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封面摄影：邓敏兴老师 都说，鱼的的记忆只有7秒钟，看见，转身，遗忘！还好，你只是短暂的遗忘，没有忘记过往的美好时光！ CASE 患者，女性，61岁，因“突发记忆丧失3小时”入院，患者在家中突然出现记忆丧失，记不起刚放下的东西在哪里，像从梦中醒来，无法记住过去几小时内发生的事情，伴有重复问相同的问题，无头痛、头晕、吐词不清、复视、饮水呛咳、吞咽困难、面部皮肤麻木、肢体抽搐、口角抽动、意识丧失等症状。既往有高血压病史。 入院查体：神清语晰，近记忆力减退，远记忆力正常，计算力正常、眼球各项运动不受限，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力和肌张力正常，轮替试验灵敏，指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性。针刺痛觉、触觉正常，双侧深感觉正常，四肢腱反射对称引出（ ），双下肢病理征阴性，脑膜刺激征阴性。 入院14小时后，患者症状缓解。引起短暂性失忆症的疾病可能包括短暂性全面遗忘（TGA）、癫痫、短暂性脑缺血发作（TIA）等，其他还需考虑的疾病包括分离性障碍或精神性失忆症、创伤后失忆症和代谢紊乱，如低血糖症等。 而神经病学教材通常把短暂性全面遗忘（TGA）归为椎基底动脉系统TIA：发作时出现短时间记忆丧失，对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力正常，一般症状持续数小时，完后完全好转，不遗留记忆损害。 在20世纪90年代前，人们普遍认为TGA是短暂性脑缺血发作的一种特殊类型。那些反对此理论的人指出，经历过TGA的人并不比普通人更容易患上缺血性脑血管病。事实上，与TIA患者相比，TGA患者合并卒中、心肌梗塞和死亡的风险明显降低。 那就进一步完善头颈部CTA、头颅DWI、长程脑电图等检查。  头颈部CTA未见明显异常。  头颅弥散成像可见右侧海马点状异常信号影，DWI呈高信号，ADC降低。 目前对TGA的诊断标准，多采用临床诊断。  （1）有目击者在场，发病过程从目击者处获得，且发作时表现为明显的顺行性遗忘； （2）认知障碍仅限于遗忘，没有意识丧失及个人身份的缺失； （3）发作期间及发作后无伴随的局灶性神经功能缺损症状； （4）通常24小时内缓解； （5）需排除近期头部外伤及癫痫。 诊断标准中并没有提到影像学证据，但已有很多研究发现了TGA影像学上存在海马病变。因此，在当今的临床实践中，MRI尤其是DWI可能在TGA的诊断中起着至关重要的辅助作用。  2020年neurology发表一篇回顾性观察研究，对连续390例孤立性TGA患者进行分析，结果272例（70.6%）TGA患者出现海马DWI病变！ 其中，80例（29.4%）仅发现右侧海马病变，111例（40.8%）局限于左侧海马，81例（29.8%）双侧海马病变。  TGA的海马区病变在DWI上的表现，及病变出现位置的分布概率 这突出了阳性影像学证据在TGA诊断过程中的价值。因此，DWI上典型的海马病变支持TGA的诊断。  有趣的是，在11例临床诊断为TGA的患者中，意外检测到海马以外DWI病变；其中4例患者没有海马DWI损伤，而其余7例患者有海马和海马外病变。 2015 年，Mihir Gupta 等报道过一例单侧穹隆急性梗死导致的短暂性全面遗忘的病例。  Gupta M, et al. Front Neurol, 2014. 这就涉及到了经典的Pagez环路。 一个简化的记忆回路包括两侧的海马，通过穹窿投射到隔区，然后投射到乳头体，再投射到丘脑前核，从那里投射到额叶的扣带回，再回到海马，从而完成Papez环路，该环路对短期记忆至关重要。  Arena JE, et al. Mayo Clin Proc, 2015. 涉及该环路的病变均可导致记忆或认知障碍，比如TGA、持续遗忘综合征、Koraskoff综合征等。因此，穹窿柱梗死可以导致TGA症状。 事实上，TGA是一种临床综合征，表现为突然发生的顺行性遗忘，伴有重复询问，一般持续24h左右缓解，不伴有其他神经系统功能缺损。 对于综合征来说，相似的表现背后可能有不同的机制。目前对于TGA的病因主要有三种假说：血管性（静脉血流异常或局灶动脉缺血）、癫痫性、偏头痛相关性。 目前主要的假设是TGA是由颞叶异常的脑静脉引流引起的。该假说认为，与Valsalva动作相关的事件的发生和胸内压的增加会阻止静脉回流到上腔静脉。因此，在颈静脉瓣膜功能不全时会导致颈静脉逆行血流。由此导致的内侧颞叶静脉高压可以解释记忆障碍。  Arena JE, et al. Mayo Clin Proc, 2015. 动脉缺血假说主要由MRI上的DWI改变支持。然而，这些高信号变化随着时间的推移是可逆的，并且不符合一个明确的动脉区域。缺血症状持续时间与大多数TGA发作时间相同，通常与MRI上的永久性病变相关，但大多数TGA患者并非如此。一些关于血管危险因素的研究发现，与TIA患者和健康年龄和性别匹配的对照组相比，只有偏头痛在TGA患者中更为普遍，而高血压、糖尿病、既往缺血性中风和房颤在TGA患者中的患病率较低。 TGA也被认为与偏头痛有共同的病理生理机制。一项基于人群的大规模研究表明，偏头痛患者，特别是中年妇女，更容易出现TGA。有人提出，在TGA的情况下，皮层扩散抑制可以通过改变CA1神经元的兴奋性来解释这两种情况。然而，似乎在海马体触发皮层扩散抑制反应的阈值比其他皮层区域所需的阈值要高得多，患者在TGA期间通常不会出现偏头痛症状，这使得共同发病机制的假设变得不太可能。 虽然来自颞叶的局灶性癫痫发作可以模拟TGA，TGA发作期间和发作后没有癫痫样异常，失忆症持续时间相对较长，且脑功能不全向其他脑区扩散，这与大多数TGA发作本质上可能是癫痫的观点相矛盾。 TGA没有特殊的治疗方法。发作是自限性的，在24小时内无需任何干预即可观察到改善。 TGA通常被认为是一种良性疾病，不会增加缺血性卒中的风险，且TGA的反复发作相对少见。 参考文献： [1] Arena JE, Rabinstein AA. Transient global amnesia. Mayo Clin Proc, 2015. [2] Szabo K, Hoyer C, Caplan LR, et al. Diffusion-weighted MRI in transient global amnesia and its diagnostic implications. Neurology, 2020. [3] Gupta M, Kantor MA, Tung CE, et al. Transient global amnesia associated with a unilateral infarction of the fornix: case report and review of the literature. Front Neurol, 2014. |
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