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确诊病例小黑板085 | 皮病性淋巴结炎 Pautrier-Woringer综合症 解析

 xiejj 2020-10-25

【写在前面】

小于大夫每月都会随访到不少阳性病例,索性整理在《确诊病例小黑板》上,供大家学习和参考,希望大家喜欢。文章的最后,可能会有一两道思考题,尝试去【寻找答案】,定会有更多收获哦,欢迎留言给出您的理解和答案,一同进步!

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病例介绍:

患者,男性,20岁,主因发现颏下无痛性包块1月余就诊,自述无皮肤瘙痒、无皮炎史。

超声检查所见如下:

颏下可见低回声结节,大小约3.0×2.2×1.4cm,外形不规则,边界尚清,门样结构消失,内可见多发小片状无回声区;CDFI:内可见少量血流信号,走行不规则,周边可见血流信号。

图1:横断面显示颏下结节,呈低回声,外形不规则,门样结构消失。

图2:矢状切面显示该结节内部可见多发小片状无回声区。

图3:CDFI显示结节内血流信号稀少,走形不规则,不成门样血流分布,结节周边可见血流信号,部分环绕。

超声提示:

颏下实性结节 考虑异常淋巴结

之后,耳鼻喉头颈外科给予手术切除,术后病理回报如下:

颏下肿物皮病性淋巴结炎,伴淋巴组织反应性增生

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【思考问题】

1、您是否见过皮病性淋巴结炎?

