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未经治疗的Rasmussen脑炎终末期影像

 神内阿辉 2017-05-11

男性,13岁,儿童期起出现频发癫痫,18月大小时即出现左侧局灶性癫痫发作。使用抗癫痫药物和免疫抑制治疗效果不佳,头颅MRI提示皮层有高信号(图A)。病人经确诊为Rasmussen脑炎,拒绝行半球切除术和常规神经科随访。


停用抗癫痫药物后癫痫发作比较平稳,但出现伴偏瘫的脑病样改变。13岁时随访头颅MRI可见终末期右侧半球萎缩(图B,C)。


Rasmussen脑炎,是一种进展性局灶性自身免疫性脑炎,病因不清楚,临床上表现为难治性癫痫,认知功能障碍和偏瘫。治疗上推荐免疫治疗或半球切除术。此例病人病程较长,其终末期影像学改变罕见报道。

Neurology. 2010 Nov 16;75(20):e85.

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