, 术程顺利, 术中血压可、出血量不多, 术后长时间不能完全苏醒, 意识状态逐渐下降, 出现少尿, 神经系统查体无明显定位体征。 2015年5月23日MR头颅平扫+FLAIR+DWI示：两侧脑实质弥漫异常信号 (见图2) 。 并出现贫血 (56g/L) , 发热 (最高38.4℃), 血沉升高 (65mm/h) , 胆红素升高(52.5μmol/L) , 复查胸片未见明显异常, 考虑脑型脂肪栓塞综合征, 予地塞米松针15mg q12h静滴,甘露醇降颅压及对症治疗, 但病情仍持续进展, 2015年5月28日自动出院。 FES常见于骨科手术后, 尤其是长管状骨骨折、股骨头置换术等, 也可见于髓内手术 (髓内钉置入、髋、膝关节置换) 、广泛软组织损伤、严重烧伤、抽脂术等, 多在骨折后24~72小时内出现。 少数非创伤性疾病如重症胰腺炎、糖尿病也可引发。 FES发病机制目前尚未完全明确, 主要有两种学说： (1) 机械学说 (血管外源说)：骨髓或软组织受创伤后骨髓腔压力过高, 使局部脂肪细胞破裂并进入血循环, 栓塞于肺血管。部分脂栓可能经潜在的卵圆孔, 或以肺-支气管前毛细血管的交通支进入体循环, 部分直径小于7~10微米的脂栓通过其在血管内的可塑性, 直接通过肺血管床进入体循环, 沉积在组织器官内形成周身性脂栓。 (2) 生化学说 (血管内源说) ：正常血液中脂类呈乳糜微粒, 外伤应激使交感神经兴奋, 在神经—内分泌效应作用下, 儿茶酚胺分泌增加, 活化腺嘌呤环化酶,继而使脂酶活化, 造成机体脂肪动员, 使正常血脂乳化状态不稳定, 导致乳糜微粒集结成脂肪球, 栓塞毛细血管和小血管。 CFE导致脑损伤的机制可能为： (1) 脂肪栓子停留在脑部血管就形成脑栓塞; (2) 游离脂肪酸 (FFAs) 对于血脑屏障的破坏; (3) 脂肪栓子引起肺栓塞和其他多器官栓塞, 产生呼吸窘迫导致低氧血症, 从而导致脑缺氧和颅内高压; (4) 可溶性脂肪受到骨折损伤的应激后可能会发生变化, 导致脑组织缺氧加剧。 FES临床表现差异很大, 典型综合征包括呼吸功能不全、脑功能障碍及皮肤出血点“三联征”。 Sevitt将其分为三种类型, 即暴发型、完全型 (典型症状群) 和不完全型。 不完全型按病变部位又可分纯肺型、纯脑型、混合型, 其中纯脑型最少见。 部分不完全型可转变成爆发型或完全型。神经系统损害多无定位体征, 常以脑病形式出现, 多表现为突发的不同程度的意识障碍, 特异性低, 易误诊为颅脑外伤或休克、低氧等所致的脑病。 目前对FES没有统一的诊断标准, 最常用的标准是1974年Gurd等提出的脂肪栓塞综合征诊断标准, 含主要标准3项 (呼吸功能不全、非颅脑外伤的神经症状、皮肤黏膜出血点和淤斑) 、次要标准9项 (发热、心动过速、视网膜改变、黄疸、肾功能改变、贫血、血小板减低、红细胞沉降率上升、脂巨球蛋白血症) 。 如符合主要标准2项以上, 或主要标准仅1项, 而次要考标准有4项以上时, 可临床诊断脂肪栓塞。 随着颅脑影像学的发展, MRI已成为评估CFE最敏感的检查技术。平扫T1WI可无异常, MRA也难以发现脂肪栓子。 T2WI、FLAIR脑实质内可见多发结节样或斑点样高信号影, 病变主要分布在皮质下白质或半卵圆中心, 也可分布在基底节和丘脑。 扩散加权成像 (DWI) 更敏感, 是早期CFE的首选检查。脂肪栓塞所致的急性脑微梗死在DWI上表现为典型“满天星征”, 即脑实质低信号的背景上出现弥漫点状高信号, 相应病变处ADC值降低。 目前对FES尚无特异性治疗方法, 可选择的药物有糖皮质激素、低分子右旋糖酐、高渗盐水、阿司匹林等, 但没有一种药物被证明有确切疗效。 预防其发生尤为重要, 骨折病人可能出现3种情形： (1) 有FES的风险, 无临床表现; (2) 已有FES临床表现, 但未手术; (3) 手术中出现爆发型FES, 这种术中起病可能是由于术中对骨折部位进行操作或植入假体引起。 针对前两种, 应尽早对骨折部位进行固定是降低FES发生率的最有效方法。而第三种情形预后差, 早期识别和对症治疗是改善临床结局的主要方法。 回顾本文的两个病例, 均有明确的长骨骨折史, 起病时间均在骨折后48小时左右, 术前无特殊不适表现, 术后即出现意识障碍, 提示起病可能在术中, 病情迅速进展,对照Gurd的诊断标准, 2例FES诊断均成立。 未发现呼吸系统、皮肤表现, 头颅MRI提示典型“满天星样”病灶, 且病情危重、进展迅速, 提示为脑型、爆发型FES, 实属罕见。 其中值得注意的是这两例患者入院后均出现无症状、不明原因的低氧血症, 这是否与FES的发生存在某种联系, 仍需进一步探讨。 |
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