【原】Neurology病例：肝性脊髓病：肝性脑病的一种罕见神经系统并发症

57岁酒精性肝硬化男性，表现为肝性脑病（HE）和HE期间恶化的进行性步态障碍4年（视频）。查体提示下肢痉挛状态和无力。脑MRI可见基底节高信号，磁共振波谱提示谷氨酰胺/谷氨酸比值增加，肌醇减少（图）。脊柱MRI检查正常，并排除其他原因。诊断为肝性脊髓病。

肝性脊髓病是一种罕见的肝病并发症，其特征是数年来进行性痉挛状态和下肢无力。HE发作期间症状通常会恶化。HE治疗和肝移植可部分改善步态。

（图：A：T1WI可见苍白球内高信号[肝性脑病引起的锰沉积]；B：磁共振波谱提示显示谷氨酰胺/谷氨酸[Glx，2.15–2.45ppm]比值增加，伴肌醇[Ins，3.45ppm]和胆碱[Cho，3.2ppm]下降。N-乙酰天门冬氨酸[NAA，2.0ppm]指数正常；这些表现常见于HE）

（视频：酒精性肝硬化患者表现为痉挛性步态和下肢无力）

[参考文献]

Ciarlariello VB, Fujino MVT, Almeida MD, Barsottini OGP, Pedroso JL.Teaching Video NeuroImages: Hepatic myelopathy: An unusual neurologic complicationof hepatic encephalopathy.Neurology. 2019 Jul 16;93(3):e320-e321.

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