非肿瘤性淋巴细胞增生
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非肿瘤性淋巴细胞增生 反应性淋巴增生滤泡性细支气管炎滤泡性细支气管炎（表2）是慢性抗原刺激引起的BALT的多克隆增生和扩张，从而导致主要由多型B细胞组成的淋巴滤泡增生，其主要位于支气管周围和支气管分叉处，仅伴有少量淋巴细胞浸润到相邻的肺泡间质（6,18,20-23）。其与胶原血管疾病有关，特别是类风湿性关节炎，先天性或获得性免疫缺陷疾病，如IgA缺乏症、艾滋病和普通变异型免疫缺陷症，以及与外周嗜酸性粒细胞增多症相关的过敏性疾病（6,18,20-25）。 图5a.女，53岁，有干燥综合征病史，滤泡性细支气管炎。（a）轴位CT图示下肺多发小叶中心磨玻璃结节影（箭头）。注意左下叶支气管扩张。（病例来源于Tan Lucien H.Mohammed博士，FCCP, Gainesville, Fla）（b）显微镜片示与增生性多克隆淋巴滤泡相关支气管和细支气管，其反应性生发中心压迫管腔。（原始放大倍率，×40；H-E染色）。 少见表现包括支气管扩张、支气管壁增厚和支气管血管周围实变(20,22,24,25)。 部分文献病例报道存在小叶间隔增厚，但Howling等(20)认为这可能是个偶发表现，因为它与滤泡性细支气管炎的组织学表现并无明确关系。鉴于滤泡性细支气管炎中的结节大小较小，因此氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT对本病的诊断价值并不大(20,24)。 滤泡性细支气管炎的鉴别诊断主要为CT上表现为小叶中心结节的其他疾病，包括感染、过敏性肺炎和呼吸性细支气管炎。采集（获取）如感染症状、环境暴露、吸烟史、胶原血管疾病史和免疫缺陷病史等临床信息有助于鉴别诊断。有感染性症状表明感染。环境暴露史提示过敏性肺炎。吸烟与呼吸性细支气管炎有关。有胶原血管疾病史，特别是类风湿性关节炎或免疫缺陷病，可能会导致滤泡性细支气管炎。最后，对于确诊滤泡性细支气管炎，外科肺活检通常是非常有必要的，特别是在缺乏提示性临床病史的情况下(21,24)。 尽管有儿童病例报道，但该病常见于中年患者。临床症状包括潜在的呼吸急促、呼吸困难、咳嗽和体重减轻(18,23,24)。该病总体预后较好，但随着年龄的增长可能会发生变化，因为年轻患者尽管治疗得当，但病情恶化的可能性更大(6,18,21,23,24)。治疗包括基础疾病的处理，类固醇和免疫抑制剂的的使用(6,18,21,24)。 淋巴细胞间质性肺炎LIP（淋巴细胞间质性肺炎）是一种罕见的良性肺实质淋巴组织多克隆增生性疾病(表3). 与滤泡性细支气管炎相比，该病更广泛和更弥漫。在LIP中，淋巴细胞（主要是T细胞与一些多型B细胞混合）和浆细胞弥漫性浸润至肺泡间质，导致肺泡间隔扩张（7,10,16,18,20-23,25-29）。20%-50%的病例（6,7,10,18,22,23,27）可见界限不清的肉芽肿和巨细胞。淋巴滤泡主要由B细胞组成（19）。LIP可并发淀粉样变性，尤其见于干燥综合征（6,7,23,27,30）。 X线表现无特异性，可以无异常表现或下肺结节或网状密度增高影(6,7,10,16,18,22,26,27)。CT表现为磨玻璃样影，小叶中心结节伴磨玻璃样影，支气管血管束增厚，主要位于下肺的支气管血管周围囊肿 (图6) (10,16,18,22,23,25,28–30)。