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一名43岁的女性，背部疼痛，进行性步态障碍，麻木和下肢的温度感丧失。 图：矢状面T2WI（A）轴向梯度回波（B），增强轴向T1WI（C）显示中前线脊髓前移位。脊髓在这个水平显示了一个尖锐的腹角。脑脊液流动相关的伪影可见于脊髓后方，排除了蛛网膜囊肿或任何其他病变向前移位的可能性。 答案：特发性脊髓疝 特发性脊髓疝罕见，国内鲜有报道，近几年，对该疾病的认识逐渐提高，病例报道明显增多。该病常见于成年人，中青年女性呈高发趋势，儿童病例鲜有报道。单发居多，多发罕见。目前报道的特发性脊髓疝均位于T2~T10节段。其发生的病理基础是胸段脊髓腹侧硬脊膜先天发育缺陷或继发于微损伤、椎间盘突出、炎症等导致局部硬脊膜全层或内层缺损；由于胸椎生理性后凸的存在，脊髓搏动受力点集中在硬脊膜囊腹侧面，加之异常的脑脊液流动持续冲击，以及脊髓与硬脊膜的粘连，脊髓移位，继而通过硬脊膜发育异常或缺损处疝出，继发局部脊髓缺血、受压、牵拉从而导致相应的症状体征。 Ewald等报道一例神经功能障碍进行性加重的患者，发病时MRI检查阴性，18个月后再行MRI检查显示脊髓向前移位，又6个月后MRI检查示脊髓疝明显，完整的记录了这一发病过程。胸椎病理性后凸或侧凸可能是脊髓疝的易发因素，有强直性脊柱炎合并脊髓疝的文献报道，脊髓疝发生的部位均位于强直性脊柱炎引起的后凸顶椎区，这一特殊的发病部位提示脊髓疝的发生可能与强直性脊柱炎引起的脊柱后凸有关。 本病发病缓慢，最初的临床表现可以为一侧肢体的疼痛或麻木，症状持续进展，表现为Brown-Sequard综合征，随着病情的发展出现痉挛性单侧瘫或不完全瘫，下肢肌张力增高、肌力下降、腱反射亢进，可伴有胸背痛、下肢痛、胸部束带感等神经根症状，以及大小便失禁、便秘等括约肌功能障碍，有明确的感觉障碍平面。本例患者症状体征典型。 MRI是其重要的检查手段，MRI矢状位或冠状位显示脊髓向前方或前侧方移位疝出，局部脊髓变细、成角，背侧蛛网膜下腔继发增宽；MRI轴位显示局部硬膜发育异常脊髓疝出。典型者MRI冠状位可呈现“C”字结节样，疝出部分显示“吸盘征”，轴位呈现“双脊髓征”。薄断层MRI轴位还可以看到相应节段的神经根穿过后方增大的蛛网膜下腔抵达椎间孔的特异影像；磁共振电影(cineMR)可以看到疝出节段的脊髓背侧仍存在脑脊液搏动，但相应节段脊髓腹侧面的脑脊液搏动完全消失。CT脊髓造影检查可见疝水平增大的蛛网膜下腔造影剂充盈良好，有助于鉴别诊断。 特发性脊髓疝需与脑脊液等信号的髓外硬膜下占位病变鉴别，如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、脓肿、囊性神经鞘瘤等，部分脊髓背侧蛛网膜囊肿在磁共振电影及CT脊髓造影上也可见脑脊液流动或造影剂充盈，术前与MRI疝出不明显的脊髓疝鉴别困难； 其二，疝出部分需与髓内肿瘤、脊膜瘤、神经鞘瘤等占位性病变鉴别。嵌顿的脊髓由于长期缺血可能发生颜色变化，外观上类似髓内肿瘤，这可能干扰术者的判断，必要时可以进行活检以明确诊断，但诊断明确的患者应避免再取组织行术中或术后病理检查，以避免术后脊髓功能障碍加重。本例患者最终行CT脊髓造影，排除了大部分与脑脊液等信号的髓外硬膜下占位病变；术中谨慎采取了活检病理检查，排除了肿瘤。 对特发性脊髓疝的治疗，少部分临床表现轻微且病情稳定的患者可保守治疗、随访观察，大部分患者病情呈进展加重，需及早手术治疗。手术的关键在于松解疝口，回纳疝出的脊髓；酌情可行疝囊自体肌肉填塞，硬膜缺损修补，但从目前资料来看，两者并非手术关键，脊髓牵拉明显、硬膜修补困难时不要强行。 有条件的单位，术中应用运动诱发电位监测提高手术的安全性。手术总体效果满意。预后与患者年龄、病程、术前神经功能状态等密切相关。复发罕见。本例患者病程长，术前已有不完全瘫，虽然手术得当并取得了明显的治疗效果，但最终患者仍遗留了明显的神经功能障碍。相信随着专科医师对该疾病认识水平的不断提高，该类患者能得到更为及时准确的诊治。 |
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