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一个半综合征(one-and-a-half syndrome) 是临床上少见的脑干综合征大多由多发性硬化、肿瘤和梗死等引起。八个半综合征 (eight-and-a-half syndrome) 即一个半综合征合并下运动神经元性面瘫是由于面神经核和/或束同时受累所引起由于第七对颅神经同时受累而称为八个半综合征，临床上本综合征更为罕见国内仅有少数报道。以下我们报道2例脑桥梗死所致的八个半综合征。 病例1，患者男59岁主因头晕2 d加重伴视物模糊1 d于2011年11月23日入院。 头晕表现为视物晃动走路不稳、发飘无视物旋转伴有恶心无呕吐。无肢体活动障碍、言语不利及声音嘶哑等无耳鸣、耳聋、面舌部和肢体麻木及出汗异常无意识障碍及大小便失禁。 近1 d来头晕症状加重并出现视物模糊、口角歪斜、左眼睑闭合不全而来就诊。 既往高血压病20余年血压最高达160/100 mm Hg平日坚持服用“氨氯地平”治疗血压波动在140~160/80~100mm Hg之间；2型糖尿病14 y空腹血糖控制在6~7mmol/L左右；否认冠心病及高血脂病史；吸烟史30余年每日30支左右已戒烟7 y余；饮酒史20余年平均每日2两已戒酒7年。 体格检查：血压160/100 mm Hg心肺腹未见异常。神经系统：神志清楚言语流利。双侧瞳孔正大等圆直径约3 mm对光反射灵敏左眼球外展内收障碍右眼球内收障碍外展充分外展时可见细小的水平眼震双眼上视、下视无受限辐辏反射正常。面部痛觉无减退左侧额纹及鼻唇沟变浅左眼睑闭合不全、漏白左侧口角下垂示齿口角右歪伸舌居中。四肢肌力V级肌张力正常双侧肢体深浅感觉一致对称。两侧腱反射对称无增强或减弱。双侧病理症均未引出指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均稳准Romberg征睁闭眼均阴性。 入院后查血便常规、生化全项、凝血4项、甲功6项均大致正常。胸片未见异常。 心脏彩超示：主动脉瓣少量反流肺动脉压增高。 颈部动脉超声示：左侧颈总动脉斑块形成右侧颈总动脉未见明显异常右侧颈内动脉及右侧颈外动脉斑块形成左侧颈内及颈外动脉未见明显异常。 头部MRI+MRA示：左额叶及双侧丘脑多发陈旧腔隙性脑梗死缺血性脑改变；脑血管动脉硬化性改变基底动脉中上段局限性狭窄左侧大脑后动脉未见显影考虑重度狭窄或闭塞。 后进一步查MRI-DWI示：左侧脑桥被盖部新发梗死灶。初步诊断为：(1) 脑梗死 (脑桥新发梗死) ；(2) 高血压病2级 (极高危) ；(3) 2型糖尿病；(4) 颈动脉粥样硬化。 入院后给予抗血小板聚集、调脂稳定斑块、活血化瘀、营养神经、降压、降糖等药物治疗14 d症状和体征明显好转而出院。追踪2 y电话随访患者未再发生脑血管病偶有头晕Rankin修订量表 (mRS) 0分。 病例2，患者男51岁主因间断头晕1 d于2014年4月17日入院。 突然发病病前无诱因表现为视物旋转伴有恶心、呕吐呕吐少量胃内容物。同时伴有右侧肢体麻木行走及持物欠稳无肢体活动障碍、言语不利及声音嘶哑等无耳鸣、耳聋、面部麻木及出汗异常无意识障碍及大小便失禁。 门诊查头部CT：左侧基底节区右侧小脑半球软化灶，为进一步诊治收入神经内科病房。 既往2型糖尿病史7 y平日口服阿卡波糖片剂1片日3次血糖控制在正常范围；5 y前曾患小脑梗死未遗留后遗症；无高血压、冠心病及高血脂病史；无烟酒等不良嗜好。 入院查体：血压140/90 mmHg心肺腹未见异常。神经系统：神志清楚言语流利。双侧瞳孔正大等圆直径约3mm对光反射灵敏右眼外展位内收不能左眼眼球固定有持续存在的复视无眼震双眼上视、下视无受限辐辏反射正常。双侧额纹及鼻唇沟对称示齿口角无明显偏斜伸舌居中。右侧肢体肌力Ⅳ级左侧肢体肌力正常肌张力正常左侧面部及左侧偏身痛觉减退。双侧肢体腱反射对称无增强或减弱。双侧病理症均未引出。指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均稳准Romberg征睁闭眼均阴性。颈无抵抗脑膜刺激征阴性。 入院后查血常规、凝血功能均大致正常；生化全项：总胆固醇：6.73 mmol/L (参考值2.80~5.70 mmol/L) 低密度脂蛋白：5.61 mmol/L (参考值1.68~4.53 mmol/L) 葡萄糖：9.69 mmol/L (参考值3.9~6.1 mmol/L) 。心电图未见异常。 