LIP的囊肿形成认为是继发于球阀机制，即受累细支气管被邻近淋巴细胞浸润阻塞或部分（23） 小叶间隔增厚继发于小叶间隔的淋巴细胞和浆细胞浸润性增厚，但在CT上该表现并不太特异，一旦出现通常表现较轻且零散 (16,25,28–30).淋巴结肿大表现多样。 LIP中胸腔积液和肺泡实变极为少见，一旦存在往往提示恶变可能，如淋巴瘤。大结节（>11 mm）或倍增结节也需要怀疑并发淋巴瘤的可能(6,7,10,16,23,26,28,30)。文献病例报告LIP中大于11mm的结节在FDG-PET/CT 表现为代谢活性增强(31)。 LIP的鉴别诊断包括感染、原发性肺淋巴瘤和肺淀粉样变性。LIP患者经常接受免疫抑制疗法，容易感染，因此有感染症状病史时常提示感染。然而，随诊的解决始终是必要的，因为CT上未溶解的实变区或大结节可能代表其他潜在的过程，尤其是原发性肺淋巴瘤。淀粉样变也可以表现为囊肿和结节。CT上结节钙化提示淀粉样变，尽管通常需要组织确认，因为可以并发原发性肺淋巴瘤。 众所周知，原发性肺淋巴瘤常与LIP并存，两者的鉴别具有挑战性。原发性肺淋巴瘤的CT表现包括实变区和胸腔积液。直径大于11mm的大结节或持续生长（倍增性）结节需要重点考虑原发性肺淋巴瘤。由于LIP直径大于11mm大结节和原发性肺淋巴瘤均可显示为代谢活动增强，因此PET/CT的诊断价值值得怀疑。最终，LIP明确病理诊断通常需要手术活检，并进行免疫组化研究，以确定淋巴细胞的多克隆性质，并将LIP与淋巴瘤鉴别鉴别开来(10,23,29,31–33). LIP与多种疾病相关，包括许多自身免疫性疾病、儿童艾滋病、普通变异型免疫缺陷病、胶原血管疾病如干燥综合征和巨淋巴结病（表4）（6,7,10,16,18,22,23,25–29,34,35）。LIP与EBV和人类疱疹病毒8型有关，也是骨髓移植患者移植物抗宿主病的已知并发症（10,18,22,23,27,36,37）。LIP的存在曾被用来明确一名小于13岁的HIV感染儿童（10,23,26,27）的AIDS诊断。 表4：LIP相关疾病 Note.—HIV = human immunodeficiency virus LIP常见于40-70岁，女性患病率高于男性。症状包括潜在的咳嗽发作、呼吸困难和体重下降(6,7,10,18,22,26,27,35)。约60%的LIP患者有异常蛋白血症，通常为异常丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症比低丙种球蛋白血症更常见(6,7,10,18,22,26,27,35)。 治疗包括糖皮质激素和基础疾病的治疗，疗效多变。据文献报道，尽管患者接受了治疗，仍有至少1/3的患者出现疾病进展，极少数患者可进展为终末期肺病和蜂窝肺(6,10,16,18,22,25,26,28)。患者死亡是免疫抑制治疗后继发感染最常见并发症。大约5%LIP患者可出现恶性淋巴瘤复杂化。关于LIP向淋巴瘤转化仍是一个有争议的话题，主要观点认为这些患者一开始就有不同区域的恶性肺淋巴瘤(10,16,22,23,27,28)。 结节性淋巴增生（NLH）NLH原称假性淋巴瘤，是一种少见的局限性多克隆淋巴组织增生(表5) (23,38).既往Bragg等将其将其称之为LIP局灶性或肿块样表现(26)。 表5：NLH的特点 NLH由多形性淋巴细胞群（包括B细胞和T细胞）、多个生发中心组成，以及淋巴细胞（T细胞）和浆细胞对肺泡间质的浸润和扩展。病变区可有不同程度的纤维化，偶尔可见巨细胞(6,7,18,22,23,26,38)。