甲状腺乳头状癌（PTC）是最常见的甲状腺恶性肿瘤，可分为多种亚型，其中弥漫硬化型甲状腺乳头状癌（diffusesclerosingvariantpapillarycarcinomaofthyroid，DSVPC）便是其中之一。 该亚型比一般乳头状癌侵袭性强，常发生颈部淋巴结转移和肺转移，预后较一般乳头状癌差。 一、年龄 该亚型多发生在10～30岁青少年，女性多于男性，约4～6:1。约占甲状腺乳头状癌的5%左右。 二、临床表现 常无自觉症状，多为体检时发现。 大约80%就诊时已有淋巴结转移，约50%以上患者是以颈部淋巴结转移性包块就诊。 三、体格检查 甲状腺单侧或双侧叶轻度～中度增大，质韧偏硬，表面不光整，触之无明显压痛。 颈前区和颈侧区可扪及肿大淋巴结，质硬。 四、影像学特征 1、颈部X线或CT检查示增大的甲状腺内多数微小钙化。 2、超声具有特征性的表现，但往往被误诊为良性的甲状腺弥漫性病变，如淋巴细胞性甲状腺炎或亚急性肉芽肿性甲状腺炎。 3、病理诊断是乳头状癌，而超声和其他影像学上甲状腺弥漫性微小钙化，即是弥漫硬化型甲状腺乳头状癌的特征性表现。 五、B超特点 该亚型的超声表现与一般的甲状腺癌不同，以弥漫性改变为特点，极易与良性弥漫性病变混淆，图像似亚急性甲状腺炎和桥本甲状腺炎。 1．声像图表现 ①甲状腺单侧叶或者双侧叶中度增大，弥漫性改变，甲状腺多呈低回声，弥漫性病变占据甲状腺叶的大部或者全部。 ②在病变叶内分布沙粒状钙化，钙化点约1～2mm，散在分布全叶或成簇。 ③甲状腺病变区域内血流信号稀少杂乱，少部分患者血流信号丰富。 2.颈部淋巴结转移 几乎所有患者都有颈部淋巴结转移，超声发现90%～100%病例伴同侧颈部Ⅲ区和Ⅵ区淋巴结转移，约50%～70%伴对侧颈部淋巴结转移。 转移淋巴结声像图表现与甲状腺癌乳头状淋巴结转移相同。 3．超声图像分型 根据声像图表现分为3型：弥漫均匀型、弥漫结节型和弥漫囊肿型。 ①弥漫均匀型： 甲状腺背景较均匀，沙粒状微小钙化弥漫性、较均匀分布在增大的甲状腺内。 本型约占弥漫硬化型甲状腺乳头状癌的30%左右。此型易误诊为桥本甲状腺炎。 ②弥漫结节型： 甲状腺回声不均匀，病灶中心有低回声结节样改变，结节极不规则，边界不清，沙粒状钙化杂乱分布，浓聚或者稀疏分布于病灶内或分布于整叶内，血流信号增多。 本型较多见，约占弥漫硬化型甲状腺乳头状癌的60%～70%。 ③弥漫囊肿型： 甲状腺增大，较大囊肿直径可达3～5cm，囊肿壁和残余甲状腺满布沙粒状钙化。 此型易误诊为结节性甲状腺肿。 发现沙粒状钙化和寻找颈部转移性淋巴结是鉴别诊断的要点。 本型极少见，约占弥漫硬化型甲状腺乳头状癌的3～5%，因为少见，以囊肿为主，极易误诊。 六、病因及病理 1985年，Vickery首先描述了该病的病因及病理特点。随后陆续有报道。 病理的形态特点为： 1、肿瘤弥漫性累及一侧或双侧甲状腺． 2、无数不规则而粗短的微乳头形成，位于淋巴管小裂隙腔内，亦可有实心性细胞巢． 3、大量沙粒体钙化． 4、明显的淋巴细胞浸润． 5、明显的纤维化． 七、鉴别诊断 按甲状腺癌的组织学分类，弥漫硬化型甲状腺乳头状癌是甲状腺乳头状癌的亚型，临床病理常常诊断为乳头状癌，或者病理切片是多灶性微小乳头状癌，也可能在大体病理上见到较大结节状乳头状癌病灶，而忽略周围甲状腺组织内的弥漫性病变。 1、经典型甲状腺乳头状癌 经典型甲状腺乳头状癌多呈结节状改变，常伴沙粒状钙化，与正常甲状腺有确切的分界。 而弥漫硬化型甲状腺乳头状癌侵蚀甲状腺整叶，几乎无残存正常甲状腺组织结构。 2、亚急性甲状腺炎 亚急性甲状腺炎是甲状腺内弥漫性病变，病变区呈不均匀片状、或云雾状极低回声，可累及单侧叶，多为双侧叶，极易混淆。 但亚急性甲状腺炎病灶区无沙粒状钙化。 3、桥本氏甲状腺炎 弥漫硬化型甲状腺乳头状癌患者多有淋巴细胞性甲状腺炎的背景，癌灶分布不均匀，完全有可能细针穿刺结果是淋巴细胞性甲状腺炎。 桥本甲状腺炎是甲状腺的双侧、对称性、弥漫性改变，双侧甲状腺弥漫性不均匀，实质粗糙回声偏低，而不伴沙粒体，急性期可伴甲亢，甲状腺内血流信号极其丰富，而弥漫硬化型甲状腺乳头状癌血流信号稀疏。 4、结节性甲状腺肿 弥漫硬化型甲状腺乳头状癌最不容易与结节性甲状腺肿混淆，但是，以囊肿为主要表现者易误认为是良性，因为甲状腺癌囊性变很少，弥漫硬化型甲状腺乳头状癌囊性变罕见，其鉴别点就是甲状腺实质内的微钙化和颈部转移性淋巴结。 弥漫硬化型甲状腺乳头状癌一旦囊性变，提示病程较长，恶性程度较高，几乎都有颈部淋巴结转移。 5、颈部淋巴结 甲状腺炎性病变常伴中央区（Ⅵ区）淋巴结增生性改变，淋巴结呈低回声，位于甲状腺和气管周围，约5～7mm，实质增厚，血流信号1级。 弥漫硬化型甲状腺乳头状癌淋巴结转移较规范，Ⅵ、Ⅲ、Ⅳ区和对侧都可能有转移，转移淋巴结5mm～30mm不等，呈等回声、沙粒状钙化和囊性变，血流信号丰富2级左右。    |
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