患儿，男，13个月，体重7kg，因“反复呕吐及呼吸道感染，添加辅食后喂养困难”前来就诊，呕吐与进食无明显关联，呕吐物偶有咖啡色物质，呼吸道感染平均1～2个月发作一次。 足月顺产，G P ，否认孕时存在宫内感染，父母无肝炎及肝炎病毒携带病史，孕期未口服药物，按序预防接种。 患儿皮肤弹性差，精神萎，两侧胸廓对称，两侧肺底部可闻及细湿啰音，心脏听诊无明显异常，腹部软，肋下1cm可触及肝，脾脏未及，肛门四肢未见畸形。RBC4.8×10 /L,PLT219×10 /L,WBC15.0×10/L,CRP18mg/L。 血气分析：动脉血pH7.435，BE-2mmol/L，K 3.8mmol/L，Na142mmol/L，Cl 98mmol/L，PaO80mmHg,PaCO30mmHg。 X线检查：心脏后方见透亮含气影；上消化道造影显示大部分胃体疝入胸腔（见图2-1）。 轻度滑疝可保守治疗，当有严重反流症状或有旁疝及混合疝需要手术治疗，部分患儿近端由于反流引起食道狭窄，可食道扩张与抗反流同时进行。患儿入院完成术前常规检查，胸部平扫CT证实胃从心脏后方向上疝入胸腔，确诊为食道裂孔疝，24h食道pH值测定显示中、重度反流。经抗感染治疗呼吸道症状好转，于入院第5天行腹腔镜手术，术中充分游离食管下段4cm，注意避免损伤迷走神经，用纱条向下牵拉食管，食道内插入14号左右较粗胃管，以免食管狭窄，修补膈肌角裂孔2针后将胃底绕食道后方360°（Nissen术）在前壁汇合，缝合3针，包绕食道下端约2cm，检查无出血，关闭手术切口。术后3天进食，1月后随访膈肌及食道包绕较好，无吞咽困难及呕吐症状。(1)患儿13个月，因反复呕吐、呼吸道感染入院，呕吐物偶有血丝。(2)体检：患儿营养状况差、两侧肺下部可闻及细湿啰音。(3)实验室检查：WBC15.0×10 /L，CRP18mg/L。(4)胸片显示：心影后含气腔隙影，钡剂造影显示为胃底及部分胃体疝入胸腔。①患儿有反复呕吐及呼吸道感染病史，肺部听诊及实验室检查支持肺部感染；②胸片及上消化道造影显示：胃大部分由膈肌中部疝入胸腔，His角消失；食道裂孔疝有时与隔离肺、胸骨后疝及后外侧膈疝较难鉴别，胸部CT平扫发现后纵隔有胃肠道影可协助诊断。(1)治疗方案：抗感染对症处理后应积极准备手术，由于患儿大部分胃疝入胸腔，需要手术将解剖复位，将胃回纳入腹腔，修补膈肌裂孔，同时患儿有中重度反流，需要行抗反流手术，其中胃底360°包绕的Nissen手术抗反流效果确切，较为常用。(2)术前谈话：术前须告知患儿家属手术方案，术中患儿有气胸、迷走神经损伤、出血、食道破裂的风险，术后部分患儿可能出现食道裂孔疝复发、胃瘫及吞咽困难，需要再次手术或食道扩张。(3)依据：食道裂孔疝是胃食管反流性疾病的一种，对于保守治疗无效的滑疝、旁疝及混合型食道裂孔疝，需要手术治疗，恢复解剖关系、缝合膈肌裂孔、同时由于食道下端括约肌松弛以及抗反流的His角消失，需要行胃底折叠抗反流手术。通常膈肌从第10胸椎水平包绕食管下段形成膈食管裂孔，由于先天性原因导致膈肌食管裂孔、膈下食管段、胃之间这些结构发生异常，出现膈下食管、贲门、胃底随腹压上升而进入纵隔以及胃内容物向食管反流，称之为先天性食道裂孔疝。本病欧美地区发病率高达0.5%，但出现症状的仅占其中的5%。先天性食道裂孔疝分为：滑动型、食管旁疝和混合型三种。(1)滑动型食道裂孔疝：占新生儿食道裂孔疝的70%。当膈食管韧带、膈肌角、胃悬韧带发育不良、松弛，食管裂孔开大合并，腹压增大时，腹腔食管、贲门和胃底依次滑入膈上，平卧后回纳，构成该疝。食管黏膜长期受反流酸性物质的刺激，发生炎症，易溃疡出血，晚期炎症波及食管肌层及食管周围组织，形成食管炎和食管周围炎，最终使食管纤维化，瘢痕狭窄。严重的反流有时会进入气管造成误吸，新生儿偶可突发窒息死亡。(2)食管旁疝：仅占食道裂孔疝的3.5%。