心脏彩超示：主动脉瓣少量反流二、三尖瓣少量反流、左室舒张功能减低。 颈部动脉超声示：双侧颈总动脉斑块形成 (左侧多发) 双侧颈总动脉内-中膜增厚欠光滑双侧颈内动脉及双侧颈外动脉斑块形成左侧椎动脉流速减低右侧椎动脉未见明显异常。 双侧锁骨下动脉彩超示：右侧锁骨下动脉斑块形成左侧锁骨下动脉未见明显异常。 发病第3天患者出现左侧额纹及鼻唇沟变浅示齿口角右偏伸舌右偏。 查头部MRI+DWI示：延髓、左侧脑桥被盖部、双侧小脑半球、双枕叶及胼胝体压部多发急性脑梗死；右侧小脑半球多发软化灶双侧筛窦粘膜轻度增厚。 初步诊断为：(1) 脑梗死 (多发性) ；(2) 2型糖尿病；(3) 高脂血症。 入院后给予抗血小板聚集、调脂稳定斑块、活血化瘀、营养神经、降糖等药物治疗及针灸治疗14 d症状和体征明显好转而出院。现正在追踪患者随访观察病情变化。 一个半综合征由Fisher于1967年首次报道并命名其是由各种原因引起的脑桥病变所致以眼球运动障碍为主要表现的一组症候群。其发病机制为一侧脑桥被盖部病变，引起该侧脑桥旁正中网状结构 (PPRF) 和内侧纵束 (MLF) 受损。 PPRF为外展神经核的网状巨细胞核内侧部分所组成，位于内侧纵束的腹侧，其内含有与各种水平协同眼球运动有关的不同特殊类型的神经元，若一侧PPRF受损，可出现两眼向病灶侧的侧视麻痹两眼不能向病灶侧凝视，但眼球从正中位向病灶侧的前庭眼反射运动仍然保留；若对侧已交叉的支配该侧内直肌核的MLF同时受累，可引起病灶侧的前核间性眼肌麻痹病灶侧眼球不能内收即一个半综合征。 八个半综合征即一个半综合征合并下运动神经元性面瘫是由于面神经核和/或束同时受累所引起。八个半综合征常见的表现为两眼向病灶侧的侧视麻痹；病灶侧的核间性眼肌麻痹即病灶侧眼球呈中央位不能内收和外展病灶对侧眼球只能外展，并在外展时出现水平眼震；两眼垂直运动及辐辏反射正常；病灶侧周围性面瘫。向病灶对侧注视时病灶侧眼球不能内收，但健侧眼球可以外展且辐辏运动正常，表明两眼球内直肌麻痹并非由动眼神经核及其纤维的病损所致而是由MLF纤维受损所致。由于病变部位在脑桥被盖下部未累及上行网状激活系统故一般不会出现意识障碍。因未损害上丘及辐辏反射通路故眼球垂直运动与辐辏反射正常。 本文中第1例患者为中老年男性既往有明确的高血压及糖尿病病史以头晕、视物模糊及口角歪斜为主要症状，无肢体活动障碍、肢体麻木、出汗异常等。神经系统查体表现为左眼球外展内收障碍右眼球内收障碍外展充分外展时可见细小的水平眼震左侧周围性面瘫符合八个半综合征。 第2例患者也以头晕为主诉，但症状重头晕为真性眩晕主要表现在视物旋转有持续存在的复视，伴有恶心、呕吐呕吐少量胃内容物。同时伴有右侧肢体麻木、右侧肢体肌力Ⅳ级、行走及持物欠稳、左侧面部及左侧偏身痛觉减退等神经系统定位症状和体征原因，可能与患者梗死范围较大累及区域较多有关。本患者发病时存在一个半综合征，发病开始无面瘫的症状和体征，第3天逐渐出现面瘫表现为典型八个半综合征。2例患者均有明确的脑血管病危险因素头部MRI检查均证实左侧脑桥被盖部新发梗死灶病因诊断明确。 八个半综合征中的面瘫多数由面神经核发出的根纤维受损所致，也可能是面神经核偶尔也可见支配面神经核的皮质核束受损，引起前两者引起周围性面瘫而后者可引起中枢性面瘫。皮质核束起源于中央前回与皮质脊髓束并行下降至内囊，在脑干处离开锥体束后分散成一系列纤维交叉到对侧的脑神经核。若选择性地累及其中一束时可造成局限性的面神经核上瘫。本文中的2例患者均表现为典型的周围性面瘫根据病灶部位推测可能是面神经核发出的纤维受损引起。 一个半综合征常见的病因有脑梗死、多发性硬化、脑出血、外伤、基底动脉动脉瘤、脑干动静脉畸形和肿瘤等。其中老年患者以脑桥被盖部的腔隙性脑梗死最为常见，其供血动脉为椎基底动脉系统深穿支和小脑上动脉分出的脑桥被盖支。本文第1例患者头部MRA检查提示基底动脉及大脑后动脉多发狭窄动脉硬化斑块，可能阻塞基底动脉穿支而引起发病。第2例患者未行MRA检查根据病情进展情况及脑桥被盖部病变，推测可能是基底动脉主干斑块或血栓堵塞深穿支引起相应症状和体征。需要与本病鉴别的疾病为重症肌无力和Miller-Fisher综合征，二者可出现类似一个半综合征的表现，但多同时伴有其他相应的症状和体征以进行鉴别诊断。 [1]郝志华,褚丽芳,孙素娟,王建华.脑桥梗死致八个半综合征2例报告[J].中风与神经疾病杂志,2014,31(08)：741-742. |
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