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诊断思路 多见于女性，年龄为20～40岁，好发于冬季，多发于手指，一般对称，典型发作时其指(趾)皮肤呈现典型的三个时期的改变： l，苍白 初起时由于指(趾)的小动脉阵发性痉挛，局部缺血所致，一般从指端开始，然后向根部发展。发作时手部有冷感，局部温度降低，或有麻木、僵硬感，若运动神经功能受到影响，还可引起运动障碍或有多汗现象。 2，发绀 数分钟后，细小动脉痉挛即行解除，而乳头下静脉丛和毛细血管扩张，被动充血而出现发绀色。 3，潮红 最后小动脉重新扩张。循环恢复出现反应性充血而潮红肿胀。轻型病例每次发作持续数分钟，两次发作间皮肤无异常的表现，个别严重者，发作持续，间歇期几乎消失，发绀和疼痛变为持久性。由于小血管痉挛时间过长。可出现指(趾)及指(趾)甲营养改变，发生指端变细。局部皮肤发亮发硬，弹性差，活动受限。甚至出现指硬化;有时指关节面破坏，发生指关节畸形，甲生长缓慢、变薄等，甲皱毛细血管扩张，指(趾)尖端发生点状浅表性坏死或坏疽。 诊断 一、原发性雷诺现象 一般采用LeRoy和Medsger于1992年提出的诊断标准：1，由寒冷或情感刺激引起的血管痉挛发作。2，累及双侧肢体的对称性发作。3，缺乏组织坏死或坏疽的证据。4，病史和体格检查无继发性疾病。5，指甲毛细血管正常。6，红细胞沉降率正常。7，血清学检查阴性，尤其是抗核抗体阴性。 二、继发性雷诺现象 1，发作年龄大于50岁，发作时疼痛明显。 2，常表现为非对称性肢体发作。 3，伴有皮肤缺血损伤，并且发展迅速。 4，动脉搏动减弱或消失。 5，有自身抗体阳性。常为结缔组织疾病所引起的继发性雷诺现象。 一般认为，早期诊断为雷诺病的患者随着病情的进展大部分可以转变为继发性雷诺现象。但最近的一些文献显示，在原发性雷诺现象患者中。尽管出现了较多的临床和血清学异常，可能仅有一小部分患者最终发展为继发性疾病。异常的毛细血管(巨大毛细血管、无血管区域和不规则的血管结构)是预测转变成继发性疾病的最好指标，其阳性预测值为47%，而抗核抗体的阳性预测值仅为30%。根据典型的临床症状即双侧指(趾)端阵发性发白、发绀、发红、发冷、疼痛等，排除产生雷诺现象的一系列疾病，可以诊断，必要时可借助冷水激发试验、握拳试验以及甲皱微循环检查。本病需与指端青紫症鉴别，后者无阵发性苍白状态，区别不难。 三、实验室诊断 (一)99mTc_DTPA成像检查 99mTc—DTPA成像检查是一种非侵袭性的灌注闪烁描记法。用99mTc—DTPA灌注闪烁描记法可以客观反映肢体全部与局部皮肤微循环异常，并且可提供定量的数据。 (二)指甲毛知血管镜 指甲毛细血管镜(nailfold capillaroscopy，NC)可用来检测雷诺现象并有一定的预测价值。Meli等应用指甲毛细血管镜或联合应用荧光素钠可视显微镜，从1992～2002年对1024例雷诺现象患者进行长期连续的随访检查。他们发现133例血清学阴性、没有结缔组织疾病的临床表现，而指甲毛细血管镜下有巨大毛细血管、无血管区域和不规则的血管结构的病理学特征的患者，有109例经过随访后发现患有结缔组织疾病。 (三)红外线温度记录图 温度记录图参数可以用来区分患者是否有雷诺现象，尤其是在冷刺激前的纵向温度差异，它是一个最精确的参数，可区分不同临床等级的雷诺现象。对没有雷诺现象发作的患者，使用纵向温度差异温度记录图方法的敏感性为96%，特异性为62%;对有明确的雷诺现象的患者，其敏感性为77%，特异性为73%;而对雷诺现象可能性小的患者，萁敏感性为O或几乎为0(<5%)但是特异性非常高(100%和95%)。 鉴别诊断 一、结缔组织病 (一)系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮也称全身性红斑狼疮，80%可出现皮损，尤以面部蝉形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是唯一的临床症状。多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或晚于全身症状出现。这些红斑在疾病的不同时期，颜色可为淡红色、鲜红色至紫红色，在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细皿管扩张或轻度皮肤萎缩;手掌、足底、手指掌侧面、足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90%患者可伴有发热，热型不定，可以从低热到40℃不等，90%的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定，18%～45%的患者可出现雷诺现象。遇冷后有典型的三相反应，50%～80%的患者可壹到狼疮细胞(尤其在急性期)。但17%的类风湿关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞，应注意鉴别。脏器损害以肾脏损害最为常见，发生率50%～70%。多种抗核抗体阳性。