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急性听力障碍常由于内耳或蜗神经损伤所致，后循环梗死可能导致听力障碍，因供应内耳的内听动脉常发自小脑前下动脉。除此之外，双侧听辐射或颞叶听觉中枢病变也可导致双耳听力下降。中枢神经系统(CNS)病变引起听力障碍的患者并非均伴有典型CNS受损的症状和体征，这给医生的初步诊断带来困难。随着影像检查的普及，使更多患者最终得以确诊，减少了漏诊和误诊。 2012年、2015年神经内科收治了2例以双侧听力障碍为主要临床表现的急性缺血性脑卒中患者，报告如下。 病例1，病史住院号：301×××，女性，61岁。因“双耳耳聋18h”于2012年7月5日入院。2012年7月4日17时患者下班回家，家属发现患者不能闻及外界声音但能正常言语，手势表示耳朵听不见，肢体活动正常。 既往史2002年有“左颞叶出血”史，治疗后遗留右侧肢体活动欠灵活，但不影响工作、生活。有高血压病史，服用复方卡托普利片(开富特)。 个人史、婚育史及家族史无特殊。 体格检查：体温36.9oC，脉搏82次/分，呼吸20次/分，血压160/90mmHg。神志清，口齿清，语声洪亮，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌不合作，间断自发性张口动作。心、肺、腹检查无异常。肌力检查不合作，疼痛刺激后四肢均见自主活动，右侧活动度较左侧小，病理征未引出。耳部检查：双耳外耳道清洁，鼓膜完整，光锥清晰、未见充血水肿。音叉检查气导(AC)、骨导(BC)均无反应。 辅助检查：(1)血常规、尿常规、粪常规、肝功能、肾功能、凝血功能、空腹血糖、糖化血红蛋白均正常；低密度脂蛋白胆固醇4.21mmol·L-1、余血脂项目正常；(2)声阻抗测试：左耳A型，右耳AD型。电测听检查均无反应；(3)脑干听觉诱发电位提示双侧中枢性损害(表1、图1)。 影像学检查头颅MRI：示右颞叶急性脑梗死，左岛叶软化灶、局部含铁血黄素沉着(图2：)。颈部血管超声未见明显异常。心超示左室舒张功能减退。 表1:病例1脑干诱发电位数值 图1:病例1脑干诱发电位图 注：Ⅰ、Ⅲ波潜伏期正常，Ⅴ波潜伏期延长，考虑双侧中枢性损害 图2:病例1头颅MRI 注：A示T2WI见左侧岛叶软化灶，局部含铁血黄素沉着(箭头)；B示DWI见右颞叶急性梗死灶(箭头) 诊疗过程入院后给予抗血小板、调脂、控制血压、营养神经等治疗，患者听力恢复差，平素生活交流困难。6个月后复查电测听示各频率听力均损害，AC以高频损害明显(图3)。 病例2，病史住院号：396×××，男性，35岁。因“双耳听力下降11h”于2014年12月21日入院。2014年12月21日4时患者突发双耳听力下降，伴耳鸣、头晕、恶心、呕吐，至我院耳鼻喉科门诊就诊。既往有“右侧面瘫”史。 个人史无不良嗜好，无外伤。 体格检查：体温36.8oC，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。神志清，口齿清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，视野正常。右侧鼻唇沟浅，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出，双侧针刺觉对称。指鼻试验及跟膝胫试验稳、准，跟尖串联行走不能。 耳部检查：双耳外耳道畅，无耵聍阻塞，双侧鼓膜稍内陷，光锥消失、无充血，锤骨柄突出，双侧乳突无压痛。音叉检查AC、BC均无反应。 血常规：白细胞9.3×109/L，中性粒细胞86.4%，血小板273×109/L，红细胞4.52×1012/L，血红蛋白136g·L-1； 肝功能、肾功能、血脂、同型半胱氨酸、凝血功能均正常。空腹血糖7.28mmol·L-1(2014年12月22日)、5.66mmol·L-1(2014年12月25日)；糖化血红蛋白5.6%。ANA、ENA、抗中性粒细胞胞质抗体、抗蛋白酶3抗体IgG、抗髓过氧化物酶抗体IgG均阴性。 影像学检查：内耳MRI平扫及增强示双侧耳蜗形态信号未见异常，双侧前庭、半规管未见异常。头颅MRI平扫及增强示双侧小脑脑干多发急性梗死灶，增强后未见明显强化(图4)。CT血管造影(CTA)示左侧椎动脉远端细小。 图3:病例1电测听示各频率AC、BC均下降，AC以高频损害明显 注：气导(AC)；骨导(BC) 图4:病例2头颅MRI-DWI 注：A示双侧桥脑多发急性梗死灶(箭头)；B示双小脑多发急性梗死(箭头) 诊断后循环梗死。 