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天等 影像 男，53岁，MR201021010 检查部位: MRI检查(左膝关节(平扫)) 病人主诉: 发现左膝关节肿物2年余 病人体征: 膝关节内侧可见大小约5*6cm肿物，可推倒，边界清，肢端血运、感觉好。 临床诊断: (D17.900x002)脂肪瘤 检查所见 左膝关节内侧软组织见一类圆形压脂序列高信号影，边缘清晰，大小约34mm×25mm，左侧大隐静脉受压、移位。左膝关节内外侧半月板形态、信号、走行未见异常。前交叉韧带、后交叉韧带、内外侧副韧带、股四头肌腱及髌韧带连续性良好，边缘光整，信号未见异常。髌下脂肪垫未见异常信号。左膝关节构成骨未见异常信号，关节间隙未见异常；髌上囊及关节腔见液性信号影。 诊断意见 1. 左膝关节内侧软组织占位，建议MRI增强。 2. 左膝关节腔及髌上囊积液。 手术过程： 1.术中所见：左膝部部皮下有一囊性肿物，大小约8*7*4厘米，包膜完整，囊壁与周围组织伸腱粘连明显，内有红色肉样物，未见重要神经血管卡压。 二、具体步骤： 1、取仰卧位，术野常规消毒、铺巾； 2、在左膝部肿物为中心做一长约8厘米的纵形切口，切开皮肤，皮下组织；显露囊肿，纵形切开深筋膜，显露肿物，沿滑囊作钝性剥离，向其深部和根部解剖；切除囊肿，将囊肿钳住提起，于根部切除之；探查有部分肌肉粘连，给予松解。冲洗切口，充分止血，逐层缝合切口，稍加压包扎。 3、麻醉效果好，术中出血约5ML，病人安返病房。
免疫组化结果： 肿瘤细胞CD34（+），Desmin（+），P53弥漫阳性，S100（-），SMA（-），MyoD1（-），Myogenin（-），Ki-67（+，5%）。 本例诊断：（左膝部）低度恶性肌纤维母细胞性肿瘤。
概 述 炎性肌纤维母细胞瘤( Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT) 又名炎性假瘤,是一种少见独特的间叶性肿瘤,近年来,已逐渐得 到病理及临床的广泛认同。最近 WHO 定义为“由分化的肌纤维母 细胞性梭形细胞组成, 常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间 叶性肿瘤”。病理学界一直认为炎性肌纤维母细胞瘤不是真正的 肿瘤, 在大量临床资料和病理学观察的前提下, 通过遗传学和分 子学证实炎性肌纤维母细胞瘤是单克隆增生 [ 1] , 发现其有 2号染 色体长臂和 9号染色体短臂的异位 [ 2] , 在很大程度上支持炎性肌 纤维母细胞瘤是一种真性肿瘤,而非炎症性假瘤。 起初命名 混乱, 在国内外文献中以各种命名报道, 如: 炎性假瘤、浆细胞肉 芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤、假肉瘤、 炎症性纤维肉瘤。 最近 WHO 软组织肿瘤国际组织 学分类专家已建议命名为炎性肌纤维母细胞瘤, 从而结束了长期 以来有关其命名混乱的状态。 病 因 大部分的炎性肌纤维母细胞瘤病因不明, 部分病例发生手术、创伤或炎症以后, 提示炎性肌纤维母细胞瘤起初可能是人体 对损伤的一种异常或过度的反应, 直至最终发展成肿瘤 [1] 。 发生 肝、脾及淋巴结的炎性肌纤维母细胞瘤可能与 EBV 感染有关[4] ; 有人认为[5] 绝大多数发生在肺部的炎性肌纤维母细胞瘤是由于 异常的修复反应引起的,某些病例被认为是细菌或病毒感染后非特异性炎症局灶化所致。 有关炎性肌纤维母细胞瘤的细胞遗传学 及分子生物学的研究比较局限 , 主要为染色体异常, 文献报 道 [3]1例 30岁女性的肺炎性肌纤维母细胞瘤中发现 t( 1; 2)( q21; p23)和 del( 4) ( q27)的克隆性异常改变。