0 引言青少年黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma, JXG) 是一种发生于皮肤少见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis, LCH) , 发生于颅内者非常罕见。2016年, 世界卫生组织 (WorldHealth Organization, WHO) 中枢神经系统肿瘤分类将其分在组织细胞肿瘤大类里。以往对本病的报道均以临床治疗为主, 没有专门针对其影像学表现的总结。笔者收集了我院2010—2017年8月的病例2例, 并总结国内外文献报道中有关本病的影像学表现, 以期提高对本病影像学的认识。 1 资料1.1 病例1患儿, 男性, 5岁。约2010年6月家人发现患儿左侧颞部有一包块, 未予重视, 一段时间后发现包块稍增大,于2010年11月中旬来我院就诊。自发病以来, 精神、饮食可, 无头痛、头晕、恶心、呕吐、发热、抽搐及昏迷等症状。患儿系剖腹产, 既往无特殊病史, 无家族遗传史。经查体, 体温36.5℃, 呼吸18次/min, 脉搏80次/min, 无皮疹、皮下结节。双侧瞳孔等大等圆, 对光反应灵敏, 于左侧颞骨鳞部可触及一3 cm×3 cm骨性包块, 质地较硬, 无波动感, 压痛阴性。四肢肌力、肌张力正常。B超示:肝胆胰脾未见明显异常。血常规示:白细胞总数4.11×109/L, 中性粒细胞数0.52×109/L (12.7%) , 淋巴细胞数2.91×109/L (70.8%) , 单核细胞数0.5×109/L (12.2%) 。术前行常规头颅CT、MRI平扫及增强扫描检查, 于2010年11月21日开颅探查左颞叶病变切除术, 术中可见骨瓣局部变薄外突明显, 病变组织位于脑外紧贴脑表面, 病灶呈淡黄色, 球形, 大小约2 cm×2 cm×2 cm, 无包膜, 血供丰富, 与周围脑组织界限不清, 病变完全切除。术后病理结果回报:结合形态及免疫组化结果, 符合左颞叶JXG。过碘酸希夫 (periodicacid-Schiff, PAS) 、六胺银、革兰氏染色均未发现病原,肿瘤细胞:CD68 (+) 、CD163 (+) 、fascin (+) 、CD1α (-) 、S-100 (-) 、Langerin (-) 、波形蛋白 (Vimentin, Vim) (+) 。术后血常规示:白细胞总数9.41×109/L, 中性粒细胞数4.71×109/L (50%) , 淋巴细胞数3.77×109/L (40.1%) , 单核细胞数0.77×109/L (8.2%) 。术后随访至今, 患儿病情平稳, 未见复发。 1.2 病例2患者, 男性, 47岁。于2016年5月无明显诱因出现右侧头痛伴右侧脸颊麻木, 天气变化时加重, 且夜间较重, 自服阿伽酚散后头痛明显减轻, 于2016年11月21日来我院就诊。自发病以来, 精神差、饮食可、大小便正常, 无恶心、呕吐、抽搐及昏迷等症状, 体质量无减轻。2005年患者在外院诊断为尿崩症, 2005—2016年口服弥凝片, 现尿量可。无其他特殊病史, 无家族遗传史。经查体, 体温37.1℃, 呼吸16次/min, 脉搏65次/min, 无皮疹及皮下结节。意识清楚、言语流利、理解力正常, 双侧瞳孔等大等圆, 直径约3.0 mm, 直接、间接对光反应灵敏, 嗅觉、视力正常。血常规示:白细胞总数6.56×109/L,中性粒细胞数4.36×109/L (66.4%) , 淋巴细胞数1.73×109/L (26.4%) , 单核细胞数0.38×109/L (5.8%) 。