高滴度的抗ds—DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，其他依次为抗ss_DNA抗体(70%)、抗组蛋白抗体(70%)、抗Sm抗体(30%～40%)、抗RNP抗体(30%～50%)、抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗Kl抗体(10%)。 (二)进行性系统性硬化病 本病的特点为广泛或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%～90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，霄诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹，呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部、四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬，由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情，舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状，活动困难，并可形成溃疡及萎缩。 进行性系统性硬化病可有多系统病变。骨、关节、肌肉病变的发生率50%～100%。消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难。胸部有紧柬感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭。心肌纤维化可造成心功能不全，严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快、丙种球蛋白增高等。本病女性多于男性(约3～4：1)，多为成年发病，应注意与肢端硬化症、成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。 (三)肢端硬化症 肢端硬化症特点是皮肤硬化仅发生在肢端。在皮肤硬化前手足部位先出现间歇性雷诺现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始波及手指(或足背)甚至影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡、指(趾)甲营养不良、萎缩或脱落，一般不扩展到全身内脏器官，预后良好。但也有些研究表明个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。 (四)多发性肌是/皮肌炎 多发性肌炎/皮肌炎是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程。男女发病没有差别，成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%，可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在。具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”，即水肿的上眼睑上出现紫红色皮损，为皮肌炎所特有。指关节伸侧、肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹、斑块有较高的诊断价值。10%～20%的患者有雷诺现象。肌肉症状为肿胀、压痛;关节活动受限，上楼时可感两腿费力，梳头举臂时两侧肩部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现，也可先后发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者有所不同。全身症状有多汗、发热、贫血。实验室检查：CRP、ALT、AST和LDH升高，尿肌酸升高，肌肉活检有重要意义，可见肌纤维变性或断裂，有20%的成人患者并发恶性肿瘤。 (五)混合性结缔组织病 混合性结缔组织病兼有红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张，有皮肌炎的紫红色斑及肿胀关节伸侧面的萎缩性红斑，有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体。雷诺现象为本病有价值的早期症状。反复发作的雷诺现象可导致指(趾)端溃疡。本病对肾上腺糖皮质激素反应好。 (六)类风湿关节炎 类风湿关节炎是一种慢性对称性、多关节炎为主的一种全身性疾病。病因不明，一般认为是由感染后引起的自身免疫反应引起。典型的皮肤症状为类风湿结节，20%～30%的患者出现此结节，好发于关节伸侧，主要为肘部。结节呈球形、质硬，无明显压痛。类风湿关节炎可出现各种血管性损害，包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。有报告雷诺现象的发生率为18，9%，伴有坏疽性脓皮病者较多，手的皮肤改变有掌红斑。25%～30%的幼年型娄风湿关节炎有特征性皮疹，皮疹多位于躯干和四肢。受累的关节以双手关节、腕、膝、足关节最多，关节有肿胀、压痛、僵硬感，关节僵硬以屉问起床时最明显，称为晨僵，活动后减轻。