流式细胞仪计数中, 6例 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤含二倍体 DNA。发生在儿童不同部位的 9例炎性肌纤维母细胞瘤中, 5例含二倍体, 4例有非整倍体细 胞[ 6]。Su 等[7] 报道一例 5岁女童肺肿瘤发现大量环状染色体 ( 47,xx, +γ)。另有文献报道儿童和青年人常存在染色体 2p23上 ALK 受体酪氨酸酶基因活化的克隆性细胞遗传学重排,但这种异 常很少见于 40岁以上成人。
临床特点 炎性肌纤维母细胞瘤可发生于肺及肺外许多部位,有作者称 炎性肌纤维母细胞瘤是儿童肺部最常见的肿瘤[ 1]。 发生在乳腺、 肝脏、膀胱、骨、肾脏、心脏等均有报道[8 ～ 13] 。 发病年龄多见于儿童 和青少年,年龄 2个月～ 74岁,平均 8. 5岁。临床表现为发热、体 重减轻、疼痛和肿块,这些症状往往随着病变的切除而消失,局部 淋巴结及远处转移偶有报道[13]。 另外部分患者症状与特定部位 有关: 呼吸系统炎性肌纤维母细胞瘤表现为声嘶、发音困难,侵犯 喉时有喘鸣, X 线或 CT示病变在肺周围, 不伴肺门淋巴结肿大, 均为单发, 边缘清楚, 肿块密度均匀, 少数边缘毛刺状或分叶状, 影像学检查难与肺癌区分[ 5] ; 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤表现为血尿、排尿困难和复发性膀胱炎,肿块常为息肉状,常被误认为胚胎 性横纹肌肉瘤或非横纹肌肉瘤性肌原性肉瘤;肝、胆和胰的炎性 肌纤维母细胞瘤有不同程度的发热、上腹部隐痛、恶心以及黄疸 和腹水,外科手术时因肿物富含血管,并与周围组织粘连,常误认 为恶性肿瘤;发生于肠系膜、腹膜后和鼻旁窦等部位的部分炎性 肌纤维母细胞瘤局部易复发,甚至远处转移,直至病人死亡; 发生 于球后的炎性肌纤维母细胞瘤表现为充血、红肿、视力下降、复 视、眼球突出及运动障碍 [14] 。
鉴别诊断 1 纤维瘤病 它是由分化好的纤维母细胞构成, 在增生 细胞之间有数量不等的胶原纤维构成, 纤维多而弥漫, 细胞成分 少,常无明显炎性细胞,呈浸润性生长,与炎性肌纤维母细胞瘤不 难鉴别。 2 恶性纤维组织细胞瘤 与本病最易混淆, 也有梭形细 胞及炎细胞,但肿瘤细胞多形性、异型性明显,异型性的纤维母细 胞和组织细胞常形成特征性的车辐状结构,有多少不等的黄色瘤 细胞,核分裂活跃,可见病理性核分裂像。免疫组化: 组织细胞标 记物α 1 _ ACT 等常阳性,肌原性标记抗体不表达。 3 平滑肌肉瘤 本病多发生于中老年人, 儿童罕见。好 发生于子宫和胃肠道,易出现坏死及囊性变。镜下平滑肌肉瘤细 胞胞浆丰富、红染、核钝圆,胶原成分少,一般无炎性细胞。免疫组 化 Smactin、Desm in呈弥漫的强阳性。 4 间皮瘤 炎性肌纤维母细胞瘤若发生在肠系膜、网膜 而瘤组织缺乏炎细胞时,应与间皮瘤鉴别。但间皮瘤细胞具有双 向分化能力, 可出现上皮巢及腺样结构, 免疫组化 Vimentin、EMA 或 CK 阳性,电镜下细胞表面常有细长微绒毛。 5 硬化性淋巴瘤 本病也有纤维组织增生, 但有异型淋 巴细胞,免疫组化肌原性标记阴性,LCA 阳性。5. 6 其它 炎性肌纤维母细胞瘤还应与结节性筋膜炎、横 纹肌肉瘤、多形性粘液性肉瘤、胃肠道间质瘤、肉瘤样癌等有相似 组织学特点的肿瘤鉴别。
一例曾经考虑炎性肌纤维母细胞瘤的肝脏病例，经过随访还是肝细胞癌 今天，看资料的时候看到这句话：目之所及皆是回忆，心之所想皆是过往，眼之所看皆是遗憾。
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