【原】Neurology病例：非流利变异型原发性进行性失语：一种特殊的临床-解剖综合征

66岁女性，表现为进行性言语困难4年。患者为非流利性言语伴发音错误但单字理解力和客观知识完整。患者讲话和书写时语法缺陷，并表现出口面失用。临床影像学（图）诊断为非流利变异型原发性进行性失语。

非流利变异型原发性进行性失语是一种归属于额颞叶痴呆的神经退行性疾病，以典型的言语障碍和脑萎缩为特征。常因tau病变所致，临床医生需警惕其有发展成为进行性核上性麻痹或皮质基底节综合征的可能。

（图：T1WI可见左侧岛叶和岛盖额下回非对称性萎缩[箭]，是非流利变异型原发性进行性失语的典型表现）

[参考文献]

Marshall CR, Hardy CJ, Rossor MN, Warren JD.Teaching NeuroImages: Nonfluent variant primary progressive aphasia: A distinctive clinico-anatomical syndrome.Neurology. 2016 Dec 6;87(23):e283.

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