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皮肤疾病种类繁多，不少疾病诊断挑战巨大。医学界皮肤频道从本周开始，将延续以前的风格，开启《皮科探案》栏目。本栏目为临床病例，会提供基本病史和必要实验室检查结果，供大家诊断，最后附上病例讨论。 本期为小儿眉、颈部皮肤包块，一起来看会是什么病吧！ 患儿为4岁女孩，右眉部和前颈部无痛性包块，出生即有，在4岁时结节大小无变化。患儿既往无特殊病史。 皮肤科查体示右眉部外侧皮下半球形囊性结节，无触痛，直径23mm（图1A），前颈部结节类似，直径7mm（图1B）。 图1. 皮下结节（红色箭头）和超声检查（来自参考文献） 超声检查证实上述囊性结节均为低回声囊性改变，均质，边界清楚（图1C、D），无血流信号。 就诊后于全麻下行完全手术切除。 术后2个结节均行病理检查（图2A-E）。 图2. 右眉部和颈部皮损病理表现（HE染色）（来自参考文献） 点击下方空白处查看答案 ▼ 正确答案：B.皮样囊肿 上述病理检查（图2）均显示为角质包裹的囊肿，图2C-E示颈部囊肿由复层鳞状上皮及成熟皮脂腺、毛囊和外泌汗腺构成，无明显非典型细胞。这些病理表现符合皮样囊肿（dermoid cyst）。 根据临床及病理学资料，最终诊断为多发性皮样囊肿。 皮样囊肿是一种比较少见的先天性良性发育异常，起源于异位胚胎上皮细胞，包括外胚层和中胚层组织。它含有外胚层与中胚层两种成分，如汗腺、皮脂腺、毛发和皮肤全层，偶有骨和软骨。 皮样囊肿不等同畸胎瘤，后者可能包含所有3个胚层的组织，通常由起源地以外的组织组成，如牙齿、甲状腺、胃肠道或神经组织。 皮样囊肿几乎出生即有，表现为微小皮下结节，可能不易察觉，有时发炎时会更明显。 这些皮下结节生长缓慢，无症状，直径1-4cm，有弹性，通常单发，极少多发。此外，结节无搏动感，不可压缩，无触痛，呈皮色或蓝色。囊肿上覆皮肤大多正常而光滑，但亦可有凹陷或窦道。 皮样囊肿通常沿面突的胚胎融合线分布或位于神经轴内。最常见的发病部位为前囟点、前额上外侧区、上睑外侧/眉弓区和颏下区，也可位于头皮、面部、脊柱线等部位，前颈部相对少见。 上睑外侧的皮样囊肿一般会向体表突出，也会向深方生长压迫颅骨，甚至部分凹陷进骨壁。 典型病理表现为复层鳞状上皮与相关附属器结构，如毛囊、皮脂腺、小汗腺和顶泌汗腺。可根据这些特点来区分皮样囊肿与表皮样囊肿。 有时需要影像学检查排除颅内或椎管内扩张，尤其是中线皮样囊肿。 皮样囊肿的鉴别诊断包括表皮样囊肿、毛鞘囊肿和毛母质瘤等。累及前颈部时，需要与甲状舌管囊肿和颈前中线包涵囊肿（midline anterior neck inclusion cyst）鉴别。 表皮样囊肿：是最常见的皮肤囊肿。通常见于躯干和四肢，且较晚出现，通常位于真皮内，而且不一定有毛囊和皮脂腺。通常表现为皮肤色的真皮结节，临床经常可见中央凹点。其直径为数毫米至数厘米不等。囊壁由来源于毛囊漏斗部的正常复层鳞状上皮构成。病变可能保持稳定或进行性增大。 图3. 表皮样囊肿（来自参考文献） 毛鞘囊肿：起源于生长期毛发的峡部或围绕退化期和静止期毛发的毛囊处。大约90%的毛鞘囊肿位于头皮，皮损为半球形皮下结节，坚硬、生长缓慢，表面肤色或略带青白色。剜出的囊肿通常为坚硬、光滑的白色结节。毛鞘囊肿的囊壁上皮与毛囊外根鞘相似。 图4. 毛鞘囊肿（来自参考文献） 毛母质瘤：亦称钙化上皮瘤。50%发生在头颈部，表现为肤色到蓝灰色硬丘疹或结节。大多数皮损小于3cm。病理表现为基底样上皮细胞聚集而成的边界清楚的结节，中央过渡到粉红色没有细胞核的角化细胞（鬼影细胞）。 图5. 毛母质瘤（来自参考文献） 甲状舌管囊肿：由外胚层甲状舌管残留引起的先天性颈前畸形。典型表现是皮下不可移动的肿块，类似于皮样囊肿。病理表现为皮下囊肿，由复层鳞状上皮或纤毛柱状上皮构成。超声检查对诊断有所帮助。 图6. 甲状舌管囊肿（来自参考文献） 颈前中线包涵体囊肿：通常为先天性，表现为位于胸骨上切迹水平的浅表性丘疹，临床形似巨大的粟丘疹，位置浅表，有别于皮样囊肿。病理上特征为复层鳞状上皮、透明角质颗粒和中央的正角蛋白，类似表皮样囊肿，缺乏皮样囊肿的其他附属器结构。其超声表现也与表皮样囊肿一致。 图7. 颈前中线包涵体囊肿（来自参考文献） 皮样囊肿的标准治疗是手术切除和完全剜除。手术时机根据囊肿位置、大小、生长速度综合判断。对于生长速度较慢的小囊肿可以观察，如果囊肿生长速度较快，建议尽早手术。 眉弓皮样囊肿可能压迫颅骨，形成颅骨凹陷，尽早手术切口小，不需要局部组织填充修复。 这一期病例挑战我们分享了一则经典病例——当婴儿期有多个皮下囊性结节时，需要考虑多发皮样囊肿的可能。下期更精彩，不见不散哦。 [2] Sorensen EP, Argobi Y, Au SC, et al. Multiple subcutaneous dermoid cysts. Cutis. 2019, 103(5): E17-E18. [3] Erin Mathes, Nicole W Kittler. Skin nodules in newborns and infants. UpToDate. https://www./contents/skin-nodules-in-newborns-and-infants. Apr 22, 2020. [4] Rushin C, Nassim JS, Kane KS. Midline anterior neck inclusion cyst. JAMA Dermatol. 2020, 156(7): 806. [5] https://www.ncbi.nlm./books/n/statpearls/article-21209 [6] https:///trichilemmal-cyst/ [7] https://www./health/pilomatricoma [8] https://link./chapter/10.1007/978-3-030-29211-9_6 本文来源：医学界皮肤频道 |
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