|
面神经炎是因面神经非特异性炎症所致的周围性损伤，多为单向病程，较少复发。复发性面神经炎又称为复发性面神经麻痹 (recurrent facial palsysis，RFP) ，是指特发性面神经麻痹 (Bell麻痹) 反复出现在同侧或对侧面部2次或以上者。 因复发性面神经炎发病率低，故其诊断、发病机制及预后等均无指南推荐，本文旨在通过总结一例先后发生5次面神经炎的患者病史，初步探讨复发性面神经炎的发病机制、诊断及预后。 患者女性，44岁，因“眼睑闭合不全、口角歪斜1个月”于2015年11月收入神经内科。 患者于1个月前无明显诱因出现右眼闭合无力、口角左歪、鼓腮右侧漏气，进食时右口颊部残留食物，无耳鸣听力减退等，当地医院按“面神经炎”给予B族维生素和改善循环治疗两周余，疗效不明显而转我院住院。 既往分别于5岁、13岁、39岁和40岁时各出现1次周围性面瘫，前3次为右侧，后1次为左侧，外院均诊断为“面神经炎”，每次经糖皮质激素、B族维生素和针灸等治疗均明显好转，右侧面瘫完全恢复，左侧遗留轻度眼睑闭合不紧。否认“糖尿病”、家族性遗传病等。 入院查体：体温36.5℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压124/83 mmHg。心肺腹等一般内科学查体无明显异常。 神经系统检查：神清，语晰，精神和智能正常。右额纹消失、鼻唇沟变浅，左额纹和鼻唇沟存在，双眼睑闭合不紧，右侧露白约8 mm，左侧露白约3 mm，示齿时口角向左歪斜，右侧鼓腮漏气，右舌前2/3味觉消失，双侧角膜反射减退，其余脑神经检查无异常。四肢运动和感觉正常，腱反射对称存在。病理征和脑膜刺激征均阴性。 辅助检查：三大常规、肝肾功能、血脂、心肌酶谱、电解质、红细胞沉降率、风湿十二项、免疫球蛋白及补体七项、糖化血红蛋白、凝血四项、D-二聚体、肿瘤七项、口服葡萄糖耐量试验均正常。外周静脉血流式细胞仪检查：CD3+细胞比例为68.5% (参考值50%～84%) ；CD3+CD4-CD8+细胞比例为27.0% (参考值15%～44%) ；CD3+CD4+CD8-细胞比例为42.2% (参考值27%～51%) ；CD16+CD56+细胞比例为5.1% (参考值7%～40%) ；CD19+细胞比例为24.8% (参考值5%～18%) 。胸部X光片、心电图、肝胆胰脾彩超检查均正常。 腰椎穿刺：压力120 cmH2O，脑脊液常规、生化、三大染色均正常。颅脑磁共振：正常。肌电图：右侧面神经运动传导潜伏期较左侧延长，双侧面神经运动波幅低，右侧为著，提示双侧面神经轻中度损害，右侧重，轴索损害为主。 入院后按“面神经炎”给予糖皮质激素、B族维生素、神经生长因子等药物治疗，并配合针灸等理疗1个月后症状部分改善，带药出院。目前随访约3年余无复发。 面神经炎又称特发性面神经麻痹或贝尔麻痹(Bell palsy) ，是因面神经非特异性炎症所致周围性面瘫，任何年龄均可发病，无明显性别差异。文献报道特发性面神经麻痹的年发病率为 (15～30) /10万人，面神经炎很少复发，国外报道成人面神经炎复发率为2.6%～15.2%，超过2次较为罕见，但有1例患者复发次数高达20多次，复发时可发生在同侧或对侧。复发时间多在首次发病后2年内，尤其是儿童患者。 面神经炎患者复发的次数越多，完全恢复的可能性越小，尤其是对合并有心脑血管疾病的中老年患者完全恢复的可能性更小。 臧卫平等报道了52例复发性面神经炎患者，复发次数最多为3次，本患者面神经炎复发5次在国内尚未见报道。 