淋巴样细胞侵袭支气管上皮，称为淋巴上皮病变，常见于NLH以及其他非肿瘤性淋巴增生性疾病。Russell小体亦可见（-浆细胞细胞质包涵体内含有免疫球蛋白）。支气管血管束和小叶间隔周围的局限性淋巴管扩张较常见(38)。 与LIP的肺部弥漫性累及不同， NLH仅累及肺部的一小部分，在胸片和CT上表现为肺内结节、肿块或肿块样实变灶(图7,8) (6,7,18,22,23,26,38)。病变通常是单个病灶，但亦可为多发病灶(23,35)。CT上病灶内常可见支气管气像。NLH通常位于胸膜下，亦可位于支气管周围。
NLH病变一般不侵犯或破坏邻近胸膜或支气管，恶性淋巴瘤通常表现为此种行为(6,22,23,35,38)。NLH中纵隔和肺门淋巴结肿大以及胸腔积液通常不存在，一旦存在往往提示淋巴瘤的可能性。由于NLH极为罕见，目前尚无NLH的FDG-PET/CT检查有效数据(7,18,22,26,35)。 NLH鉴别诊断主要包括原发性肺恶性肿瘤、转移瘤和原发性肺淋巴瘤。纵隔及肺门淋巴结肿大、胸腔积液或侵犯邻近支气管或胸膜腔者，应怀疑为恶性肿瘤。然而，NLH、转移瘤、肺部恶性肿瘤和原发性肺淋巴瘤的影像学和CT表现非常相似，最终确诊需手术活检。 NLH可与胶原血管疾病和丙种球蛋白异常并发，但更常见的是作为无症状独立个体被发现(7,38)，常见症状包括咳嗽和呼吸困难(22)。 该病明确诊断须通过手术活检。NLH须特别注意与MALT淋巴瘤鉴别（稍后讨论），后者更常见(7,18)。免疫组化研究对于确定淋巴细胞和浆细胞的多克隆群体以及分子遗传学分析是必要的，以确保免疫球蛋白轻链或重链无重排(7,18,22,35)。MALT淋巴瘤的核内包涵体（Dutcher小体）在NLH中不存在(38)。Glickenstein等(35)认为NLH是一种癌前病变，但该观点仍有争议。该病治疗方法为手术切除。Gibson和Hansell (6)报道有手术切除后复发的病例(6,18,22)。 肿瘤样淋巴细胞增殖 原发性肺淋巴瘤原发性肺淋巴瘤是肺实质的一种单克隆淋巴组织增生的恶性肿瘤。原发性肺淋巴瘤包括MALT淋巴瘤（粘膜相关淋巴组织的低级别边缘区B细胞淋巴瘤）、其他非霍奇金淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤。MALT淋巴瘤是迄今为止最常见的淋巴瘤，占累及肺实质的淋巴瘤的大多数（高达90%）。但MALT淋巴瘤仍是一种相当罕见的疾病，约占结外淋巴瘤的3%-4%，占所有累及肺部的恶性肿瘤不足1% (8,22,39–41)。 原发性肺淋巴瘤的罕见病因包括非霍奇金淋巴瘤在内的其他肺淋巴瘤，弥漫性大B细胞淋巴瘤是仅次于MALT淋巴瘤的第二常见亚型。霍奇金淋巴瘤是原发性肺淋巴瘤中最少见的一种类型，肺实质受累常见于纵隔病变直接侵犯所致(8,22,23,39,40)。 MALT淋巴瘤
MALT淋巴瘤（MALToma）是一种由BALT内的B淋巴祖细胞引起的单克隆淋巴增生，在WHO分类中被列为粘膜相关淋巴组织的低级别边缘区B细胞淋巴瘤(表6) (22,25,39–48)。 组织学上，MALT淋巴瘤是一种由单克隆淋巴细胞群和零星散在的浆细胞组成的病变(22,25,41,43,46)。 这些浆细胞通常含有免疫球蛋白的核内包涵体，称为Dutcher小体。与良性反应性淋巴病变相似，MALT淋巴瘤通常也包含巨细胞、肉芽肿和反应性生发中心，诊断比较容易混淆。