术前行常规头颅CT、MRI平扫及增强扫描检查, 于2017年8月上旬全麻下行右侧蝶骨嵴海绵窦区右侧桥小脑角区肿瘤切除术, 术中可见病灶呈灰白色, 切面灰黄, 质地较韧, 鱼肉状, 大小约9.0 cm×8cm×3.0 cm, 无包膜, 血供丰富, 与周围脑组织界限不清, 肿瘤基底部与后颅窝相连, 切开小脑幕可见右侧桥小脑角有一淡黄色肿瘤, 大小约2.5 cm×2 cm×1 cm, 切面灰黄灰白质稍韧, 病变完整切除。术后病理结果回报:结合形态及免疫组化结果, 符合JXG。PAS、六胺银、抗酸染色均未发现病原, 肿瘤细胞:CD68 (+) 、CD163(+) 、Ig G (+) , Ig G4 (仅个别细胞) ,S-100 (-) 、Ki-67 (+, 约5%) 。术后血常规示:白细胞总数22.5×109/L, 中性粒细胞数18.7×109/L (83.2%) , 淋巴细胞数2.65×109/L (11.8%), 单核细胞数1.09×109/L (4.8%) 。术后病情平稳。 2 影像学表现 2.1 病例1头颅CT检查示顶骨内板下见一团状等密度影, 大小约1.9 cm×1.4 cm, 增强扫描明显强化, 病灶边界尚清, 内侧脑实质可见片状低密影, 临近颅骨变薄向外膨突, 如图1(a) 、 (b) 所示。头颅MRI检查示左侧颞部脑外, 颅骨骨内板下类圆形肿块, 大小约1.8cm×1.4 cm, 边界清楚, T1WI呈均匀等信号, T2WI呈均匀稍低信号, 边界清楚, 如图1 (c) 、 (d) 所示, 增强扫描病灶明显均匀强化。 注:患者, 男, 5岁, 就诊前5个月家人发现左侧颞部包块, 无明显症状。(a) 、 (b) 示左侧顶骨局限性变薄向外隆起, 边缘光滑整齐, 增强扫描明显均匀强化,临近脑实质轻度水肿; (c) 示病灶边界清楚, 无包膜, 呈均匀等信号; (d) 示病灶均匀低信号, 轻度占位效应, 临近脑实质有小片状水肿 2.2 病例2头颅CT检查示右侧桥小脑角、海绵窦区及眶内可见彼此相连的等密度软组织肿块影, 边界清楚, 密度均匀, 病灶大小约5.2 cm×5.0 cm, 增强扫描明显均匀强化, 右侧眶上裂略有扩大, 临近颅骨未见明显异常, 右侧颞叶脑组织可见大片水肿区, 如图2 (a) 、 (b) 所示。头颅MRI检查示肿块较大, 跨右侧中后颅窝、眼眶生长, 边缘分叶状, 边界清楚, 无包膜;肿块T1WI呈均匀等信号, T2WI信号不均匀, 等信号为主, 中心夹杂条片状稍低信号,磁共振扩散加权成像 (diffusion weighted imaging, DWI) 、液体衰减反转恢复序列 (fluid attenuated inversion recovery, FLAIR) 信号轻度增高, 表观弥散系数 (apparent diffusion coefficient,ADC) 图信号增高不明显;增强扫描病灶明显均匀强化, 无肿瘤血管, 无脑膜尾征, 周围颞叶脑实质水肿明显,如图2 (c) ~ (f) 所示。 图2 右侧鞍区及侧裂池处JXG CT、MRI图像 注:患者, 男, 47岁, 就诊前6个月无明显诱因出现右侧头痛伴右侧脸颊麻木。(a) 、 (b) 示右侧蝶骨嵴周围可见等密度肿块, 边界欠清, 密度均匀, 增强扫描明显均匀强化, 临近脑实质可见大片状低密度水肿区, 右侧侧脑室受压变形; (c) 示病灶边界清楚, 边缘分叶状, 无包膜, 呈均匀等信号, 占位效应明显; (d) 示病灶等信号为主, 间杂有条片状低信号, 轻度占位效应,临近脑实质有大片状高信号水肿区; (e) 、 (f) 增强扫描示病灶明显均匀强化, 边界清楚, 边缘分叶状, 无明显瘤周血管、脑膜尾征 3 讨论JXG痣样黄色内皮细胞瘤是一种良性的非LCH, Adamson于1905年首先报道, 并将其命名为先天性多发性黄瘤[1,2]。