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专家简介：李乐，男，小儿外科学博士，广州市妇女儿童医疗中心 胸外科副主任。 食管裂孔疝是一种先天性发育异常疾病，主要病变为膈食管裂孔扩大、环绕食管之膈肌脚薄弱，致使腹腔段食管、贲门和胃底随腹压增高经宽大的食管裂孔突入到纵隔内。由于贲门处抗返流机制丧失，可导致大多数患儿发生胃食管返流。食管周围韧带、左右膈肌脚肌纤维发育不全等先天因素，是导致婴幼儿发生食管裂孔疝的主要原因。  食管裂孔疝最重要的病理解剖基础是食管裂孔增大、膈肌脚肌纤维环薄细、无力，胃突入到横膈以上纵隔或胸腔内。大多数病例有疝囊。贲门往往位于横膈以上，呈现各种不同的病理解剖类型。Barrett分型最为常用，根据食管裂孔发育缺损的程度，突入胸腔的内容物多寡，病理及临床改变，将食管裂孔疝分为滑动型疝、食管旁疝和混合疝3型。其中滑动疝最常见，占70%以上。 小儿先天性食管裂孔疝临床表现： 1. 呕吐：是新生儿、婴幼儿及年长儿食管裂孔疝最常见的症状，约占80%以上，可发生在出生后第一周，。除一般性溢乳外，相当一部分患儿为进行性喷射性呕吐，呕吐量大，呕吐以后饥饿感强，生长发育受限导致营养不良。 2. 营养不急：80%以上的患儿由于反复呕吐，可致体重不增和营养不良。严重者可达Ⅲ度营养不良。 3.吸入综合征：包括反复肺炎、哮喘、窒息、呼吸暂停和婴儿猝死综合征。反复呕吐致致间隙性胃内容物吸入肺部产生支气管炎或肺炎。对一些原因未明反复呼吸道感染的婴幼儿应行必要的检查，如胃食管核素闪烁扫描，当肺内陆标记性的99mTC 即可证实。 4. 食管炎：频繁的胃酸返流可致食管下段返流性食管炎。患儿表现有不安、易激惹或拒食。可出现咖啡色样呕吐及黑便，发生率为28%。 5. 贫血：较多见。食管裂孔旁疝患儿，临床上呕吐并不常见。常常表现为慢性贫血，主要是由于胃液返流导致食管下段粘膜出血及营养不良而致。 治疗：婴儿期滑动型食管裂孔疝，特别是低龄的患儿，许多可以经非手术治疗得到缓解，包括头高俯卧位、少量多餐、稠厚饮食及口服胃动力药和制酸剂等方法。而对食管旁型和混合型以及保守治疗无效的滑动型裂孔疝患儿来说，外科手术是首选的治疗方案。对于食管旁型和混合型裂孔疝，特别是食管旁疝易引起胃扭转和嵌顿等严重并发症，不管有无症状，一经发现均需及时外科治疗。 保守治疗：治疗原则主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流，促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。主要包括： （1）生活方式改变：①少量多餐，避免餐后平卧和睡前进食。②睡眠时取头高足低位，卧位时抬高床头。③避免给小孩穿紧身衣等增加腹内压的因素。（2）药物治疗：可以给予抗反流及保护食管黏膜药物、促动力药等进行保守治疗。。 手术治疗（外科治疗）：手术原则为：①复位疝内容物。②修补松弛薄弱的食管裂孔。③防治胃食管反流。④保持胃流出道通畅。⑤兼治并存的并发症。 治疗食管裂孔疝的方法有很多，常用的有疝修补术及抗反流手术，临床上主要为腹腔镜下的微创手术应用较为广泛。 疝修补术：目前常用的为腹腔镜下食道裂孔修补术，患儿采取头高脚底的平卧位，全麻下建立气腹，，手术采取3孔或4孔法，脐部置入观察目镜，分别在右上腹作5mm、右中腹，左上腹切口，建立操作通道。首先将疝入的脏器还原到原来的位置，游离切除疝囊，解剖出两侧膈肌脚，修补食道裂孔，食道裂孔常采用一种不可吸收缝线间断的缝合，最大程度上减少张力，而且采用不可吸收缝线以减少术后复发。对于比较大的裂孔，为了避免复发，可以使用一个补片在局部固定加强。术中需要严密监视呼吸循环参数，高流量给氧以减轻气腹对通气的抑制。定时检测血气分析，防止发生较严重的高碳酸血症和呼吸循环不稳。注意保暖，防止术中体温不升；维持术中水电解质平衡，以保证新生儿及低体重儿的腹腔镜手术安全。近年来腹腔镜下食管裂孔疝修补术，具有技术安全、患儿术后康复快等特点。 抗返流手术：在修补裂孔的基础上，还需要进行抗反流手术，满意的胃食管抗返流术应达到下列要求：①能正常吞咽；②不改变食管、胃肠动力；③能打嗝，排除胃内多余气体；④能防止胃内容物返流；⑤食管动力学、24小时pH检测结果正常或接近正常。抗返流的基本方法是把胃做一个折叠手术，折叠的方法有很多种，有180度、270度、360度，目前较为常用的事Nissen抗返流手术。 （1）Nissen术：患儿最常用的抗返流术式，也是传统和经典的手术方法，即全胃底360°折叠，方法为将游离的胃底经食管后方绕食管下端一周折叠。近年来大多数学者对其进行改良，采用部分胃底折叠术；除此之外，也有以下几种手术方式可供选择。 （2）Dor术：经腹部分胃底折叠术，主要将胃底在贲门前180°包绕固定。 （3）Toupet术：是典型Nissen术式的一种改良。Toupet术将游离后的胃底经食管后方包裹食管360°改为270°。据报道术后腹部胀气发生率低，术后吞咽困难较少发生。 综合起来说，婴幼儿食道裂孔疝目前最常用的手术治疗方法为腹腔镜下食管裂孔修补，接着再将胃底折叠360°包绕食管，防止胃食管返流，从而达到治疗效果。 |
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