此外，淋巴细胞侵犯支气管上皮，也称为淋巴上皮病变，其在MALT淋巴瘤和非肿瘤性淋巴增生两种疾病中都很常见。该类病变周围可见（沿胸膜、小叶间隔和支气管血管束）淋巴管扩散，可侵犯邻近胸膜、血管和气道(8,22,23,25,41).骨髓受累并不常见，但据报道，高达40%的患者患有单克隆免疫球蛋白病，很可能是由淋巴瘤细胞所致(22,41). 高达10%的病变中可见淀粉样蛋白沉积 (8,22,41,42,46,47)。 X线片表现为结节、肿块和/或实变。病变既可双侧发生，亦可单侧出现(22,23,40–44,46,49)。CT表现为多发性结节、肿块，和/或磨玻璃样病变或实变影内结节状/肿块影（或两者并存），呈支气管血管分布，常可见空气支气管征(图9-11). 病灶内的空气支气管征可扩张(22,23,25,40,42–44,46,47,49)。更为罕见者，MALT淋巴瘤表现为肺内大片状磨玻璃样病变(25,42,43,49)。
此外，MALT淋巴瘤可沿气道浸润导致小气道病变，表现为马赛克征，该征象也见于其他疾病，如过敏性肺炎(43). 30%患者可出现肺门和纵隔淋巴结肿大。CT血管造影征是指在实变背景下出现增强的血管影，其可见于MALT淋巴瘤，但缺乏特异性，由于该征象同样见于包括原发性肺部恶性肿瘤和感染等多种疾病。胸腔积液并不常见(23). PET/CT上大约有50%MALT淋巴瘤表现为代谢增强(32)。 MALT淋巴瘤鉴别诊断包括CT表现为支气管血管周围分布的各种实性病变：肉芽肿伴多发性血管炎（原韦格氏肉芽肿）、结节病、转移病变的淋巴结外扩散和感染。临床信息有助于缩小鉴别诊断范围。发烧和白细胞增多的症状常提示为感染性病变。咯血和肾功能减退常提示韦格氏肉芽肿。既往有恶性肿瘤病史者提示转移性病变可能性增大。CT如表现淋巴结肿大可见于结节病或转移性病变。但这些表现均缺乏特异性，因此经支气管或外科手术活检是非常必要的。MALT淋巴瘤可合并LIP，当LIP患者影像表现为实变影、出现胸腔积液和结节增大（>11mm）或进行性生长时应怀疑合并淋巴瘤(10,23,29)。 尽管存在少部分年轻患者的病例报道，但该病主要发病年龄为60岁左右。MALT淋巴瘤是由BALT的慢性炎症引起的，与多种自身免疫性疾病如干燥综合征、类风湿关节炎、常见变异型免疫缺陷病、吸烟引起的慢性炎症和感染，如HIV和丙型肝炎等相关。大多数进展为MALT淋巴瘤的患者为既往吸烟者或正在吸烟者。(8,22,39,41–47). MALT淋巴瘤与trisomy 3、bcl-10突变，以及多重染色体易位有关，其中t（11；18）（q21；q21）最常见(8,19,22)。MALT淋巴瘤患者常并发LIP (10,16,22,27,28,46)。 提示LIP患者并发MALT淋巴瘤的影像表现包括实变影、出现大结节（>11 mm）、进行性生长的结节，以及胸腔积液(23)。临床症状主要包括咳嗽、呼吸困难、咯血和体重减轻；但大约50%的患者可无异常表现(8,22,23,39,41,42,44–47,49)。 明确诊断需要组织活检和免疫组化来确认单克隆B细胞群，其中pan-B细胞抗原CD19、CD20、PAX-5呈阳性，偶尔还有CD43阳性；缺乏CD5、CD10、CD23和cyclin D1的表达；并显示轻链限制性表达。轻链限制性表达是指发生在单克隆细胞群中一个细胞群体只产生两种轻链（κ或λ）中的一种。流式细胞术免疫表型和分子遗传学研究评估轻链和重链重排有助于明确诊断，并为恶性肿瘤和B细胞起源提供有力证据(8,22,39–42,44–47)。 