急性髓系白血病，微分化型

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急性髓系白血病，微分化型

定义

轻微分化的急性髓系白血病是一种没有髓系分化形态学或细胞化学证据的急性髓系白血病。细胞的髓样性质是由免疫标记显示的，这是区分这种实体与淋巴母细胞白血病的关键。分化程度极低的AML不符合上述任何一组的入选标准(即伴有重现性染色体异常的AML、伴有骨髓增生异常相关改变的AML或治疗相关的AML)，相当于法美英(FAB)分级M0。

流行病学

分化程度极低的AML占AML病例的5%，它可以发生在任何年龄，但大多数病人不是婴儿就是老年人。

临床表现

患者表现为骨髓衰竭、贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。一些病人表现为白细胞增多和大量原始细胞显著增多。

形态学和细胞化学

原始细胞通常中等大小，核圆形或轻度凹陷，染色质均细，核仁1-2个，胞质不同程度嗜碱性，无颗粒。较少的情况下原始细胞胞体小，染色质较浓密，核仁不明显，胞质少，类似原淋巴细胞。细胞化学染色髓过氧化物酶(MPO), 苏丹黑B (SBB)和荼酚-ASD -氯醋酸酯酶 (CAE)均阴性(阳性原始细胞＜3%)。a-蔡酚醋酸和丁酸酯酶阴性或可呈非特异性弱阳性或局灶性阳性与单核细胞不同。敏感的超微结构研究可以揭示小的细胞质颗粒、内质网、高尔基区和/或核膜中有MPO和CAE的活性。在某些不常见的急性髓系白血病微分化型病例可有残存的正常成熟中的中性粒细胞系细胞，这些病例可类似有成熟迹象的AML，但可以通过原始细胞MPO和SBB阴性及无Auer小体与之鉴别。骨髓切片常示有核细胞显著増多伴分化不良的原始细胞。

免疫表型

大多数病例表达早期造血相关抗原(如CD34），和缺乏与骨髓和单核细胞成熟相关的抗原，如CD11b, CD15，CD14、CD65，原始细胞至少表达两种骨髓相关标记，通常是CD13和KIT (CD117)，大约60%的病例表达CD33。CD38和/ 或HLA-DR表达可能降低。无单核细胞分化迹象，如CD64和CD36共表达。B细胞和T细胞胞浆淋巴样标记cCD3、cCD79a和cCD22的原始细胞阴性。细胞化学显示MPO为阴性，但在流式细胞术或免疫组织化学中可能为阳性。TDT在大约50%的病例阳性。大约有40%的病例报道了cd7表达，但是其他淋巴相关膜标记的表达是罕见的，单个、相对非特异性骨髓相关抗原(如CD13或CD33)的表达，别是在一些原始细胞和其他原始细胞的标记物上。(CD7、CD34和HLA-DR)是急性未分化白血病的典型表现，而非分化程度极低的AML。

以上流式细胞术图来自刘艳荣老师主编-实用流式细胞术-血液病篇，免疫表型为2017版WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues

遗传学

在分化程度极低的AML中没有发现独特的染色体异常。最常见的异常是复杂的核型和不平衡的异常，如5号染色体缺失或del(5q)， 7号染色体缺失或del(7q)， 8号染色体获得，del(11q)。但这些异常的存在将把该病例归入伴有骨髓增生异常相关改变的AML，RUNX1(也称为AML1)突变发生在27%的病例中，和16-22%的病例有FLT3突变，但RUNX1突变的新生细胞现在被归类为RUNX1突变的AML临时类型。

以上资料均已注明出处，仅供学习交流，严禁用于商业用途

WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues-International Agency for Research on Cancer Lyon, 2017

WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues-第四版 主译：周小鸽 陈辉树-2011年4月 诊断病理学杂志社

血液病诊断及疗效标准-第四版-沈悌，赵永强主编  科学出版社

实用流式细胞术-刘艳荣主编-北京大学医学出版社

血液病诊断标准