脑梗死少见病因之颈动脉蹼

封面摄影：邓敏兴老师

2020只剩下最后几天，整理一个小病例来告别这不易的一年。幸2020有往事可回首，愿2021能烟火向星辰，所愿皆成真。

Case  &  Review

病    史

患者，女性，50岁，既往无高血压、糖尿病等病史。因“突发言语不清、左上肢麻木无力3天”入院。患者无明显诱因突发上诉症状，立即至外院就诊，行头颅CT未见明显异常，于发病后约1小时行静脉溶栓治疗。溶栓后次日，自觉上诉症状完全缓解，但遗留舌尖麻木不适，伴轻微头痛。

随后行颅脑MR、CTA检查后诊断为“脑梗死、右侧颈内动脉夹层”，予以“低分子肝素 每日2次”注射。患者不愿进一步完善DSA，转入我院治疗。

入院神经系统查体无阳性体征，NIHSS评分：0分。

影像学资料

外院头颅MR弥散成像：右侧顶叶及岛叶见片状弥散受限病灶，考虑急性脑梗死。

外院头颈部CTA：右侧颈总动脉分叉延续为颈内动脉处局部变窄，可见充盈缺损影，请结合临床，必要时MRI斑块分析。

仔细一阅片可见颈内动脉球部后壁向前的薄、光滑、膜样管腔内充盈缺损，这不是颈动脉蹼（carotid web）的特征性影像学表现吗？

颈动脉蹼是颈动脉球后壁颈动脉分叉以远的腔内薄层突出物，为颈动脉颅外段的非动脉粥样硬化性疾病，目前认为其是非典型内膜型肌纤维发育不良。近年来，越来越多的研究指出颈动脉蹼是缺血性脑卒中少见但重要的危险因素。

由于颈动脉蹼结构的特殊性，其可通过多种影像学手段检出，但常选择CTA或DSA，另外MRA和颈动脉超声对其检出也有一定价值。

Gopal N, et al. Neurology. 2020.

虽然CTA对于颈动脉蹼的诊断意义重大，但DSA具有良好的时间及空间分辨率，可显示血管腔内充盈缺损及远端血液湍流，其表现为颈动脉分叉处向管腔内生长的薄层突出物，且上方可见血液涡流或淤滞，造影剂排空延迟。

Pacei F, et al. J Clin Neurosci. 2018. 

Zhang AJ, et al. Stroke. 2018.

此外，部分颈动脉蹼患者通过颈部血管超声也可发现膜状结构，并可显示病变部位的血流速度变化，但其检出敏感度受制于颈动脉蹼面积的大小，导致无法进行准确诊断。

Renard D, et al. Neurology. 2018. 

鉴别诊断

影像学上，颈动脉蹼可以通过其特征性位置和外观与颈动脉夹层、动脉粥样硬化斑块等相鉴别。

颈动脉夹层是由于血管内膜破损后血液进入内膜和中膜之间出现双腔结构，可引起血管局部狭窄，或夹层动脉瘤。其CTA可见血管腔呈偏心性狭窄，以分离的内膜瓣为界形成真假性，可伴动脉瘤的出现或远端血管腔闭塞。超声可见血管狭窄、双腔征和撕裂的内膜瓣（质地柔软、可随血流飘动，收缩期膜状物飘向假腔，舒张期膜状物摆向真腔），超声改变可有动态变化。而颈动脉蹼较固定、不随血流飘动，其形态和与其相关的狭窄程度基本没有动态变化，且多短而规则，没有真假腔，也无夹层动脉瘤，极少造成动脉狭窄。

患者不愿进一步行DSA检查，能供我们选择的就剩下颈动脉彩超和血管壁MRI。那就选择既经济又快捷的彩超。

颈动脉彩超：右侧颈内动脉起始部局部膨大伴膜样回声，考虑颈动脉蹼，不排除合并血栓形成，颈动脉蹼处管腔狭窄（轻中度）。

诊    断

结合彩超发现膜样结构突起，更加确定了颈动脉蹼的诊断。完善动态血压、动态心电图、心脏彩超、右心声学造影检查无明显异常，未发现脑卒中其他病因，且颈动脉彩超提示蹼后方血栓形成可能，考虑右侧颈动脉蹼是患者此次右侧脑梗死的病因。继续予以患者低分子肝素抗凝。