与外科活检相比，经支气管活检的有效率较低；然而，最近许多患者通过经支气管活检和CT引导下的经皮肺穿刺活检确诊。如果微创手术不能得到明确的诊断，最终仍有必要进行手术活检(8,46)。 常规治疗包括化疗或免疫治疗（利妥昔单抗）。局部病变可在分期和评估所有其他黏膜部位后考虑选择手术治疗和放疗。该病预后良好，5年和10年生存率84%-88%(22,23,39,41,42,44–46,49)。但MALT淋巴瘤往往在诊断后的头几年内可在肺部以及胃肠道等含有MALT的其他区域复发。 肺门淋巴结的局部受累多变，但不影响预后。肿瘤合并胸腔积液或淀粉样蛋白沉积并不常见，但预后较差(22,40,46)。包括横贯性脊髓炎、小脑共济失调和周围神经病变等副肿瘤综合征很少见(22,41)。约20%MALT淋巴瘤可合并弥漫性大B细胞淋巴瘤(22,41,47)。 其他肺淋巴病变 其他原发性肺淋巴病变很少见，包括淋巴瘤样肉芽肿病，PTLD，艾滋病-相关性淋巴瘤，血管内淋巴瘤/淋巴瘤病。其中最常见的两种是淋巴瘤样肉芽肿和PTLD。 淋巴瘤样肉芽肿病是一种血管侵袭性/破坏性疾病，在多克隆、反应性CD3阳性T细胞的背景下通常表现为CD20阳性B细胞的寡克隆或单克隆增殖（部分患者伴有EBV感染) (表7) (22,23,25,40,50–55)。该病最早由Liebow描述，其认为是一种B细胞恶性淋巴增生性疾病，伴血管中心分布的肉芽肿以及多发性血管炎（既往称为韦格氏肉芽肿）。既往该病又称为血管中心性免疫增生性疾病(22,25,50–52,56). 尽管其他器官系统也可受累，但该病累及肺、皮肤和中枢神经系统（CNS）最常见。中枢神经系统受累预后很差(8,22,23,25,26,35,52,55–57)。 表7：淋巴瘤样肉芽肿的特点
组织学上，LG表现为局部肺实质被粗大动静脉周围混合性单核细胞浸润的结节替代，病变后期可伴有血管侵犯和出现坏死区。其细胞浸润由非典型大B细胞、小淋巴细胞、组织细胞和浆细胞组成。非典型大B细胞对CD20、CD79a和EBV表达为阳性；CD30可为阳性或阴性；CD15为阴性(8,22,25,35,50,54,55).小淋巴细胞为反应性多克隆T细胞（CD4细胞阳性>CD8细胞阳性）。最近WHO分类将淋巴瘤样肉芽肿病变根据非典型大B细胞的数量，大B细胞EBV感染数量以及坏死量将其分为三个等级(8,22,52,54,55)。 1级：最罕见，由多克隆T细胞背景下罕见的大B细胞组成，每个高倍视野下感染EBV的B细胞少于5个，轻微坏死。呈多克隆B细胞增殖 (22,52,54,55)。 2级：最常见，在多克隆T细胞背景中有更多的大B细胞，每个高倍视野下感染EBV的B细胞5-20个，多灶性坏死。呈寡克隆或单克隆B细胞增殖 (22,52,54,55)。 3级：在多克隆T细胞背景下存在大量EBV感染的片状大B细胞（每个高倍视野>50），广泛坏死。3级淋巴瘤样肉芽肿是一种B细胞的单克隆群体，与血管中心性大B细胞淋巴瘤相似(22,52,54,55)。 X线和CT表现为淋巴周围（主要是支气管血管周围）结节、肿块或实变影(图12,13). 偶可见空洞(22,23,25,35,50,51,55,56,58).病变内部可见支气管气相，病变周围可见磨玻璃样晕征(50,51).纵隔淋巴结肿大很少见(22,26,35,50,55).偶可见胸腔积液(26)。FDG-PET/CT示病变呈FDG高摄取(51)。
