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临床资料 21岁，男患。既往体健，机动车肇事后右侧股骨中段、髌骨闭合性骨折（图A），4小时后行右膝关节清创、胫骨结节牵引术。术后10小时，患者出现意识模糊、躁动、低氧血症（血氧饱和度60％）、低血压（血压86/58 mm Hg）和心动过速（脉搏140 次/ min）。查体：昏迷状态，自发性伸肌反应，皮肤瘀点，发作性发热、心动过速和大汗，诊断为发作性交感神经兴奋性增强(Paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH)，考虑脑脂肪栓塞引起，即脂肪栓塞综合征(fat embolism syndrome，FES)。胸部CT示双侧肺水肿，经胸超声心动（TTE）示非同步室间隔、右心室收缩压升高，符合急性肺动脉高压。给予对症治疗。病后5天头MRI如图。2星期后患者开始睁眼，神经心理测试提示认知功能损害，复查头MRI如图。患者逐渐恢复，病后12个月随访，患者可做部分工作。
⊙约1％长骨骨折患者出现FES。FES三联征：中枢神经系统功能障碍（快速昏迷）、瘀点(上半身常见)和急性肺损伤(低氧血症,呼吸急促)。DWI序列小动脉脂肪栓塞表现为多发点状高信号（星空样），SWI序列显示的弥漫性低信号提示微出血；胼胝体压部和尾状核弥散受限改变与全脑缺氧缺血性损伤相似，与不良预后无关。MRI改善可能临床转归平行。 ⊙脂肪栓塞引起丘脑和脑干多灶性损伤导致自主神经系统失调，即PSH。PSH综合征的特点是：阵发性发热、出汗、高血压、心动过速、呼吸急促和肌强直。PSH也见于脑外伤患者,通常与脑外伤预后不良相关。但本例预后较好。 ⊙PSH综合征需与下列疾病鉴别：早期脓毒血症，肺栓塞，甲状腺功能亢进，嗜铬细胞瘤，血清素综合征，抗精神病药恶性综合征，恶性高热，拟交感神经药物或抗胆碱能药物过量，酒精戒断反应，脑膜脑炎或急性脊髓损伤导致的自主功能异常。 ⊙脑FES和PSH治疗主要是支持治疗。 （吴秀美 编辑，王玉洁审校）
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