诊疗过程入院第4天转入神经内科，使用抗血小板、调脂、降纤、改善微循环等治疗，患者头晕及听力逐渐好转。入院1周时查电测听AC、BC均下降，以中高频损害为主(图5)。 出院时头晕消失，听力明显好转，仍有耳鸣。出院后患者至上级医院查数字减影血管造影(DSA)见左椎动脉V3段管壁不规则、局部见狭窄和突起，诊断为椎动脉夹层，夹层动脉瘤形成可能(图6：)。 6个月后患者复查电测听仍为高频损害，但较出院时稍好转，患者自觉日常交流不受限。 图5:病例2电测听示AC、BC以中高频损害明显 注：气导(AC)；骨导(BC) 图6:病例2DSA检查示左椎动脉V3段管壁不规则、局部见狭窄和突起 听力障碍是临床常见症状，急性严重听力障碍患者常就诊于耳鼻喉科及神经内科。以双耳听力障碍为首发或主要表现的急性缺血性脑卒中的临床报道并不多见，文献报道中多数为小脑前下动脉梗死，大脑半球梗死者更少见。Sauvaget等报道听力障碍与后循环梗死相关的发病率在1.2%。与前循环梗死相关的发病率未见报道。 螺旋神经节双极细胞中枢突形成蜗神经，经内听道入颅，终止于延髓与桥脑连接处的蜗神经背核和腹核，之后经3次换元终止于大脑皮质的上颞横回。单侧蜗神经或蜗神经核损害时引起同侧全聋，蜗神经核之后的神经纤维分交叉及不交叉两部分，故一侧外侧丘系、听辐射或听觉中枢的损伤不会导致明显的两侧听力障碍。 前循环梗死引起的听力障碍非常少见。颞横回是听觉的高级中枢，一侧蜗神经最终投射至双侧听觉皮质，故而一侧听皮质中枢的损害对听力影响不大。本病例1曾有左岛叶出血史，但并未对听力产生影响。 此次发病出现双侧听力丧失就诊于耳鼻喉科，行电测听检查发现双侧听力丧失，查脑干诱发电位见Ⅰ波、Ⅲ波潜伏期正常，Ⅴ波潜伏期延长；患者头颅MRI提示右颞叶急性梗死、左岛叶软化灶，而脑干未见异常信号。 结合患者发病过程及既往病史，认为其听力障碍是先后2次脑血管病发病共同造成的。Toyoda等认为双侧颞叶脑血管事件可引起严重皮质聋，往往是由新旧病灶同时造成的后果，心源性栓塞所致的双侧颞叶新发梗死也是双侧耳聋的原因。尤寿江等报道1例心源性栓塞致双侧颞叶同时梗死导致耳聋的病例；张振等报道了先后2次基底节脑出血引起双侧耳聋的病例，但是这样的报道非常少见。 后循环梗死引起听力障碍的原因有耳蜗内及耳蜗后两种。耳蜗内常是内听动脉梗死。内听动脉常由小脑前下动脉发出，少部分起自椎动脉或基底动脉，内听动脉是内耳唯一的血供来源。内耳是一个高能量需求结构，对缺血非常敏感，仅仅是低灌注也可对耳蜗造成损害. 另一种引起听力障碍的情况是脑桥臂梗死，为耳蜗后原因，蜗神经背核和腹核位于脑桥臂，脑桥臂梗死可造成同侧全聋。耳聋、耳鸣是脑桥臂梗死的特异表现。患者常同时存在面神经、展神经及传导束受损表现。 Sauvaget等报道4例以耳聋为表现的椎基底动脉阻塞性疾病患者，其中1例为颈部推拿后出现双耳听力下降，就诊后又出现短暂构音障碍及右侧偏瘫，头颅MRI提示双侧小脑脑干急性梗死，但脑桥臂没有病灶，DSA明确为双侧椎动脉狭窄、基底动脉闭塞，经抗凝治疗后听力恢复良好。 Toyoda等报道1例30岁无危险因素的技工，因双侧耳聋就诊于耳鼻喉科，之后迅速出现眼球固定及昏迷，超声显示左椎动脉双腔，MRI提示基底动脉双腔，诊断为左颅外段椎动脉夹层并延伸至颅内，给予肝素及组织纤溶酶原激活物溶栓治疗，患者意识曾一度好转，但发病次日再度昏迷，最终死于呼吸衰竭。所幸的是本病例2在治疗后病情并未加重，也有机会进一步检查明确病因。 病例1听力恢复差，病例2恢复良好。查阅文献未发现有对前循环梗死致听力障碍患者恢复情况的报道。Lee等随访了21例椎-基底动脉梗死致耳聋的患者，1年后有17例(81%)患者听力恢复良好，但是极重度耳聋患者的恢复率明显低于非极重度耳聋的患者。 仅凭听力变化确定病变是周围性还是中枢性是困难的，尤其当患者不伴有其他耳部症状或脑神经、传导束损害表现时。刘丽君等报道1例以双耳听力丧失就诊的患者，在发病15d后出现意识改变及脑神经损害。因此，患者症状不典型时应严密监测其病情演变。Sauvaget等推荐对于此类患者至少需随访24~72h，明确患者病程中是否有症状变化以便及时处理可能威胁生命的情况。对于高度怀疑CNS病变的患者，应尽早行头颅MRI检查，为下一步治疗提供依据。 参考文献（略） |
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