LG的鉴别诊断较多，包括血管炎，如肉芽肿伴多发性血管炎、结节病、坏死性结节病肉芽肿等、多灶性肺恶性肿瘤、转移性疾病、原发性肺淋巴瘤和感染，如血管侵袭性曲霉菌病。CT上，病灶周围有磨玻璃晕征，偶可见于淋巴瘤样肉芽肿，该征象亦可见于包括血管炎、出血性转移性疾病和血管侵袭性曲霉菌病等许多此类疾病中。原发性肺恶性肿瘤和原发性肺淋巴瘤亦可见到淋巴瘤样肉芽肿病灶内的空气支气管征。当淋巴瘤样肉芽肿同时出现空洞和磨玻璃晕时，影像学上与肉芽肿伴多发性血管炎极为相似。因此，与其他几个原发性肺淋巴病变一样，活检是必要的。 LG多见于中年，多见于男性(8,22,26,51,55,56,59,60) ，可以是特发性的，也可以是先天性或获得性的，如在免疫抑制的情况下，包括免疫缺陷疾病，如艾滋病、低丙种球蛋白血症、普通变异性免疫缺陷病，以及正在接受免疫抑制治疗的患者两种(22,51,53,55,57,59–61)。此外，淋巴瘤样肉芽肿与自身免疫性疾病有关，如干燥综合征、炎症性肠病和类风湿性关节炎。病人往往表现出明显的症状。症状包括咳嗽、呼吸困难、发烧、皮疹和体重减轻(26,35,51,55,56,60)。皮疹是一种常见的临床症状，可先于胸部影像异常出现 (56)。 淋巴瘤样肉芽肿确诊须通过组织活检取样，根据免疫组化和分子遗传学研究来评估B细胞克隆性，是否存在B细胞EBV感染，以及轻链和重链重排。与手术活检相比，经支气管支气管活检应用率低得多，手术活检仍是组织取样的首选方法(8,22,51,56,60)。 淋巴瘤样肉芽肿预后多变，主要取决于病变的级别，2级和3级预后都较差(22,57).进展为涉及淋巴结，脾脏和骨髓的恶性大B细胞淋巴瘤已有报道(22,26,40,50,52,59,60)。总体而言，中位生存期为2年(22,23,26,35)。治疗方案包括干扰素-α-2b治疗用于较低级别淋巴瘤样肉芽肿，化疗或联合化学免疫治疗用于3级淋巴瘤样肉芽肿(22,26,50,52,56,60)。 利妥昔单抗成功率亦呈多变性(51,59,60)。 移植后淋巴增生性疾病
PTLD包括一组发生在干细胞和器官移植后的淋巴增生性疾病，其范围从良性多克隆增生到恶性单克隆疾病(表8) (8,23,26,40,55,62–65)。PTLD与EBV感染密切相关。 在移植后的前2年内，由于继发于移植后医源性免疫抑制导致抗EBV细胞免疫功能下降，超过80%PTLD患者因EBV感染导致B细胞增殖。EBV -阴性的T细胞和浆细胞增生仅占PTLD病例的一小部分，其发生通常要晚得多(23,26,40,55,62,64–66)。 表8：PTLD的特点
PTLD发生于EBV血清转阳的移植患者。移植患者EBV血清转阳原因包括口腔分泌物中病毒的传播、同种异体移植物BALT淋巴细胞中EBV-DNA的残留，以及经含有EBV感染B细胞的血液传播(63)。该病体内任何组织都可受累，结外受累比淋巴结受累更常见(40,55)。 肺是心肺移植受者PTLD常见受累部位(62,63)。 组织学上，PTLD是淋巴增生谱系疾病。大多数PTLD病例是有EBV感染的B细胞增殖组成，其范围从良性多克隆增殖到恶性单克隆增殖(8,23). EBV感染的B细胞增殖常让人想到淋巴瘤样肉芽肿病。然而，与淋巴瘤样肉芽肿病不同的是，PTLD没有多克隆反应性T细胞、血管侵犯/血管破坏或坏死区，这是两种疾病鉴别的关键特征(52)。EBV阴性者T细胞和浆细胞增殖通常较少发生(23)。WHO将PTLD分为四类(23,48,55,62,63)： 1增生/早期病变：这一类包括B细胞或浆细胞的增生性多克隆增殖。 