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由Lyell于1956年首次报道，故又称Lyell病。最常发生于成人，与磺胺类、巴比妥类、非类固醇抗炎药、苯妥英纳、别嘌呤醇和青霉素有关，死亡率达61%。与重症多形红斑(Stevens-Johnson综合征)有许多相似之处，但其水疱只出现在整个皮肤的最上层（表皮层）。特点 TEN典型发病开始为疼痛性局部红斑,很快蔓延,在红斑上发生松弛性大泡或表皮剥离，若遇轻度触碰或牵拉可导致大面积剥离(Nikolsky征)。发生大面积裸露时可伴有疲乏,寒战,肌痛和发热。病人在24~72小时内发生广泛的糜烂,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器).此时病情极为严重,受累皮肤类似Ⅱ度烫伤，可因液体和电解质失衡和多脏器合并症(如肺炎,胃肠道出血,肾小球肾炎,肝炎,感染)而导致死亡。诊断 在广泛红斑和表皮裸露之前很难和麻疹样药疹，轻度多形红斑及Stevens-Johnson综合征相鉴别.TEN常被设想为后两种疾病的继续.虽然TEN很像葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征,但此两病可从患者的年龄,临床表现以及活检揭示的表皮裂开的水平来进行鉴别。 |
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