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图1 面部皮肤充血，眼角、口唇周围分布大量脓液，额部、颈部皮肤遍布大量脓疱疹，大小不等，部分融合 图2 背部皮肤充血，大片状脱落，脱皮处基底部出现新鲜皮肤 图3 臀部皮肤充血，表皮层与基底层分离，皮肤出现大片状脱落，基底部暴露出新鲜皮肤 患儿女，5岁。4 d前无明显诱因开始发热，最高达39.6 ℃，伴颜面部红色充血性皮疹，逐渐向全身扩散，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、呕吐、惊厥或昏迷等。 体格检查：体温39.7 ℃，脉搏142次/min，呼吸30次/min；神志恍惚，烦躁不安，精神差；面部皮肤充血，双眼内外眼角均可见大量黄色脓液附着（无法睁眼），额部、口唇周围、双侧颈部、上胸部皮肤遍布大量脓疱疹，大小不等，高出皮肤，中心可见黄白色脓点，见图1，背部皮肤明显充血，压之褪色，部分皮肤破溃，见图2；双肺呼吸音稍粗，未闻及湿啰音，心律齐，心音有力，心尖部可闻及收缩期杂音；肝、脾肋下未触及；脊柱四肢运动正常，神经系统无异常。 外周血常规WBC 31.4×109 / L，中性粒细胞0.904；心电图示窦性心动过速。入院后即予头孢噻肟钠和地塞米松静脉滴注，第1天全身皮肤潮红消退。入院第2天起，体温恢复正常。双眼部脓液渐消失，双侧耳廓内出现皮下脓液并逐渐积聚，可见黄色脓液随体位变动而流动（用注射针头挑破，棉签擦拭后消失）。全身皮肤自头面部、口唇、颈部、前胸、后背部、双侧腋窝、臀部、双下肢至足底逐渐出现大面积片状脱皮，见图3，脱皮处基底部暴露出鲜红色新鲜皮肤。1周后皮肤肤恢复正常，症状体征消失，随访至今正常。出院诊断：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。 讨论 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的诊断要点：①患者绝大多数为儿童，偶见于成人；②初发部位多为口及眼睑周围、腋下及腹股沟等处的红斑，迅速至躯干和全身，1～2 d红斑处表皮起皱，出现松弛性大疱，摩擦后表皮会脱落，即尼氏征阳性，酷似烫伤样外观，皮肤松驰性大疱，短时间内结痂，随后出现大面积糠状脱屑；③多伴有高热、呕吐、腹泻等全身症状，其合并症有败血症、肺炎等。 本病临床过程极其凶险，但基层医院由于条件所限，未能进行细菌培养。葡萄球菌导致的严重感染临床表现形式多样，可表现为皮肤软组织感染，也可出现危及生命的败血症、肝脓肿、肺脓肿、心内膜炎等。凝固酶阳性金黄色葡萄球菌可产生表皮松解毒素，这是一种外毒素，类似于胰蛋白酶的丝氨酸蛋白酶家族成员，可能通过蛋白水解作用，使表皮细胞颗粒层（棘细胞层）内间桥粒溶解，导敛棘层细胞松解而产生裂隙，出现所谓的皮肤尼氏征阳性，临床表现为皮肤出现松弛大疱及脱皮现象。此例患儿临床过程极其典型，值得借鉴。 来源：丁香园 知识点：：葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（简称SSSS），曾称新生儿剥脱样皮炎、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症、细菌性中毒性表皮坏死松解症、Ritter氏病。本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征，大多数发生于婴儿，偶见于成人。 发病突然，初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延到躯干和四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛。在红斑基础上发生松弛性大疱，1～2天内在口周和眼睑四周出现渗出结痂，可又大片痂皮脱落，在口周留有放射状皲裂。其他部位的表皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，露出鲜红水肿糜烂面，即尼氏征阳性，类似烫伤。在糜烂处的边缘表皮松弛卷曲，手足皮肤可呈手套或袜套样剥脱，以后剥脱处由鲜红色逐渐变为紫红色，暗红色，不再剥脱，出现糠状脱屑，经过7～14天痊愈。口腔、鼻腔黏膜、眼结膜均可受累，出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。病人常伴有发热、厌食，呕吐，腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡，多发于婴幼儿，经过急剧，死亡率较高。 根据发生于出生1～5周的婴儿，起病急骤，在红斑基础上出现松弛性大疱、表皮大片剥脱、尼氏征阳性等临床表现，结合细菌培养，诊断不难。必要时可以做ET-A，ET-B，ET-D检测。 本病需要与新生儿脓疱疮，脱屑性红皮症，非金葡菌性TEN相鉴别。 治疗 1.注意婴儿的清洁卫生，尿布应清洁，有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触。 2.加强护理、注意保暖。注意口腔和眼部护理。 3.早期应使用足量有效的抗生素，以清除存在体内的金葡菌感染灶，终止细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验，以便选用适宜抗生素。 4.注意水、电解质平衡、补充营养，加强支持疗法，如输血等。 5.关于激素的应用意见不一，禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制，单独使用非但无益，反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激素，以减轻细菌的毒素作用。 6.局部应使用无刺激性的杀菌剂，如0.5%～1%新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除，然后用1∶5000～1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷，清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等。 来源：百度百科 |
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