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脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)

 mxy01 2022-03-06
        一个临床医生需要哪些素养呢!这是一个比解决实际临床问题更重要的命题。

先看一组影像,你会想到什么病呢?

       脑叶出血,脑微出血,脑皮层铁沉积,及脑表面蛛网膜下腔出血。四张片子,很典型,如果病史有反复脑叶出血,认知功能下降,短暂性局灶性神经功能发作( TFNE),那么CAA的诊断就比较可靠。

       再看下面这几张,大片白质病灶,累及到弓状纤维和皮层,几乎无强化,与上面4张片子有关联吗?。

      这组片子,正常思维应该是中毒,代谢,缺氧,或者自身免疫性的原因。但病史均不支持。
      老年男性,因突发头晕、走路不稳1周入院。既往头晕、头胀病史10年,查体:神清,语利,反应迟钝,轻微认知功能障碍,双侧瞳孔等大等圆,四肢肌力5级,肌张力可,双腱反射(++),双Babi nski征(±),双下肢跟膝胫欠稳,闭目难立征(±),独立行走不稳。入院后脑脊液红细胞计数(csf-RBC) 100.00 ↑, 脑脊液蛋白定量(csf-Pro) 2.00 ↑( 0.2--0.4 g/L)脑脊液免疫球蛋白M(CSF-IgM) 7.22 ↑ 0--1.3 mg/L ,CSF免疫球蛋白G(CSF-IgG) 307 ↑ 0--34 mg/L ,CSF免疫球蛋白A(CSF-IgA) 24.1 ↑ 0--5 mg/L。

但SWI (其实这样的白质病灶常规很少想到做SWI的),很出乎意料,黑色满天星。原来是皮层的微出血。

       入院给与糖皮质激素治疗后复查磁共振,白质病灶略有改善。综合以上临床资料,诊断为CAA-RI。

       微出血怎么表现为大片的白质病灶呢?是普通的淀粉样血管病吗?还是淀粉样血管病的一个亚型。对,就是脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-related inflammation ,CAA-RI) ,是CAA少见的一个亚型。

                             小结:
      临床上,CAA-RI通常表现为急性或亚急性的脑病症状,如认知下降,行为改变,头痛,癫痫和神经精神异常。由于针对血管壁淀粉样物质的自身免疫反应,而产生特殊的影像表现颅脑MRI表现为广泛融合、不对称的白质病灶、脑出血、脑微出血及脑表面铁沉积。CAA-RI在磁共振上微出血的数量明显高于普通CAA,平均在250-750个,结果就像星星之火,可以燎原一样,大量微出血也造成脑内火一样的炎症。这种燎原的炎症还可造成皮层变薄和萎缩。
       病理表现为脑膜、皮层中小血管壁Aβ蛋白沉积及小血管周围的炎症。也有孤立的脑膜受累的CAA-RI的报道。 多数病人对免疫抑制治疗敏感,预后也似乎良好。但脑出血及复发率也较高。
       鉴别诊断:包括进行性多灶性白质脑病,急性播散性脑脊髓炎,原发性中枢神经系统淋巴瘤,大脑胶质瘤病,癌性脑病,可逆性后部白质脑病综合征等等。多发微出血也见于高血压性血管病,但部位多位于于丘脑、脑干、小脑和基底节区,皮层相对少见。
        最后是专家推荐CAA-RI的诊断标准:




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