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幼时便被诊断为Rasmussen综合征的13岁男孩，表现为进行性恶化的癫痫发作。既往资料显示，患儿18月大时即有左侧局灶性癫痫发作。部分性癫痫持续状态对抗癫痫药物和免疫治疗反应差。MRI提示炎症性改变（图A）。拒绝大脑半球切除术和神经科随访。停用抗癫痫药物，患者癫痫发作尚稳定，但倒退出现非言语性脑病伴轻偏瘫。最近的MRI可见终末期脑萎缩（图B-C）。Rasmussen综合征是一种进行性，局灶性，自身免疫性脑炎，病因不明，可导致难治性癫痫，认知功能下降和轻偏瘫。建议行免疫治疗或大脑半球切除术，晚期未治疗Rasmussen综合征的神经影像学罕见。 Rasmussen综合征是一种散发的、起病于儿童期的病因未明的疾病。本病早期多表现为部分性癫痫或癫痫持续状态，其影像学表现为进行性一侧半球萎缩及T2和(或)FLAIR异常信号。药物治疗无明显效果，疾病发展到晚期将导致病儿偏瘫及智能障碍。抗癫痫药物疗效差，激素冲击治疗或免疫球蛋白治疗，部分病人有短时的缓解作用。癫痫不断的发作及偏瘫等严重影响儿童的正常发育、教育和成年后的工作。患侧的大脑半球切除是唯一有效的控制癫痫的方法。 临床表现RE多见于年龄为6岁以下的儿童，成人病例少见。癫痫发作一般是其首要症状，病史中可记录到多种发作形式，但部分性发作及部分发发作持续着状态是该病最多见的癫痫表现，且为药物难治性。随着疾病的发展，将会出现进行性智力减退及疾病对侧肢体的偏瘫。RE分为三个疾病发展阶段。最初，可能有一个相对非特异性的前躯期，该期癫痫发作频率较低，不出明显神经功能障碍情况，平均病程7.1月；之后，所有疾病进入疾病的急性期，在三分之一的患者，该期成为最初的临床表现。它的特点为频繁的癫痫发作，大部分为简单部分性发作，并经常以EPC的形式出现，神经功能障碍表现为进行性轻偏瘫，偏盲，认知障碍和失语(如果语言主侧半球受影响），平均病程8个月；之后患者到达后遗症期，表现为持久的不可逆的神经功能障碍及癫痫发作，癫痫发作的频率较急性期减少。疾病发展过程的较大时间范围表明该病不同患者的损伤过程速度及严重程度的差异。对这一疾病过程的临床观察来说，偏瘫是最容易发现的有用的特征，并且即使在儿童也可以进行定量评估。 |
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