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从精神科转过来一个 65 岁的老太太，因为反复发作的意识障碍伴行为异常 1 年余来院就诊。患者自诉发作时大约有持续 2～5 分钟的心悸、视力模糊或头晕伴有或不伴有肢体僵直，需要 30～60 分钟可自行缓解。1 年来患者因为这些症状在外院曾被多次诊断为癫痫发作，并且曾服用抗癫痫药物（卡马西平等）治疗，后因症状无明显缓解，遂来我院精神科就诊。神经系统检查: 神志清晰, 言语流利, 记忆力、计算力均差, 定向力正常, 余神经系统检查无异常。复查头部 MRI 未见明显异常。后再次询问患者病史，发现患者症状大多在清晨和夜晚等空腹时发作，因此查发作时血糖 1.7 mmol/L，空腹血胰岛素平均为 32.8 mU/L，这就提示患者可能是低血糖引起的上述症状。进一步查腹部增强 CT 提示：胰尾部高密度实性结节，最大直径 2.3 cm，考虑胰岛细胞瘤可能性大。遂后转入胰腺外科，经充分的术前准备后, 在全麻下行保留脾脏的胰尾切除术，术后组织病理诊断为胰岛细胞瘤（WHO，NET，G2，insulin ）。术后第三天，患者再次复查空腹血糖 5.6 mmol/L，空腹血胰岛素平均为 7.9 m U/L，后续随访半年患者恢复良好, 血糖正常, 未再出现癫痫样发作。胰岛素瘤（Insulinoma）作为最常见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤（F-PNETs），主要的典型的临床表现为 Whipple 三联征「发作时低血糖，发作时血糖低于 2.8 mmol/L，口服或静脉注射葡萄糖后，症状可立即消失」，其发病率为 0.5～5/100 万。但 Whipple 三联征并非胰岛素瘤所特有, 其他疾病如腺垂体功能减退、肾上腺皮质功能不足、严重的肝病等也可有 Whipple 三联征。胰岛素瘤的诊断依赖于医生对低血糖症状的认识，在大多数情况下，其症状如心悸，出汗，手抖等容易被忽略，而没有进行血糖以及胰岛素检测。部分胰岛素瘤也可以表现为神经性低血糖症，如多疑，精神错乱，注意力不集中，健忘，人格改变等，并和许多常见的神经精神疾病相似。因此胰岛素瘤在临床中可能被误诊为癫痫，惊恐发作，阿茨海默症等精神疾病以及冠心病等心脑血管疾病，其初次误诊率在 21～47%。此外，大约有 20～50% 的胰岛素瘤在常规影像学图像如腹部 CT 及 MRI 上可无明显表现，这些患者的肿瘤定位，早期需要依赖术中 B 超进行。对于这类肿瘤，更需要医师对患者的症状有清晰的认识并结合发作时血糖及胰岛素检查进行判断。超声内镜（EUS）对这些常规影像学无法检出的胰岛素瘤的定位率也可高达 90%，当然镓 68-PET-CT 的应用会进一步提升其诊断的准确率。临床医师在常规影像学检查无法确定时，可以联合上述诊断措施。90% 以上的胰岛素瘤是良性的，但是也有少数胰岛素瘤表现出恶性倾向。虽然目前对于恶性胰岛素瘤的界定尚存在争议，比较公认的恶性特点有淋巴结转移，复发及远处转移，WHO G3 等，也有部分研究者认为淋巴血管侵犯，T4 期（侵犯邻近器官或大血管壁或者肿瘤为多发）等也需判定为恶性。文献报道的恶性胰岛素瘤占比在 6～13% 之间。而根据最新一项来自美国梅奥诊所的回顾性研究显示，在纳入的 311 例胰岛素瘤中恶性者 51 例，占比约为 16%。另外一项研究对比发现良恶性肿瘤的性质发现恶性胰岛素瘤普遍具有更高的胰岛素浓度及 C 肽水平。但这些回顾性研究均提示肿瘤大小是判断胰岛素瘤是否具有恶性倾向的重要依据，肿瘤直径越大，恶性的可能性越高。此外，反复发作的低血糖可造成高级神经功能受损, 如认知功能障碍等。因此对胰岛素瘤的早期诊断并手术切除对改善患者的预后情况有较大的意义。投稿 | meiqimin@dxy.cn@dxy.cn
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