可累及心脏，超声心动图检查约有40%～50%的病例有心包炎，也可有胸膜炎。 (七)干燥综合征 干燥综合征是一种自身免疫性痰病，主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩引起泪液分泌减少，因唾液腺萎缩发生于燥性口腔炎，有口干、唇干、口渴、口角于裂、舌部干燥发红等表现。50%患者合并类风湿关节炎，有的患者伴多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病;可见腮腺、甲状腺、肝、睥肿大，皮肤上可出现非血小板减少性紫癜。手指及唇部常有毛细血管扩张。25%患者有雷诺现象;头发往往干燥变脆;阴毛、腋毛稀少或脱落。患者多为女性。实验室检查：类风湿因于滴度和抗核抗体滴度均>1：160。白细胞总数减少而嗜伊红细胞增多，常有高丙球蛋白血症，少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞。 (八)结节性多动脉炎 结节性多动脉炎是一种全身性疾病，皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节，可导致坏死及溃疡，形成瘢痕。男女发病为7：4。早期表现有发热、周围神经炎、肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻等。1/4～1/3的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节，有压痛，与表皮粘连或不粘连，如黄豆至红枣大小。皮肤表面可为正常肤色、鲜红色或暗红色，可有水肿。不久结节可发生坏死，形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间，溃疡愈合，遗留明显的瘢痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、风团、紫癜、阿状青斑、肢端溃疡，可出现雷诺现象。 二、其他疾病 (一)闭塞性动脉硬化 由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变，以致动脉慢性变窄或闭塞的一种疾病，主要见于下肢的大、中型动脉。患肢因缺血而产生发凉、麻木、疼痛、间歇性跛行等症状。后期匿患肢组织营养障碍，可发生趾、足、腿的溃疡和坏疽。患者多为男性，多在50岁以上发病，20%有糖尿病，35%伴有高血压。 (二)血拴性闭塞性脉管炎 动脉及静脉慢性发炎并闭塞引起剧痛，局部组织往往因缺血而发生坏疽，可使肢端残毁。75%患者有间歇性跛行，较严重时，由于局部组织及神经末梢缺血，休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性灼痛，晚间最重，足背动脉搏动可消失。多发于25～50岁男子，吸烟是重要诱因。 (三)冷球蛋白血症 冷球蛋白血症特点是受寒冷刺激后两手、两足、耳郭及鼻尖等暴露部位出现青紫、紫癜、雷诺现象、网状青斑，甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻术和刺痛感，好发于青年或儿童。 本症分为特发性和继发性两种。继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化、干燥综合征、变应性血管炎、黄色瘤等，还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染(如梅毒、黑热病、瘤型麻风等)，不能发现原因的为特发性。患者血清中冷球蛋白>250mg/L，可用下述方法证实：采静脉血10mL，在37℃分离血清，然后放入4℃冰箱，则出现沉淀及胶化。放回37℃可溶解。把冰水试管放于患者皮肤上1h可出现发绀，冰水试管放于眼睑上，用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列，血流缓慢。实验室检查：类风湿因子、抗核抗体、梅毒血清反应可能阳性，尿中有红细胞和蛋白，肾功能异常，脑脊液中有冷球蛋白。 (四)冷凝集素血症 当体内冷凝集素增高时，在寒冷刺激下，可引起皮肤出现雷诺现象，有典型的三相反应。肢端可发生坏死和溃疡，血清中有高滴度的冷凝集素。 (五)胸廓出口综合征 在锁骨与第1肋骨的狭窄部位、异常的颈肋第1肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大异常。下臂丛神经受压出现上肢尺侧神经障碍，锁骨下动脉受压出现上肢供血不足症状即雷诺现象。这种异常情况可见于颈肋(由颈椎突出的肋骨称为颈肋，是一种先天性异常。颈部及锁骨上窝可触及硬块。一般在X线检查时才发现)、前斜角肌综合征(因炎症而发生痉挛时如患者头向对侧强度旋转时。可使疼痛加剧及桡动脉搏动消失)、也可见于锁骨下动脉瘤和肋骨锁骨综合征。 (六)水浸足 实际上是冻伤。长期浸于海水中的船员可发生此类情况。起初足部苍白并丧失知觉，离水以后足部充血而发红、发热。出现瘀斑，同时伴有剧烈疼痛及感觉异常，以后可发生雷诺现象的血管痉挛症状。 |
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