【原】看图识病（239）：头痛

一名50岁的男子，头痛。

右大脑脚（箭头所示）有轴内外生病灶。T1WI（A）为高信号，T2WI（B）为高信号伴内间隔，T1WI（C）造影后未见增强（减影未显示）。病灶在粗体（D）上明显绽放，在脂肪饱和的T1WI（E）上无信号抑制。在ADC图上可以看到较低的值，但是在存在开花伪影的情况下，值可能会被错误地降低（F）。 

There is an intra-axial exophytic lesion arising from the right cerebral peduncle (arrows). It is hyperintense on T1WI (A), hyperintense with internal septations on T2WI (B), and not showing enhancement after contrast T1WI (C)(subtraction not shown). The lesion shows pronounced blooming on BOLD (D) and no signal suppression on fat-saturated T1WI (E). Lower values are seen on ADC map, but in the presence of blooming artifact, values may be falsely low (F).

答案：中脑外生型海绵状血管畸形

延伸阅读：

中脑海绵状血管瘤合并出血1例报告

脑干海绵状血管畸形 (brainstem cavernous malformation, BCM) 属于海绵状血管瘤 (cavernous malformation, CM) 的一种。现报道1例位于大脑脚间的海绵状血管瘤, 包括其临床表现及头部影像学表现。

1病例资料

男性, 19岁。主因视物模糊伴双眼睑下垂半月余入院。半月前剧烈运动后出现视物模糊, 症状时轻时重, 晨起稍好, 并伴双眼睑下垂。后症状逐渐加重, 无恶心、呕吐、头晕、头痛症状, 无肢体活动障碍等症状。头部CT提示 (见图1A) 大脑脚间高密度。头部MRI示 (见图1B、图1C) :大脑脚间短T1, 长T2信号。头部MRI增强扫描 (见图1D、图1E) 大脑脚间强化信号。头部MRI DWI (见图1F) :大脑脚间高低混杂信号。给予营养神经治疗, 患者眼睑下垂症状略缓解。既往体健。神经系统查体:双眼睑下垂, 左侧瞳孔直径约4mm, 直接、间接反射消失, 右侧瞳孔直径3mm, 右侧直接对光反射灵敏、间接对光反射消失。双眼向上运动差, 向左下运动不同轴, 并伴有水平眼震。腰穿脑脊液检查未见异常。头部SWI提示 (见图1G) :大脑脚间小片状低信号。全脑DSA检查未见异常。诊断考虑:中脑海绵状血管瘤伴出血 (亚急性中晚期) 。病后4m余患者复查头部CT出血大部分已吸收 (见图1H) 。患者双眼睑下垂症状明显好转, 双眼球各项均可运动。目前仍在随访过程中。

2讨论

脑干海绵状血管畸形属于海绵状血管瘤的一种, 可发生于任何年龄, 多见于20~50岁人群。中脑、桥脑或延髓均可被累及, 其中桥脑最多见。病理学改变为丛状薄壁的血管窦样结构组成, 管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成[1]。BCM发病率约占颅内血管畸形的6.4%[2]。BCM的主要损害为出血, 因CM病变区血流速度慢, 很少破入蛛网膜下腔或脑室系统, 破坏性较小, 多表现为占位症状, 压迫或破坏神经核团或传导束导致相应临床症状。包括复视、面部麻木、行走不稳、肢体麻木、无力或感觉异常以及吞咽和发音障碍等。

颅内海绵状血管瘤CT平扫多呈类圆形稍高密度影, 常伴有钙化, 尤其伴有出血时, 类似脑出血改变。脑内海绵状血管瘤的MRI表现为[3]: (1) 瘤体呈不同程度的混杂信号团; (2) 瘤体外周圆形低信号环, 在所有成像序列上均为黑色信号, 以T2WI最明显; (3) 反应性胶质增生呈长T1长T2信号; (4) 瘤灶周围常无脑组织水肿及不明显占位效应; (5) 病灶强化或不强化。DSA血管造影上常常不显影。且本例头部SWI提示病灶为低信号, 提示病灶为出血病灶。本例影像学表现符合上述征象。

Wang等[4]报道:46.4%BCM患者于首次出血6m内再次出血。手术治疗为脑干海绵状血管畸形重要的治疗手段。由于脑干结构的特殊性和重要性, 并非所有脑干海绵状血管畸均适合手术治疗。本例病灶位于中脑, 手术入路困难风险较大。放射治疗可能造成神经细胞水肿, 加重病情。对于一些深在出血病灶, 症状不重者也可严密随诊。经对症治疗, 患者症状明显好转后出院。随访4m, 患者未再出现新发症状。

图1：头部CT

参考文献

[1]杨阳, 张俊廷.脑干海绵状血管畸形自然病史的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志, 2012, 17 (2) :90-92.

[2]王忠诚, 刘阿力.脑干内血管畸形的诊断及治疗——附100例病例报告[J].中国医学科学院学报, 1999, 21 (6) :415-420.

[3]刘翔, 戴建平, 詹炯, 等.颅内海绵状血管瘤的影像诊断[J].中华放射学杂志, 1999, 33 (4) :230-240.

[4]Wang CC, Liu A, Zhang JT, et al.Surgical management of brain-stemcavernous malformations:report of 137 cases[J].Surg Neurol, 2003, 59 (6) :444-454.

文献出处：俞英欣,宋东东,钱海蓉,郑奎宏,戚晓昆.中脑海绵状血管瘤合并出血1例报告[J].中风与神经疾病杂志,2013,30(09):846.