由于Erdheim-Chester病 (ECD) 在形态学和免疫组化方面与JXG相同, 有学者认为其是JXG的一种特殊类型且不以皮肤侵犯为主[3]。JXG病因及发病机制不明, 男性较多, 绝大多数 (约72%) 发病年龄小于5岁[4], 本病常有自限性。90%的患者只表现为头颈部区域皮肤病变, 偶尔也累及多个组织器官, 如眼睛、皮下软组织、肝、脾、肺、肾脏、骨骼和中枢神经系统 (centralnervous system, CNS) , 单独发生于颅内者更罕见, 仅占本病的1%~2%, 绝大多数 (约88%) 发生于颅内的JXG多为小于12岁以下儿童, 男孩比女孩高2.58倍。病灶为单发或多发, 各占50%,以侧脑室、鞍区、桥小脑角区、硬脑膜、脑实质、眶内为多见[5]。临床常有头疼、癫痫、面部麻木、肢体痉挛、尿崩、突眼、全垂体功能异常、视神经水肿症等症状。 JXG肿块大体呈淡黄色, 质韧, 切面灰白、灰黄色, 薄层包膜, 血供丰富。肿瘤主要由较大的泡沫样组织细胞和少量的梭形组织细胞组成, 散见淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性细胞, 且Touton多核巨细胞是本病特征。本病细胞的种类、数量和形态因病灶的分期不同而不同, 越到晚期, 成纤维细胞越多、纤维化越重。病灶间质常有黏液变性, 局部血管丰富且伴出血。免疫组化检查, 本病常表达D68、Fascin、CD168、XⅢa因子、Vimentin、CD163、CD14,而常不表达S-100、CD1a、Langerin、EMA、ER、GFAP[6]。 JXG颅内病灶单发、多发者约各占半数, 本文2例均为单发。病灶脑外颅底多见,好发部位依次为鞍区、迈克尔腔、侧脑室、后颅窝及脑实质, 单个病灶大小0.7 cm×9.0 cm[7], 边界多清楚, 类圆形, 大者边缘分叶状。CT平扫呈等或略高密度, 肿块内未见有钙化、囊变报道, 增强扫描病灶明显均匀强化, 临近颅骨有增生硬化或受压吸收变薄[8];MRI扫描T1WI信号均匀, 多呈等信号, 也可呈稍高、稍低信号,T2WI病灶多呈等、高不均匀信号, 也有少部分病灶呈低信号或混杂信号;增强扫描均呈均匀一致明显强化, 也有文献报道极个别病例不强化[5], FLAIR、DWI均呈稍高信号, 有文献报道病灶治疗好转后DWI信号减低[9]。病灶占位效应明显, 周围脑实质常有水肿, 笔者推测T1WI、T2WI信号高低与病灶的分期有关, 而强化明显主要是血管丰富及组织间隙较宽。 在影像学上JXG应与以下疾病相鉴别: (1) 与脑膜瘤相鉴别。脑膜瘤肿块内常有砂砾状钙化, 增强扫描可见脑膜尾征, MRI检查T2WI多呈均匀等信号, 增强扫描有斑点状低信号, 这些可与之鉴别, 本2例术前均诊断为脑膜瘤。(2) 与韩-薛-柯病 (Hand-ShillerChristian, HSC) 相鉴别。HSC属LCH的一种, 也称为黄脂瘤, 小儿及青少年多见, 有突眼、尿崩症状, 生长发育迟缓, 颅骨大块状地图样破坏, 软组织肿块不明显。(3) 其他如结核、梅毒、结节病、淋巴瘤、白血病等均需结合临床病史、实验室检查资可鉴别。 本病发生于皮肤者有自愈倾向,而发生于其他部位者罕见[10],常预后较差, 临床常以手术治疗为主, 辅以放化疗, 并密切随访。常用药物有肾上腺皮质激素、强的松、长春新碱及甲氨蝶呤等[11,12]。 综上所述, 发生于颅内的JXG罕见, 部分伴有皮肤结节, 临床症状因病变大小、位置而异, CT、MR常用来发现、监测病灶以及判断预后, 平扫及功能成像特征不明显, 增强扫描均匀、明显强化是其较有特征性的影像学表现, 最终诊断应依据病理。 参考文献(略) |
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