经典病例之鼻塌-中面部发育不良（Binder 综合征）

         鼻塌-中面部发育不良又称先天性中面部凹陷（congenital midface retrusion），是一个外国人叫Binder syndrome发现报道，所以也叫 Binder 综合征。上颌鼻发育不全（maxillonasal Dysplasia ）它以中面部及鼻发育不良为主要特征。东方人中bingder综合征的发病率并不低，往往由于对这种疾病认识不够而没有诊断。首先来看个正常的胎儿，例如下图冠状切面的双眼眶和正中矢状切面的，鼻尖都高过上嘴唇。

    再看正常鼻部的冠状切面，例如下图鼻部的形态和嘴巴的完美的组合，他的大小，位置都显得恰到好处。

     由于现在产前超声技术水平的提高，和现在先进的医疗设备，也逐步对其认识。要认识一个疾病我们还是以病例做参考，25岁的孕妈妈怀孕22周检查四维的时候发现，例如下图：在冠状切面，看这个胎儿的双眼眶对称，没有眼距过宽的表现，有鼻骨。但是在矢状切面看的时候这个胎儿的鼻部非常小，比胎儿的上嘴唇还低。

      Binder综合征是颅颌面外科的常见疾病，其发病机理目前还不是十分清楚。临床表现差异较大，轻者可能只是单纯的鞍鼻畸形及鼻下部软组织的轻度改变。严重者可能出现所有涉及中面部的组织畸形以及咬颌关系改变。再看下图：这个胎儿的鼻骨只有0.68cm，鼻部的软组织没有凸起，几乎看不见鼻尖，

     再看下图，这个胎儿的正中矢状切面，能清楚地显示鼻骨，鼻翼，鼻梁的形态均小，

    再看看胎儿鼻部的冠状切面，例如下图：整个鼻部非常小，两侧发现较小的鼻孔，鼻翼薄，两侧鼻孔和鼻中隔呈反写的“3”字型，前面的鼻中隔得部位皮肤也非常薄。

看个动态的视频，例如下图：

    典型改变主要包括以下几点：鼻短小；鼻背塌陷，有些可伴有驼峰样鼻背；鼻小柱短小，偏斜；鼻孔呈现特殊的“半月”型，鼻唇角变锐；鼻翼周围扁平；可有鼻中隔偏斜或鼻中隔下部发育不全。上唇成凸状，人中嵴宽。例如下图：胎儿的面部四维图片，只能看见非常小的一个鼻部。

     再看下图是胎儿面部的骨骼成像，能看见鼻骨，前鼻部软组织部分空间狭小。

看个动态视频例如：

       咬颌关系可正常或表现为不同程度的Angle III 错颌，即常说的“地包天”面型。照片中显示的是典型的Binder综合征的鼻型。Binder 综合征的确诊并不困难，根据头影测量片，测量鼻根部，上颌骨以及下颌骨的位置以及相对于颅底的角度即可。例如下图这个胎儿的四维面部图片：是不是和上面描述的差不多，鼻部和嘴巴的比例不是很协调，两侧鼻翼塌陷，鼻孔显示不清楚。

     Binder综合征的治疗主要是对症矫正存在的畸形，对于这类疾病的治疗具有序贯性，但是由于我国患者对于此类疾病的认识不充分，往往前来就诊时多为成年患者。大多数患者被当作鞍鼻畸形而行简单的隆鼻手术，但是手术的效果往往不尽如人意。对于这类患者，目前手术治疗是最好的办法。看这个四维的动态图片：

      这个胎儿是一个较为典型的Binder 综合征，由于鼻部的发育不良，鼻孔较小，鼻粘膜发育不完善，主要是影响他的呼吸功能，由于人不管是鼻腔呼吸，还可以用嘴巴呼吸，所以出生以后一般影响不大。而且现在美容整形手术也较为发达，早期做手术矫正以后和正常的人差不多，在没有合并其他畸形的情况下可以放心的生。例如下图这个是一个正常鼻部胎儿的照片，这个胎儿的鼻部和嘴巴的大小比例正常，两侧鼻翼饱满，鼻孔清晰可见。

      在这里熊医生还是要提醒孕妈妈，不要一看到一点问题就担心，就放弃，其实很多看似畸形的胎儿都可以出生，在科技发达的今天，医学也进步非常大，对于这些疾病治疗也是非常成熟的。这个胎儿虽然不是很完美的，但是也许就是你这一生最聪明的哪一个，缘分就是那么简单，上帝给你关上了一扇门，可能就给你留了更加可以看到阳光的一扇窗。现在的马云可以说99.99%的女人都愿意嫁个他，不光是因为他的钱，他的才华已经征服了世界所有的人，那30年前那个落魄的马云你还会考虑吗？所以留下每一个可能给你带来奇迹的生命，你就会成为一个奇迹的创造者。

       熊鹰主任的电话或微信同号：13079199790，可以咨询妇科及孕期知识,预约四维彩超或找我做彩超。如有不全处请给我提出来，欢迎大家指教，谢谢大家。