|
鱼鳞病的临床表现： 1.寻常型鱼鳞病：此型最为常见，且病情轻重不一，冬重夏轻。婴幼儿发病、皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥粗糙，有细碎的糠样鳞屑，又称干皮症(xeroderma)。 典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿伸侧最为显著。四肢屈侧的皱褶部位如肘窝、腋下则不累及，臀及四肢伸侧面可伴有毛囊角化性丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。通常无自觉症状。 2.性联鱼鳞病：较少见，婴儿早期发病，仅见于男性。女性仅为携带者，一般不发病。皮损与寻常型鱼鳞病相似，但症状较重。皮肤干燥粗糙，鳞屑大而显著。呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮损往往遍布全身，以四肢伸侧及躯干下部，胫前尤为明显。面、颈部亦常受累。掌跖则无角化过度，症状不随年龄增长而减轻。患者可伴隐睾，角膜可有点状浑浊。 3.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：患者出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱。受到轻微创伤或摩擦后则在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂而。红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻，代之以全身皮肤角化过度。屈侧易受累并可出现浸渍，掌跖有轻至巾度角化增厚，而局部症状较轻，甲可有甲营养不良改变。新生儿及婴儿时期常因继发化脓菌感染而发出臭味，甚至引起败血症和水电解质失平衡而导致死亡。 4.板层状鱼鳞病：出生时就有皮疹，表现为黄棕色四方形鳞屑(板层状)，遍及整个体表，严重者可似铠甲样，以肢体屈侧和外阴等处明显。1，3的患者有眼睑和口唇外翻，掌跖常伴角化过度。 5.非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：主要表现为出生时就有皮疹，全身皮肤均发红，有细碎的鳞屑，而部亦可累及，但眼睑、口唇外翻少见。随着年龄增长，皮损逐渐减轻，至青春期前后趋向好转。 6.其他少见的类型：还有火棉胶婴儿与胎儿鱼鳞病。 6.1.火棉胶婴儿(colloidion bady)：患儿在出生时即有一层由增厚的角层形成的火棉胶样外壳覆盖全身，故称为火棉胶婴儿。 6.2.丑胎(Harlegnin fetus)：又名胎儿鱼鳞病(ichthyosis fetalis)，为常染色体隐性遗传。是胶样婴儿更严重的一型，极罕见，患儿在出生时有奇异的外貌。 6.3.表皮松解角化过度症(epidermolytic hyperkeratosis)：又称显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congerital ichthyosiform erythroderma)，或大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。 |
|
|
