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多灶性获得性感觉运动性周围神经病

 闫振文 2020-12-04

多灶性获得性感觉运动周围神经病(LSS)[1]属于脱髓鞘性周围神经疾病的一种,发病率较低,以上肢远端运动感觉同时受累的多发单神经脱髓鞘病变为主要临床表现,并伴有传导阻滞。在免疫学检查过程中,少数患者的抗—神经节苷脂抗体滴度明显上升。而在电生理检查过程中,首发症状通常为上肢远端受累,正中神经或尺神经受累多见,临床酷似嵌压综合征。在病理学中存在传导阻滞部位出现慢性脱髓鞘改变[2],使用激素治疗有一定疗效,给予大剂量的免疫抑制剂与免疫球蛋白进行治疗,临床疗效较好。笔者随机抽选2011年1月至2014年12月时间段内来我院就诊的3例多灶性获得性感觉运动周围神经病患者,回顾性分析患者的临床资料,以探讨多灶性获得性感觉运动周围神经病的临床治疗效果,现将探究结果报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料

选择我院在2011年1月-2014年12月接收的3例多灶性获得性感觉运动性周围神经病患者,其中男患者2例,女患者1例,患者年龄最大是70岁,最小是20岁,平均是(42.7±2.3)岁,发病年龄在19-68岁之间,平均是(41.4±2.6)岁,病程是1-17年,平均是(4.6±1.4)年。

1.2方法

1.2.1临床表现

患者在发病前均未出现明显诱因,其中2例患者存在不同诱因,例如感冒史、患肢外伤等。3例患者全部存在肢体无力表现,其中1例患者不确定,剩余2例患者均是非对称性肢体无力。患者临床症状不仅表现为进行性进展,而且也可是阶梯式发展。1例患者的肢体病变顺序不确定,但在病发1年后,新症状出现,1例患者上肢受到的影响较为严重,且临床症状明显,1例患者的下肢发生病变,临床症状较为明显。3例患者的肢体远端无力表现更为明显,上肢无力主要是手指无力,1例患者存在肉跳感,1例患者存在麻木感,1例患者存在关节或是肌肉疼痛。在体检过程中均显示患者肌力下降。3例患者中均出现肌肉萎缩情况,病程较长患者的肌肉萎缩情况更为明显。3例患者的腱反射下降,2例正常,1例患者增强。1例患者的肌张力明显减低。2例患者存在病理征,通过MRI检查确认患者存在腰椎病或是颈椎病。1例患者的起病急,且损害患者颅神经,导致患者出现轻度感觉障碍,出现不自主运动,因此确诊是GBS,在给予免疫球蛋白治疗后,患者一侧肢体无力,随着病情的发展,最终因非对称性肢体无力而再次入院接受治疗,确认患者存在轻度感觉障碍,而没有颅神经损害,因此确诊MMN。剩余2例患者均没有存在颅神经损害,1例患者存在肌肉束颤,1例患者脊柱侧弯,且存在弓形足。

1.2.2检查

2例患者开展腰穿检查,1例患者的压力上升,不存在葡萄糖含量变化异常与细胞学变化,1例患者接受CSF抗GM1抗体滴度的检查,检查结果为阳性,2例患者接受血清抗GM1抗体滴度的检查,均上升,其中1例患者是IgM抗体上升,1例患者是IgG抗体上升。3例患者开展肌电图检查,其中2例患者出现传导阻滞。

1.2.3治疗

2例患者给予IVIg进行治疗,剩余1例患者受到经济原因的影响而未使用。3例患者给予激素进行治疗,2例患者使用硫唑嘌呤进行治疗,1例患者给予一般治疗,例如神经营养等。

2结果

本次探究过程中,2例使用IVIg治疗的患者中,2例患者均有效,其中1例患者在用药1-36d后,患者肌力得到明显改善。1例患者在用药后,存在恶心、过性心慌等不良反应,患者均未出现严重的不良反应。3例使用激素治疗的患者中,1例患者有效,1例患者联合IVIg治疗有效,1例患者无效,2例使用硫唑嘌呤患者的临床疗效不显著,一般治疗患者的临床疗效也不明显。

3讨论

多灶性获得性感觉运动周围神经病(LSS)在各个年龄段中均发病[3],集中发病于40-50岁的群体中,男性发病率较高,男女比例是2.83:1[4]。多数患者在发病前,均未见明显症状,病程持续时间较长,临床症状表现出进行性进展的特点,少数患者病情为阶梯式发展,少见自然环节。本研究中,1例患者存在间断性肢体无力,无自发缓解。

多灶性获得性感觉运动周围神经病属于可治疗疾病的一种,与免疫介导[5]存在密切关系,部分免疫治疗方法在临床治疗中得到广泛的应用。大剂量免疫球蛋白在多灶性获得性感觉运动周围神经病临床治疗中的应用,已获得良好的临床疗效,治疗有效率可达到80-90%。在病情早期给予有效治疗的话,能够有效降低患者的致残率,阻断肌无力发展。有文献资料[67]指出:医务人员需依据患者病情的变化,调整免疫球蛋白的使用剂量,以10%的量逐渐递减,直至使用最小剂量来预防患者病情的复发。

环磷酰胺属于免疫制剂的一种,在使用免疫球蛋白治疗疗效不理想的患者中较为适用,多灶性获得性感觉运动周围神经病患者在给予环磷酰胺治疗后,临床症状的改善率超过50%,但是患者的不良反应发生率较高,一旦发现患者出现骨髓抑制、出血性膀胱炎[8]等并发症,需立即停止患者用药。因此在临床治疗过程中,患者皆不长时间用药或是单独用药,在病情轻的患者群体中也不适用,特别是年轻群体,因此本研究中,未有患者使用环磷酰胺进行治疗,仅有2例患者使用硫唑嘌呤进行治疗,但临床疗效不理想。且环磷酰胺的用药剂量与联合用药情况均需进一步进行探究。

有报道[9]指出:多灶性获得性感觉运动周围神经病患者使用环孢霉素A进行治疗时,不仅能够提高患者的生活能力,而且能够明显改善患者的肌力。患者使用激素进行治疗后,部分患者的病情加重,少数文献资料中报道激素治疗有效,未明确其具体机制。本研究中,3例患者使用激素进行治疗,1例患者无效,1例患者病情加重,1例患者联合免疫球蛋白进行治疗有效。因此需加大激素临床治疗中应用的探究力度,确定加重患者病情的机制。

本次探究过程中,笔者选取我院于2011年1月-2014年12月接收的3例多灶性获得性感觉运动周围神经病患者,对患者临床资料进行回顾性分析。3例患者中,2例患者的临床治疗有效,治疗有效率是66.7%,1例患者治疗无效,无效率是33.3%。与许莉[10]等人的探究结果保持一致。

综上所述,多灶性获得性感觉运动周围神经病的临床治疗过程中,医务人员需充分考虑患者的实际病情,并给予患者多种药物尝试,以确定患者用药治疗的最佳方案,以提高患者的临床治疗有效率,但还需进一步进行探究。

参考文献(略)

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