治    疗

颈动脉蹼发病率低，其相关性缺血性脑卒中的自然病程和最佳药物治疗及手术干预方案尚不明确。

目前研究显示绝大多数症状性颈动脉蹼患者仅表现为轻度的颈动脉狭窄，因此导致低灌注引起缺血性卒中发生的可能性较小。

颈动脉蹼的结构突出于高流量高压的颈内动脉管腔，易使血液出现湍流，并形成一个慢血流区域，进而血流淤滞，促使该处形成附着血栓，易发生脱落引起动脉-动脉栓塞。

Kim SJ, et al. JAMA Neurol. 2019. 

由于颈动脉蹼结构的特殊性，抗血小板治疗可能不足以预防缺血性脑卒中复发，其相关脑血管病事件的复发率仍然可高达29%-30%。考虑到其DSA中血流瘀滞的影像学证据，可能类似于左心耳形成血栓的机制，抗凝治疗可能是脑卒中二级预防的合理选择，但目前并没有关于抗凝治疗对于这一人群潜在作用的证据。

Choi PM,  et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2015. 

手术治疗主要包括颈动脉内膜剥脱术(CEA)及颈动脉支架置入术(CAS)，术后大多恢复良好，前者报道较多，且有助于术后病理活检进一步证实颈动脉蹼的存在。

 Ma Y, et al. Neurology. 2020. 

Verscheure D, et al. Ann Vasc Surg. 2017.

有研究报道，在CEA围手术期及中位数为8个月的随访期内，均无明显并发症或缺血性脑卒中发生。最近，CAS作为一种微创方法也被用于颈动脉蹼的治疗中，并显示患者在3~60个月的术后随访期内无并发症或缺血性脑卒中发生。所以最终治疗，特别是卒中复发的患者，可能需要CEA或CAS。

但在颈动脉蹼的手术治疗中，由于目前尚缺乏大规模的随机对照研究，对于颈动脉蹼的最优手术治疗方式仍需进一步探索。

患者既然不愿行有创的DSA检查，更不会接受CEA或CAS治疗，出院时予以更换为达比加群口服抗凝治疗，希望不再复发！

2020的最后一个病例，以缺血性卒中结束，患者很幸运，溶栓治疗有效，虽然是少见病因，但不罕见，能容易的在短时间内明确。但不是所有的患者都那么幸运。我们的一例患者，在7年内反复受卒中困扰，直到最近病因才得以明确，而2019年国内才有了第一例文献报道，可谓罕见，幸运的是病因可治，这个病例我们留着2021见吧。

参考文献：

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[2] Kim SJ, Nogueira RG, Haussen DC. Current Understanding and Gaps in Research of Carotid Webs in Ischemic Strokes: A Review. JAMA Neurol. 2019. 76(3): 355-361.

[3] Verscheure D, Fabre D, Smadja D, Fadel E. Symptomatic Carotid-Bulb Atypical Fibromuscular Dysplasia. Ann Vasc Surg. 2017. 43: 310.e1-310.e3.

[4] Zhang AJ, Dhruv P, Choi P, et al. A Systematic Literature Review of Patients With Carotid Web and Acute Ischemic Stroke. Stroke. 2018. 49(12): 2872-2876.

[5] Renard D, Hampton J, Keita M, Freitag C. Teaching NeuroImages: Multimodality imaging of carotid web. Neurology. 2018. 90(17): e1541.

[6] Pacei F, Quilici L, Mullin S, et al. Web of the carotid artery: An under-recognized cause of ischemic stroke. J Clin Neurosci. 2018. 50: 122-123.

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[8] Gopal N, Gupta V, Bhatt AA, Middlebrooks EH. Teaching NeuroImages: Vessel wall imaging of carotid web. Neurology. 2020. 95(15): e2174-e2175.

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[11] Choi PM, Singh D, Trivedi A, et al. Carotid Webs and Recurrent Ischemic Strokes in the Era of CT Angiography. AJNR Am J Neuroradiol. 2015. 36(11): 2134-9.