当胚胎早期食管两侧隐窝持续存在，食管裂孔后方膈肌出现缺损，胃大弯及部分胃体沿贲门及幽门长轴突向食管后方，形成食管旁疝。由于食道下段贲门位置、腹腔段食管长度以及胃His角未受影响，因而胃食管反流现象相对较少，部分胃底可发生扭转、嵌顿。(3)混合型：随着病情发展，食管裂孔扩大明显，膈食管韧带松弛，贲门、胃底可在食管裂孔上下滑动，胃底疝入胸腔并可扭转，临床常表现为巨大疝。患儿年龄越大，该型所占比例越高，为手术的常见类型。①呕吐：80%～90%左右的新生儿及婴幼儿出现呕吐，可生后第一周即发生，症状轻微的仅溢奶，严重的可呈喷射性；平卧或夜间，呕吐比较频繁；当患病8～9个月后，部分患儿呕吐可因食管下段纤维化狭窄而缓和。②呕血、便血：严重的反流性食管炎，可有慢性呕血和便血，导致贫血，甚至发育不良。③吞咽困难：反流性食管炎逐渐加重，食道下段肌层受累，出现纤维化，导致食管短缩、狭窄，以及贲门胃底疝入胸腔，出现吞咽困难。(2)呼吸道症状：由于胃食管反流多见于夜间，可造成误吸，致上呼吸道反复感染，近一半患儿以此症状前来就诊，故久治不愈的呼吸道感染需想到该病。部分患儿有过敏体质，误吸时可诱发哮喘。(1)X线检查：可以明确解剖结构异常，并粗略判断食道清除率。大于50%的胃疝至膈上，考虑为巨大疝；部分仅有胃黏膜向上滑动，胃食管交界区无明显上移，为滑动疝。(2)内镜及活检：内镜可直接观察食管黏膜有无充血、水肿、糜烂、狭窄及贲门松弛度，胃黏膜疝入多少，食管、胃黏膜交界上移的程度等。病理有助于炎症程度的判断及治疗。(3)Tc核素扫描：核素扫描可以准确地反映胃食管反流状况，对胃食管反流状况进行动态观察，并判断食管清除率及食管的排空情况，是胃肠动力学检查的重要参考。 (4)食管24小时pH值动态监测：微电极置于食管括约肌上方约2cm，并记录、标记进食、睡眠、体位、呕吐的起止时间，当pH值小于4时定为反流，记录反流持续时间、次数，并根据DeMeester评分制订治疗方案。(5)食道压力的测定：食管下段高压区，食道裂孔疝时压力下降。观察食管下段的压力以及胃、食道压力差，对手术方案及疗效的评价有一定意义。(1)保守治疗：对于轻度滑疝，可采取保守治疗，患儿斜坡卧位，进食稠厚食物，服用抑酸剂或质子泵抑制剂，疗程通常为3周。(2)手术治疗：单纯地将疝入胸腔脏器回纳，切除疝囊，并修补食道裂孔，很多患儿仍然会有呕吐症状，所以多年研究证实对于这类患儿需要行胃底折叠。胃底折叠术根据其不同包绕程度也分为完全包围的Nissen术和前方包围210°的Thal以及食道后方包绕270°的Toupet术等，具体手术方式选用，目前尚无统一标准，一般认为反流严重者，以Nissen手术抗反流比较切实；而当食道下端狭窄时则Thal或Toupet手术并发症较少。术后患儿常规禁食2～3天，需留置胃肠减压并根据胃肠减压量决定是否拔出胃管，术后早期需注意患儿呼吸情况，必要时复查胸片。抗生素作为预防性应用，通常不超过48h。食道裂孔疝术后主要问题是复发。具体可分为无症状解剖复发；并发反流症状解剖复发；解剖正常反流症状严重的复发及术后吞咽困难四类，复发率有报道在7%～40%之间。再次手术常会发现：胃底折叠部疝入胸腔、胃底折叠部下滑或包绕位置错误、膈肌脚破裂或过于松弛、食道狭窄，过度腹胀等。手术时，充分游离食道下段，切实缝合膈肌裂孔及包绕胃底是防止复发的主要措施。患儿分别于术后1个月、6个月、12个月复查，做上消化道造影，对于仍有呕吐症状患者需复查24小时pH值测定以及同位素检查，观察反流情况。术后患儿通常预后良好，少数患儿可能由于食道裂孔缝合处崩开，包绕的胃和食道再次疝入胸腔，或胃底折叠方法不当，需再次手术修补。多次复发患儿排除技术问题，可能存在胶原发育障碍。食道裂孔疝常见病理类型有哪些？2.食道裂孔疝的主要手术方式？3.食道裂孔疝术后复发的常见原因有哪些？
|
