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2019.8.7右侧额顶叶-乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)

 zskyteacher 2020-09-29

病例提供:延安大学附属医院      李延静老师

点评专家:南京总医院       张志强教授   

资料整理:东莞市厚街医院       黄波涛老师

审核校对:广东三九脑科医院     汪文胜主任(群主

————— 2019-08-07 —————

李延静(延安大学附属医院 管理员) 10:39

今天的读片病例。



孔明义 烟台牟平中医医院 20:02

病例一,年幼患者,右侧额顶叶交界区以囊性成分为主的占位性病变,囊内可见纤细“丝瓜瓤”结构且明显强化,囊壁未见明显强化,占位不著,囊液压水不低,考虑低级别胶质瘤,如室管膜瘤。其他容易囊变的低胶,如囊星,GG,DNET等,不太符合。

张志强(南京总医院 顾问) 20:03

开始读片

李艳梅 20:04

第一例:定位脑内,偏良性低级别肿瘤病变,特点囊实性,T2信号高,不均匀强化,考虑1-2级星星,毛粘星,节细胞胶质瘤等鉴别

席一斌 (西 COO)20:07

似曾相识

木林森(李新和) 20:08

海葵征,病人症状急近期加重,考虑室管膜瘤间变

席一斌 20:09

很多征像可以见于多种疾病

杨 20:11

对,猜个很普通的星形细胞瘤

曲水流觞(李福兴 天津宝坻医院 义工) 20:12

有没有脑外可能?

范立新 湖南省人医放射科 20:13

低胶大框一下

Scarlett黎艳 20:14

星形细胞瘤框一下

王宇军 20:15

室管膜瘤?

席一斌 20:16

病理在哪里做的?

府 20:19

壁结节强化,年龄小,加乳头状胶质神经元肿瘤

曲水流觞 20:19

附议室管膜瘤,再追加一共PXA

木木达 20:24

支持室管膜瘤

曲水流觞 20:27

好像没有什么鉴别特点

府 20:27

囊实性肿瘤:室管膜瘤,GG,PXA,乳头状胶质神经元肿瘤,DNET,毛星,间变胶质瘤,胶母

府 20:27

还有脑外囊性脑膜瘤

孔明义 烟台牟平中医医院 20:29

以囊性成分为主的肿瘤有很多,但囊壁不强化的肿瘤,不太多

曲水流觞 20:29

还有脑实质内中枢神经细胞瘤

木林森(李新和) 20:30

病史三个月,加重一周,影像要紧跟着临床吧

逗乐 20:33

囊性占位,长t1长t2,增强囊壁强化,有结节。定位脑内,定性:星形细胞瘤?pxa?

府 20:37

之前学习过一例不典型海绵,千万别是这个

木林森(李新和) 20:37

是啊

席一斌 20:38

@李延静 延安大学附属医院影像 就说目前讨论的这个病理在哪里做的

席一斌 20:38

不同地方做的病理结果可能有出入

李延静 20:41

@COO西放射科席一斌 本院和交大一,结果一样。病理二本院第一,二次手术,第一次送协和,一样。

曲水流觞 20:42

但是今天的病例没有给CT和SWI

X郑能量 20:44

猜神经元-神经胶质类,RGNT,GG备个多形黄

X郑能量 20:44

PGNT

席一斌 20:44

轮毂状,常见于毛星,室管膜。少见于多黄,星母。

李延静 20:47

外科怕患者跑了,动作很快,检查做的少。

李延静 20:47

时间差不多了?

曲水流觞 20:48

主持老师说发就发吧

李延静 20:48

好的

Zhangzq 20:48

结果有没

有在里面?

公布结果:

Zhangzq 20:49

相对典型。

专家点评:张志强教授(南京总医院

  本例为青少年患者,影像上表现为幕上皮层下、囊性为主、伴“条索状”强化影;虽然没有癫痫病史的提供,但发病年龄轻,首先应考虑混合神经元-胶质类肿瘤,后续的鉴别诊断主要围绕DNET(胚胎发育不良神经上皮瘤)、GG/GC(节细胞胶质瘤/节细胞瘤)、PGNT(乳头状胶质神经元肿瘤)、RGNT(形 成 菊 形 团 的 胶 质 神 经 元 肿 瘤)展开。DNET及GG归属于长期癫痫相关肿瘤,临床以癫痫起病,DNET多无强化/轻微强化,GG典型表现为囊实性、实性结节明显强化;RGNT好发于四脑室,实性成分信号混杂,不均匀强化。本例以上征象均不太典型。

  病理结果为乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT),其是2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的一种神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤,WHO分级为Ⅰ级,为偏良性的罕见中枢系统肿瘤,好发于青少年。临床表现非特异性,常见癫痫、头痛等。 

   PGNT好发部位位于幕上,多位于脑室周围白质,表现为幕上囊实性和囊性伴实性结节性病变,边界清且瘤周水肿轻,常伴钙化,极少出现出血。鉴于本例特异性征象出现不多,因此要做到首诊PGNT具有一定的难度,临床工作中考虑到混合神经元-胶质类肿瘤就可以了。

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