RFP发病机制目前尚不清楚，可能与下列因素有关： (1) 病毒感染：单纯疱疹病毒 (herpes simplex virus，HSV) 感染是面神经炎常见病因，当机体再次受到外界HSV感染，或潜伏在面神经的HSV在机体抵抗力下降时再燃后均可造成RFP，此类患者常合并患侧耳廓或外耳道疱疹。有外国学者报道2例伴有HIV感染的面神经炎患者，在拔牙后再次出现面神经炎。 LECLERCQ等报道了1例人类T-淋巴细胞病毒1型 (HumanT-lymphotropic virus type 1，HTLV-1) 感染者在随诊的7年期间共发作6次面神经炎，且患者血液和脑脊液HTLV-1血清学阳性，众所周知，HTLV-1主要导致脊髓病 (热性痉挛性下肢轻瘫) ，导致颅神经损害 (包括面神经损害) 较少见。故来自HTLV-1流行地区患者反复出现面神经炎应想到HTLV-1感染所致，并完善血清学检查以明确诊断。因此人类免疫缺陷病毒和T-淋巴细胞病毒1型感染也可导致RFP。 (2) 免疫异常：有学者认为面神经炎是一种自身免疫异常的周围神经脱髓鞘病，与细胞和体液免疫异常均有关，其中以细胞免疫为主，Bell麻痹患者多存在CD19+B、CD20+B细胞表达不同程度的升高，提示B淋巴细胞的过度活化可能是Bell麻痹自身免疫功能紊乱的表现形式之一。病情与多发性硬化和吉兰-巴雷综合征相似具有可逆性和复发性倾向。 (3) 梅-罗综合征(melkersson-rosenthal syndrome，MRS) ：又称复发性唇面肿胀面瘫综合征，是一种不明原因肉芽肿性疾病，临床表现为“三联征”：复发性面神经麻痹、口面部水肿及皱襞舌，以皱襞舌为最常见，具有遗传倾向。MRS可能与遗传、过敏、感染、神经营养、自身免疫等因素有关，但都尚未得到验证。 (4) 糖尿病，已有数据表明糖尿病患者患面神经炎的风险较一般人升高，可能因糖尿患者比非糖尿患者有更高的神经变性倾向。在临床上遇到首次或多次面神经炎患者均应监测血糖。 (5) 妊娠：GBOLADE等报道1例妇女连续4次妊娠中出现RFP。 (6) 肿瘤：中耳肿瘤、恶性淋巴瘤等均可导致RFP，也有霍奇金淋巴瘤、腮腺瘤、胸腺癌纵膈转移出现复发性面神经炎表现的报道。 (7) 其他少见原因：家族性地中海热、系统性红斑狼疮、椎基底动脉延长扩张症等少见原因也可引起RFP。 本例患者在39年内出现5次面神经炎表现，符合RFP诊断，结合上述复发性面神经炎发病机制分析，笔者推测其复发原因可能与免疫异常有关。 流式细胞仪检测发现患者外周血CD19+B细胞比例明显升高，表明B淋巴细胞过度活化，提示体内体液免疫功能亢进，与国外报道结果相一致。 但本患者外周血CD3+T细胞比例正常，与国外报道面神经炎急性期外周血T淋巴细胞比例显著下降不同，造成这种差异主要原因可能是本例流式细胞检查是在患者发病后1个多月做的，超过了急性期，遗憾的是本患者经治疗好转后未复查流式细胞，无法了解其动态变化。RFP免疫机制尚有待更大样本临床观察和更深入研究。 RFP治疗目前尚无统一诊治规范，主要以病因治疗为主，排除继发性病因后，仍按特发性面神经炎早期抗病毒和糖皮质激素减轻神经水肿，B族维生素和神经营养因子等营养神经，改善微循环，针灸理疗，以及面神经减压术等综合治疗。 RFP与首发面神经炎相比，其病程更长，治愈率更低，常遗留面肌痉挛、面肌联带运动、反常味觉及泪反射等后遗症。 此患者在经过激素、针灸、营养神经等对症支持治疗口角歪斜明显改善，遗留有右侧眼睑闭合不全和口角轻度歪斜，预后与文献报道一致，面神经炎患者复发次数越多完全恢复的可能性越小。 |
|
|
