视神经脊髓炎(NMO)又称为Devic病,是一种中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,临床上主要表现为急性球后视神经炎、急性视神经乳头炎、急性脊髓炎等。 NMO诊断标准 随着研究的进一步发现,临床上将NMO,特发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎(MRI病灶长度≥3个椎体节段),复发性视神经炎,亚洲视神经脊髓型多发性硬化(OSMS),伴系统性自身免疫病的纵向延伸的脊髓炎或视神经炎,伴典型NMO脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干)的视神经炎或脊髓炎的发病形式统称为NMO谱系疾病(NMOSD)。 NMOSD全球患病率最高的是南美和北美大陆之间,患病率高达十万分之十。东部地区韩国和日本NMOSD患病率也居高不下,此外一些欧洲国家患病率相对来说比较低。在中国NMOSD的发病率约为十万分之0.15~0.45,其中发病率最高的地区是山西和广西。 NMOSD的临床表现 NMOSD的临床辅助检查 点击图片放大学习
免疫治疗 点击图片放大学习 药物使用
① 7 ~25 mg/kg静脉滴点,每月1次,共6个月。 ② 国内有学者对环磷酰胺的推荐用量为200 mg静脉点滴1周(共2次),继以400 mg静脉滴注1周(共2次),800 mg静脉滴注,每周1次,直至总量10 g为一疗程。以后用维持剂量800 mg静脉滴注,每月1次。
NMOSD治疗面临的挑战
NMOSD治疗面临的挑战 挑战之一:治疗方案选择
NMOSD的治疗既要遵循指南提供的推荐,又要结合患者的个体情况实施个体化治疗方案。 挑战之二:疗效的评价
为了提高大众对NMOSD的疾病认知,帮助NMOSD患者摆脱当前窘迫的生存现状,北京病痛挑战基公益金会联合NMO之家、NMO上海之家、北京白求恩公益基金会NMO关爱家园,在罗氏支持下发起了全球首个“NMOSD患者关爱日”,将每年的NMOSD患者关爱日时间定为5月25日。通过NMOSD患者关爱日,能够给予NMOSD患者来自社会各界的帮助与关爱,助力NMOSD患者早日摆脱诊疗窘境,提高生存质量,减轻疾病带来的痛苦与压力,重新出发,迎接充满阳光、自信、美好的未来。 刘广志,男,博士,主任医师,教授,博士生导师。2000年毕业于北京协和医学院神经病学专业,2002年—2004年分别赴瑞典卡罗林斯卡医学院神经科和英国牛津大学临床神经科留学,现为北京安贞医院神经内科主任。 西安交通大学全球健康研究院特聘教授。中华医学会神经病学分会神经免疫学组委员、中国医师协会神经免疫学专委会委员、中国卒中学会免疫分会常委、中国免疫学会神经免疫学分会委员、中国微循环学会理事、北京神经科学学会血管神经病学专委会主任委员等。 专业方向为脑血管病、神经免疫性疾病的诊治。 迄今已发表各类文章70余篇,其中SCI收录13篇;主译《多发性硬化和脱髓鞘疾病》,主编《多发性硬化》及第2版、《临床神经病学手册》专著四部;主持国家自然科学基金、北京市自然科学基金多项;牵头撰写首个“心源性卒中诊断专家共识(2019)”。 编辑 | 乔婷婷 审校 | 丁慧鑫
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