Rasmussen 脑炎及文献复习

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患者，男，32岁，头颅MRI示：右侧大脑半球萎缩伴脑室扩大，双额，右侧顶枕叶多发软化灶。未提供病历。推测可能病史及症状：反复发作的癫痫病史，伴偏瘫、认知损害。

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编者按：

Rasmussen 脑炎是一种病因未知，慢性、进展性、局灶性自身免疫性脑炎，通常累及一侧大脑半球。临床上表现为癫痫和进行性神经系统功能缺损，主要发病时期为儿童期。

典型的病程可分为 3 期：

前驱期：不频繁的癫痫发作和轻偏瘫，偏瘫持续时间平均 7．1 个月，但也有病例前驱期可长达数年。前驱期脑部影像学改变并不明显。部分患儿无前驱期表现，直接进入急性期。

急性期：该期的特点是频繁的癫痫发作，癫痫发作的形式为简单局限运动性发作，常常表现为持续性限局性癫痫 (EPC)，并伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。如果大脑语言优势半球受到损害则出现失语症。急性期平均持续时间为 8 个月。急性期 MRI 表现，可见一侧大脑半球弥漫高信号和水肿，DWI 像显示弥漫高信号；ADC 显示对应部位低信号。

后遗症期：该期病情不再进展，但神经系统的损害持续存在，仍有癫痫发作，发作频率少于急性期。MRI 示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一：灰质或白质 T2／FLAIR 高信号，同侧尾状核头高信号或萎缩。

一侧半球切除术是目前认为治疗Rasmussen 脑炎最有效的治疗方法，不仅能控制癫痫发作，且能中止智力倒退。但术后可能出现痉挛性癫痫、语言障碍以及偏瘫、偏盲(若切除的是主侧半球)等。早期倡导者认为应尽早切除，保护正常侧半球，免受反复痫性发作而导致的神经心理功能的缺失。

 

典型的影像学和临床表现，

是 Rasmussen 脑炎临床诊治关键点。

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作者及编辑：李会琪