2多形性病变：这一类包括不同大小、形态和成熟的B细胞增殖。从弥漫性B细胞增生到弥漫性B细胞淋巴瘤，其增殖可以是多克隆的、寡克隆的或单克隆的。 3.单一型病变：B细胞或T/自然杀伤细胞的恶性单克隆增殖，包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤和T细胞淋巴瘤。 4经典的霍奇金淋巴瘤样PTLD：这一类包括形态特征与霍奇金淋巴瘤相似的淋巴细胞增生，包括Reed-Sternberg细胞。 X线和CT表现为结节、肿块、斑片状实变影、纵隔及肺门淋巴结肿大(图14). 多发性肺结节是最常见表现，有时可见结节周围磨玻璃晕征---是由邻近间质中细胞密度较低而形成的---类似血管侵袭性曲菌病。结节分布于支气管血管周围、胸膜下，或两者兼而有之（淋巴周围分布）。结节内可见支气管气相。晕征亦偶可见。
有时PTLD也可表现为肺部孤立性肿块(23,26,40,62–67)。约1/3的病例提示间隔增厚(23,40,67)，胸腔积液亦可见。侵犯胸壁、胸腺和心包也有报道，但不太常见(26,40,62,65).FDG-PET/CT显示PTLD病变FDG高摄取，其有助于明确疾病的程度(62). 免疫抑制人群中PTLD主要鉴别诊断是血管侵袭性曲霉菌病。遗憾的是， PTLD和血管侵袭性曲霉菌病在临床和X线、CT、PET-CT表现上十分相似，确诊需要组织活检。 总体上PTLD大约见于2%移植病患；但不同的移植类型发病率各不相同。PTLD通常见于移植后的头2年内，但据报道也可见于移植几十年后，一般预后较差(23,40,62,64–67)，移植后发生PTLD的风险因素包括器官类型、年龄、免疫抑制药物（硫唑嘌呤和环孢霉素最危险）的增加用量或频率、巨细胞病毒感染、HLA错配和移植前EBV情况。 儿童较成人更容易发生PTLD；PTLD最常见于多器官移植后，如心肺移植（高达33%），其次是小肠、肺、心脏、肝脏、胰腺、肾脏和干细胞移植(23,26,40,62,63,68).移植前EBV血清反应阴性患者更容易发生PTLD(63)。该病临床症状多变，包括发烧、体重减轻、淋巴结肿大、流感症状和腹泻(23,63,66)。 通过组织取样、手术活检或经胸穿刺活检，结合免疫组化和分子遗传学研究，用于评估B细胞克隆性、是否存在B细胞EBV感染，以及轻链和重链重排（特别是轻链限制）(26,62,63,66,67)。早期，攻击性较小的多克隆/增生性PTLD可通过降低免疫抑制和针对EBV的抗病毒药物如阿昔洛韦联合治疗，(23,62,63,66,67,69).免疫抑制减少或停止对治疗至关重要(23,62,65,66,68)。 据报道，利妥昔单抗有效，但单独使用无效，侵袭性疾病通常要求联合应用美罗华和化疗药物用于淋巴瘤的治疗(55,62,65,67,69)。由供体EBV特异性细胞毒性T细胞转给受体的探究已初步显示出免疫平衡恢复和 PTLD治疗的希望；然而，该方法费时又费钱，且还需要进行更多的研究(69)。预后多变，弥漫性病变和迟发性病变（最初2年后）总体预后差(26,66)。 结 论 原发性肺淋巴病变起源于BALT，包括多种非肿瘤性、肿瘤性和其它淋巴组织增生。该类病变虽然很少见，但其在免疫抑制人群中越来越多的被发现。该类疾病用影像学来评估最佳(表9)，尤其是胸部多排螺旋CT，并对照临床及病理表现分析。
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