下腔静脉的发育与组成比较复杂,变异类型变化较多,大致可分为四种:下腔静脉近心段（肝段）缺如,下腔静脉离断,又称为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉畸形引流:指下腔静脉近心段缺失不与肝静脉连接,身体下半部分的静脉血经奇静脉或半奇静脉畸形进入上腔静脉,再回流入右心房。下腔静脉缺如是胎儿静脉系统常见的畸形，发病率约为 1/5000 ，且易合并心脏及内脏器官畸形。下腔静脉缺如将导致奇静脉扩张并与半奇静脉连接，两者上行汇入上腔静脉奇静脉：由于上腔静脉与下腔静脉之间被心脏所隔，所以在胸部没有与胸主动脉相当和伴行的静脉干，因此胸壁和胸腔内大部分脏器的静脉血都汇入一条特殊的静脉，称为奇静脉。此静脉于膈的右脚处起自右腰升静脉，沿胸脊柱的右侧上升，至第4胸椎体高度转弯向前钩绕右侧肺根的上方进入心包腔内注入上腔静脉。奇静脉收集右侧的肋间静脉、食管静脉、支气管静脉和半奇静脉的静脉血。半奇静脉：起自左腰升静脉，约平第9或10胸椎体高度向右横过脊柱注入奇静脉。它主要收集左侧肋间静脉、食管静脉和支气管静脉的静脉血。奇静脉的上端注入上腔静脉，而下端起自下腔静脉系的腰升静脉。因此，奇静脉是沟通上、下腔静脉的重要通道之一。当上腔静脉或下腔静脉回流受阻时，则上述通道即成为重要的侧副循环途径之一。臀位胎儿 腹部横切面示胃泡位于左侧腹腔，脐静脉弓背朝向胃。腹主动脉位于脊柱左前方，未见下腔静脉，扩张的奇静脉位于腹主动脉右后方。SP ：脊柱；DAO ：降主动脉；Azygos vein ：奇静脉；ST ：胃泡；UV ：脐静脉下图 和视频 CDFI 示主动脉及扩张的奇静脉血流胎儿肝左和肝中静脉共干，共同进入右心房。LHC ：肝左静脉；MHC ：肝中静脉1、四腔心切面图：显示左房后方扩张的奇静脉与胸主动脉形成「双血管」征；2、胸部腹斜冠状切面图：显示扩张的奇静脉与主动脉并行，但血流方向相反，奇静脉从腹腔向上走行延续至胸腔，最后汇入上腔静脉注入右心房；3、上腹部横切面图：显示下腔静脉与腹主动脉在脊柱两侧的对称关系消失，腹主动脉右后方为扩张的奇静脉，而无肝段下腔静脉；4、腹部矢状切面显示：上腔静脉注入右心房，下腔静脉缺如，肝静脉直接汇入右心房。下腔静脉的形成包括有复杂的连接过程和多种胚胎期静脉的退化过程，包括卵黄静脉、成对的后主静脉、下主静脉和上主静脉。在发育过程中，不同时期、不同部位的管腔退化或存留、其他静脉的异常发育都可造成下腔静脉的不同畸形及异常。
永存卵黄静脉发育异常导致下腔静脉近心段缺如,使下腔静脉远心段不与肝静脉相连接,而是身体下半部分的静脉血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉,回流入右心房,而肝静脉直接回流右心房。（1）单纯性下腔静脉缺如胎儿无需特殊处理，预后良好。（2）下腔静脉缺如合并先天性心脏畸形或者异构畸形（特别是左侧异构）。胎儿多需采取手术治疗，预后多与畸形复杂情况有关。左侧异构综合征又称多脾综合征，特征为左右心耳均为形体学左心耳，两肺均为两叶，为形态学左肺，大部分病例伴有复杂的心脏畸形，多脾和下腔静脉肝段缺如，肾后段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉吻合，汇入上腔静脉，肝静脉可直接汇入左心房或右心房。内脏可正位，反位或不定位，部分病例合并心脏传到阻滞。左、右髂总静脉于盆腔内脊柱左侧汇合，沿脊柱左侧上行至肾动脉水平跨越至右侧即为左下腔静脉胚胎发育：右侧上主静脉退化而左上主静脉持续存在则形成左下腔静脉。左、右髂总静脉沿腹主动脉两侧上行至肾动脉水平，于脊柱右侧汇合即为双下腔静脉
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