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额骨内板增生症又称Morgagni综合征，Stewart-Morvel综合征，肥胖、多毛、额骨增厚综合征，曾经称为颅骨内板增生症。 病理病因：可能与遗传因素有关，也可能与自主神经功能失调、垂体功能不良有关，也有学者认为是由于先天性大脑发育不全刺激颅骨内板发生的代偿性增厚。本病基本病理改变为新骨在内板的沉积，以及进行性发展延及板障，但不累及颅缝，主要累及额骨，也可累及枕顶骨、眼眶、视神经管和颞骨岩部等，板障和外板一般不受累。 临床表现：主要见于女性（约80%），多在更年期起病，半数病人有肥胖，以躯干及四肢明显，绝经前有月经过少、男性化、多毛症、高血压和肌力弱等表现。神经系统表现有头痛、耳鸣、幻觉、复视、视野缺损、面神经麻痹，甚至有焦虑忧郁、抽搐及共济失调等，也可表现为记忆力下降、答非所问。上述神经系统表现与颅板增厚导致颅腔容积减少、大脑皮层受压及发育障碍有关。 影像表现：X线平片可见局限性增厚的颅骨/额骨内板呈波浪状，CT可更直观的观察到颅骨/额骨内板均匀或不均匀增厚，后者可达20mm以上，边缘高低不平，重者结节状突起，甚至板障硬化，但外板不受累及；增生的内板在中线两侧多对称性分布，很少累及中线及骨缝。偶可累及顶骨前份、眶部和颞骨岩部。同时可见邻近额叶受压、蛛网膜下腔变窄。国内有学者根据CT的形态及范围，将额骨内板增生症分为对称增厚、不对称增厚、弥漫增厚三种类型。 鉴别诊断 1、骨纤维异常增殖症：好发于儿童和青少年，多表现为病骨膨胀肥大，内呈磨玻璃样改变，并可见囊状破坏区，板障与内外板界限不清，常越过中线累及对侧骨质。 2、颅骨骨瘤：表现为内板或外板丘状骨性突起，与骨板相连，骨瘤常为致密型，象牙质样，额骨内板增生的骨质密度往往不及骨瘤高，且骨瘤几乎没有对称性发生的情况。 3、畸形性骨炎：为慢性变形性骨营养不良症，与慢性病毒感染有关，可造成骨膨胀、增厚、变脆、变形，头颅进行性增大，板障可明显增厚，其内可见絮状硬化斑。 4、脑膜瘤：可引起邻近颅骨内板骨质增生或破坏改变，CT扫描可见颅内有占位性表现。 5、石骨症：颅面骨弥漫性骨硬化，以颅底骨明显，并有夹心椎形成。 |
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