近年来,年轻人猝死的消息频频出现,研究发现,肥厚型心肌病是年轻人猝死的祸根之一,尤其是年轻人在运动中发生猝死时,肥厚型心肌病更难辞其咎。 什么是肥厚型心肌病? 肥厚型心肌病是一种以心脏,尤其是心室间隔部位心肌组织增生肥厚为特点的疾病。早期可没有症状,后可发展为猝死、心衰和脑梗塞。30%~55%的病例有家族史。我国肥厚型心肌病患者约有100万,其患病率为180/10万,接近世界人群患病率200/10万,而实际患病率可能更高。 肥厚型心肌病发病时间可从婴幼儿到任何年龄,但最常见的是在10~30岁之间。年轻人常以猝死为首发症状,老年患者多死于脑中风,与心房颤动、心力衰竭、血栓栓塞有关,中年患者多死于严重心力衰竭。 肥厚型心肌病患者的总体存活率与一般人群相似,多数患者能够过正常人或接近正常人的生活,寿命与常人相近。即使高危患者,绝大多数经过手术及安装植入型心脏复律除颤器,亦能解除危及生命的左心室流出道梗阻及恶性心律失常,获得与正常人相近的生活质量与寿命。 肥厚型心肌病的主要死亡原因是心源性猝死(51%)、心力衰竭(36%)和卒中(13%)。16%的猝死者在中等到极量体育活动时发生。肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因,20~30岁肥厚型心肌病患者的年病死率已升至6%。 肥厚型心肌病有什么临床表现? 活动后气短、胸闷、胸部压迫感、胸痛、疲倦、心慌等,症状严重者可出现短暂眼前发黑甚至意识丧失;查体可能发现心脏杂音(尤其梗阻性患者)。 肥厚型心肌病有什么危害? 心律不齐 室性心动过速,心室颤动,可引起猝死,需要装 ICD。心房颤动与心力衰竭关系大,与猝死关系不大,每年增加脑中风风险 1%。 心力衰竭 早期以舒张功能不全为主,β受体阻滞剂可解除左室流出道梗阻。疾病晚期,心脏扩张,室壁变薄,心力衰竭难以纠正,需要心脏移植。 猝死 大多数肥厚型心肌病患者年死亡率 1%,与正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者,年猝死率达 5%,主要死因为心律不齐。 下列指标提示患者有猝死的危险: 1 早发猝死家族史:如家族的一级直系亲属中有40岁以前的猝死病史; 2 出现非持续性室性心动过速; 3 左心室壁最大厚度超过≥30 mm; 4 不明原因的晕厥; 5 发病年龄轻; 6 左心室流出道梗阻,压差超过30 mmHg; 7 左房内径增大; 8 运动时血压不升反降; 9 同时携带多个突变:不管突变来自同一个基因还是来自不同的基因,均有可能导致更为严重的临床表型; 10 心脏磁共振钆延迟显像发现心肌出现延迟增强。 如何诊断肥厚型心肌病? 常规检查方法 1 心脏核磁共振(CMR)及钆延迟显像:准确性要高于超声心动图,很多超声检查正常的患者(发病早期肥厚不明显者)能够通过心脏磁共振发现异常。钆延迟显像可检测是否存在心肌纤维化,对于预测猝死危险性有重要意义。 2 24小时动态心电图(Holter):及时发现猝死相关心律失常,做早期预防。 3 运动激发超声心动图:可以发现隐匿性梗阻患者,能够更加准确了解其症状严重程度,从而预防不幸发生。 应当注意的是,肥厚型心肌病的病情是随着年龄进展的,以上的检查需要定期复查。对于已经确诊的临床症状稳定的患者应每年复查一次心电图、Holter,及超声心动图,每5年复查心脏磁共振检查;如果症状变化,则应随时、尽快就诊。 基因诊断--金标准 能早期诊断,准确性为99.9%,敏感性为50%~70%,是肥厚型心肌病诊断的金标准。 肥厚型心肌病如何治疗? 合理的生活指导
治疗指导
常笑健康温馨提示: 早期诊断、准确的分型以及正确、适时的治疗对肥厚型心肌病患者十分重要。对于无症状或者症状轻微的患者,往往由于服药后症状改善不明显而自行停止用药是不可取的。如果能够重视对猝死的预防,采取积极有效的措施、延缓心功能的下降,大多数患者的寿命可以和正常人寿命相近。 常笑健康出品 转载请联系授权 |
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