【原】「科普」 lgA肾病你了解吗？ 陈磊 山西省中西医结合医院肾病一科

作者：陈 磊

lgA肾病

lgA肾病是指肾小球系膜区以IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。

IgA肾病的发病原因有哪些？

lgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是1gAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。

1.与免疫系统的关系:

IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了1gA免疫系统导致了PlgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

2.与骨髓的关系:

肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。

3.与细胞因子的关系:IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起膜细胞分泌炎症因子。

lgA肾病的临床表现有哪些？

1.反复发作的肉眼血尿(30%~40%):

• 发生在上呼吸道感染(或胃肠道、泌尿系感染)后数小时到1~2天;

• 多无伴随症状,少数有排尿不适,而被诊为急性膀胱炎;

• 肉眼血尿儿童和青少年(80%~90%)较成人(30%~40%)多见;

• 与疾病严重程度无关;

肾脏病理一般为Lee分级Ⅱ~Ⅲ级。

2.隐匿性肾炎型(20%~30%):

• 镜下血尿,25%伴有间断发作的肉眼血尿;

• 伴或不伴蛋白尿(+);少数有高血压;

肾脏病理一般为Lee分级Ⅱ~Ⅲ级。

3.慢性肾炎型:

• 镜下血尿,伴或不伴蛋白尿(+~++);

• 常有高血压;肾功能可能有下降;

肾脏病理一般为Lee分级Ⅱ~IV级。

4.大量蛋白尿或肾病综合征型:

• 肾病综合征,伴有或不伴有镜下血尿;

• 多有高血压;部分患者表现为肾病综合征,肾脏光镜可以为:

• 微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎;

肾脏病理一般为Lee分级I~Ⅳ级。

 5.恶性高血压型:

恶性高血压;蛋白尿(+~++),伴有或不伴有镜下血尿;常合并肾功能不全;肾脏病理一般为Lee分级Ⅲ~Ⅳ级。

6.急进性肾炎综合征型:

肾功能进行性恶化,有进行性少尿;蛋白尿(+~++),伴或不伴肉眼血尿;多有高血压,贫血;

肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee分级Ⅳ~V级。

lgA肾病的预后如何？

1. 老年患者、起病年龄较大者预后差。

2. 持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差。

3. 有肾功能不全,预后较差。

4. IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差。

5. 病理类型在Lee分型Ⅲ级以上。

IgA肾病如何预防与治疗？

1.适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。

2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。

3.1gA肾病防治的饮食:

饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。

4.出现肉眼血尿时,勿乱投药,

首先到医院进行检查;疑患lgA肾病时,最好做肾活检确诊,明确病理分型;

患病期间注意防止感冒和疲劳,以免病情复发;阻遏抗原侵入,感染性抗原可通过医院手术清除感染源;

对Lee分型Ⅲ级以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者,应遵医嘱及时应用免疫抑制剂治疗,宜选用个体化免疫抑制剂治疗。

放弃免疫抑制治疗,常导致病情加重或反复迁延不愈;

已服用激素者,应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数,切不可随意停药;

肾病自然病程通常需一年或更长,应坚持服药和检查。

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文章:山西省中西医结合医院肾病一科 陈磊

配图:网络（侵删）