可先自行思考答案,然后再翻到本图文的最末,参看小于大夫的解析~

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【既往各期】

小黑板001慢性腭扁桃体炎

小黑板002第二鳃裂囊肿II型

小黑板003腱鞘囊肿伴出血及肉芽肿

小黑板004子宫内膜异位症

小黑板005单发性骨软骨瘤

小黑板006甲状腺未分化癌

小黑板007浆细胞性乳腺炎

小黑板008软骨肉瘤

小黑板009软组织异物合并感染 

小黑板010新鲜的软组织异物

小黑板011黏液样脂肪肉瘤

小黑板012原发性甲状腺滤泡性淋巴瘤

小黑板013囊性淋巴管瘤

小黑板014乳腺硬化性腺病

小黑板015乳腺叶状肿瘤

小黑板016乳腺导管内乳头状瘤

小黑板017掌纤维瘤病

小黑板018男性乳腺发育

小黑板019纤维性囊性乳腺病

小黑板020膀胱非浸润性乳头状癌

小黑板021腱鞘纤维瘤

小黑板022毛发平滑肌瘤

小黑板023乳腺浸润性小叶癌

小黑板024乳腺管状腺瘤

小黑板025乳腺泌乳腺瘤

小黑板026淋巴细胞性乳腺炎

小黑板027乳腺癌肾转移

小黑板028乳腺结节型腺病

小黑板029乳腺腺病瘤

小黑板030乳腺黏液癌

小黑板031脂溢性角化病

小黑板032胃肠道间质瘤合并肠套叠

小黑板033涎腺良性淋巴上皮病

小黑板034具有大汗腺特征的浸润性癌

小黑板035特发性肉芽肿性乳腺炎

小黑板036高位隐睾伴精原细胞瘤

小黑板037脂溢性角化病 2

小黑板038伴有髓样癌特征的乳腺癌

小黑板039非特殊型浸润性导管癌

小黑板040甲状腺髓样癌

小黑板041角化棘皮瘤

小黑板042毛母质瘤 钙化上皮瘤

小黑板043胆固醇性息肉 解析

小黑板044背部弹力纤维瘤 解析

小黑板045乳腺导管内乳头状瘤 解析 2

小黑板046肝豆状核变性 Wilson病 解析

小黑板047前列腺脓肿 解析

小黑板048肌间血管脂肪瘤 解析

小黑板049脂肪肉瘤 解析

小黑板050纤维脂肪瘤 部分疝出 解析

小黑板051乳腺包裹性乳头状癌 解析

小黑板052胆囊腺癌 中分化型 解析

小黑板053胆囊管状腺瘤 解析

小黑板054旺炽性囊性-腺性膀胱炎 解析

小黑板055真皮纤维瘤 解析

小黑板056涎腺黏液表皮样癌 解析

小黑板057血管脂肪错构瘤 解析

小黑板058一例特殊的胃印戒细胞癌 解析

小黑板059痛风结节 解析

小黑板060弥漫型腱鞘巨细胞瘤 解析

小黑板061“梭形细胞肉瘤” 解析

小黑板062舌根部腺样囊性癌 解析

小黑板063阴茎疣状鳞状细胞癌 解析

小黑板064子宫巨大平滑肌瘤 黏液样变 解析

小黑板065胆囊腺肌增生症 弥漫型 解析

小黑板066颈外静脉Masson瘤 解析

小黑板067纤维性囊性乳腺病 解析

小黑板068乳腺叶状肿瘤 解析

小黑板069桥本氏甲状腺炎 解析

小黑板070亚急性甲状腺炎 解析

小黑板071透明细胞型肾细胞癌 解析

小黑板072乳腺复杂性旺炽性腺病 解析

小黑板073甲状腺Hürthle细胞腺瘤 解析

小黑板074甲状腺乳头状癌 解析

小黑板075鼻咽癌颈部淋巴结转移 解析

小黑板076小肝癌 解析

小黑板077乳腺黏液癌 解析

小黑板078肝内胆管细胞癌 肝内转移 解析

小黑板079肾血管平滑肌脂肪瘤 解析

小黑板080乳腺浸润性导管癌 解析

小黑板081大相径庭的两枚乳腺结节 解析

小黑板082两枚结果不同的甲状腺结节 同一患者 解析

小黑板083肾嗜酸细胞腺瘤 解析

小黑板084非霍奇金B细胞淋巴瘤解析

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【思考问题解析】

1、您是否见过皮病性淋巴结炎?

·皮病性淋巴结炎是一种罕见的良性淋巴结增生性疾病,最早由Wise于1917年描述,并由Pautrier及Woringer完善,也称为①Pautrier-Woringer综合症;此外,由于受累淋巴结内常见含有脂质空泡的泡沫细胞和含有黑色素颗粒的巨噬细胞,所以又称为②脂肪黑色素增生性网状细胞增多症...吐槽:好长的名字...

PS:小于大夫查阅到的国内相关文献病例数仅十余例,国外病例数也不多...吐槽:真罕见...

·皮病性淋巴结炎可发生于各个年龄段,男性多于女性,常见于腹股沟区淋巴结,其次为腋下、颈部淋巴结~

·皮病性淋巴结炎是一种特殊类型的淋巴结副皮质区增生,是由慢性皮肤刺激导致的引流区淋巴结肿大,发病机制为T淋巴细胞对由指状突树突状细胞处理和呈递的皮肤抗原的一种反应;常继发于皮肤炎症,多见于各种脱屑性皮肤病,特别是伴瘙痒和抓挠者,也可继发于肿瘤,如淋巴瘤等;有研究表明,也可见于无皮炎患者,如本例~

·在镜下,皮病性淋巴结炎表现为副皮质区1个或数个增宽、淡染的滤泡间区,在低倍镜下尤为明显;这些增宽的滤泡间区内,充斥着大量的指状突树突状细胞、朗格汉斯细胞和含色素的组织细胞,而后三者的染色质非常细腻、核膜非常薄,在镜下非常空亮,而使所在的滤泡间区淡染,有一定特征性~吐槽:可惜超声看不到...

图4:在低倍镜下,可见淋巴结副皮质区明显增宽,形成宽广的淡染区,而淋巴滤泡则无明显改变。(非本例)

图5:在高倍镜下,可见淡染区内大量的指状突树突状细胞和朗格汉斯细胞。(非本例)

·在本例中,我们可以初窥皮病性淋巴结炎的超声表现:受累淋巴结的外形变得不规则,门样结构消失,几乎感觉不出是一枚淋巴结;受累淋巴结内部可见多发小片状无回声区,而这些小片状无回声区与镜下大量的含有脂质空泡的泡沫细胞之间是否存在联系,还需进一步证实...CDFI显示受累淋巴结内正常门样血流消失,表现为内部及周边走形异常的血流信号~

最后,欢迎大家在本文【评论区】留言,聊聊自己的看法!期待您的互动与发言~

大家有喜欢的背景音乐也可以在【评论区】提出喔,有可能入选之后的图文喔!

===下期见===

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《华斌书屋》新补上一些超声书,快去看看吧~

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