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男，41岁。骶尾部疼痛伴右下肢酸痛12年。查体：骶尾部外观无异常，骶骨偏右方深压痛、叩击痛。右大腿后方皮肤感觉稍减弱，右侧跟腱反射减退。右足脚趾背伸肌力正常，右直腿抬高试验及“4”字试验均阴性。 X线平片（图A、图B）示骶：至骶3中线及右半部区域溶骨性骨质破坏，约5.2cm×5. 6cm大小，边界欠清，破坏区轻度膨胀。CT平扫（图C〜F）示1〜3骶椎右半部呈囊状骨质破坏，破坏区内缘见粗大骨嵴，轻中度膨胀感，局部形成较薄骨质包壳，骶骨前、后方部分包壳缺损，边缘轻微硬化。破坏区内为 软组织密度影，CT值为21〜51Hu，无明显钙化，局部轻度肿胀。病变突破骶骨右侧前方骨皮质向盆腔内生长。 骶骨上段偏侧性、膨胀性、溶骨性骨破坏，境界清楚，骨包壳局部破损，椎旁无明显软组织密度肿块，破坏区无明显钙化。影像分析需考虑到如下疾病。 1.骨巨细胞瘤好发于青壮年，四肢长骨骨端多见。发生于骶骨的骨巨细胞瘤相对较少。但骶骨肿瘤中，巨细胞瘤发生率仅次于脊索瘤而居第二位。与典型的长骨骨巨细胞瘤一样，骶骨巨细胞瘤特征性表现仍然是溶骨性、膨胀性、偏心性的骨质破坏。显著膨胀的病灶常突破皮质向外生长，形成明显的软组织肿胀。膨胀性破坏所致的骨壳不完整，病灶内软组织密度不均，部分病例可见液平面，病灶内无钙化，可见小碎片样骨质残留。病灶与正常组织之间境界清楚，少数病灶边缘可见硬化边。本例影像表现基本符合上述骨巨细胞瘤的典型表现。 2.脊索瘤脊索瘤是发病于残余脊索组织的低度恶性肿瘤，生长缓慢，很少转移。好发于脊柱两端的中线部位，骶尾部最常见，约占55%。好发年龄为50〜60岁。骶尾部脊索瘤多位于下部骶椎，中心性溶骨性骨质破坏，少数病例亦可偏向一侧。骨质破坏区见斑点状残留骨片，骨皮质多明显破坏融解，形成凸向骶前或骶后的显著软组织密度肿块，肿块内可有残余骨质或不成形钙化，钙化发生率约占 50%。本例骨质破坏以膨胀性溶骨为主，亦未见显著软组织肿块和钙化，故不考虑脊索瘤。 3.神经鞘瘤发生于骶骨的神经鞘瘤较为少见，大多位于硬脊膜外或跨硬膜内外生长，X线表现为偏心性与轻度膨胀的囊状透亮区，如哑铃样生长更有特征性，对骨质的影像主要呈压迫吸收性骨质破坏和骨质增生，无破坏区内缘粗大骨嵴。故本例与之不符。 4.骨转移瘤有原发肿瘤病史，患者多年龄大，症状明显，疼痛剧烈，病程发展快。骨转移瘤常多发，常呈虫噬样、筛孔状、融冰状溶骨性骨破坏，骨破坏区无膨胀感，无粗大骨嵴，无边缘硬化等。本例病史、症状及影像表现均不支持骨转移瘤。 影像诊断：骶骨膨胀性溶骨性病变，考虑为巨细胞瘤。 手术所见：暴露骶1~3，见肿瘤位于骶骨右侧，呈囊状，有完整包膜，前方止于骶骨前缘，局部穿破骨皮质，向外止于骶骨右侧耳状面，向内侧与椎管相连，其内侧壁完整。 病理诊断：脊膜瘤（纤维细胞型）伴局部浸润。 脊膜瘤约占所有椎管肿瘤的25%，70%以上发生在胸段，颈段次之，腰段较少。临床多见于30〜60 岁，女多于男。脊膜瘤绝大多数生长于髓外硬膜下，通常发生在靠近神经根穿过的突起处，少数可长入硬膜外或只发生在硬膜外，极少情况下可通过椎间孔向外生长形成哑铃状肿块。文献报道，脊膜瘤大多数单发，呈圆形或卵圆形，大小以2.0〜3.5cm居多，呈实质性，质硬，包膜完整，有较丰富的小血管网。肿瘤基底较宽，与硬脊膜粘连较紧，很少附着于蛛网膜。脊膜瘤病理的显著特征为瘤内多见钙化，其诊 断主要依靠CT和MRI。MRI显示肿瘤形态、范围及与周围结构的关系明显优于CT，CT显示肿瘤内钙化及周围骨质异常状态优于MRI。较大脊膜瘤向硬膜外生长，可侵犯椎体和硬膜外脂肪静脉丛，椎体因长期受压，呈增生性改变为主。增强后，脊膜瘤与脑膜瘤一样，多呈显著均匀强化。 回顾分析，本例脊膜瘤发生于非好发部位，肿瘤巨大，对周围骨质以骨质破坏为主，均非脊膜瘤典型表现，是误诊的主要原因。国内外关于骶部脊膜瘤的报道很少，且均为个例分析。国内两例骶部脊膜瘤均体积巨大，对慨骨产生显著溶骨性破坏，其中一例为恶性脊膜瘤，于骶前形成明显软组织肿块。笔者认为，骶管容积与颈胸腰段椎管相比明显较小，骶管内肿瘤引起的临床症状较颈胸腰段者轻，故骶管内肿瘤发现时多较大，并较早引起骶骨骨质破坏。源于骶管的脊膜瘤是否亦是如此，有待于临床更多病例的总结。 |
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