皮肤HE染色:真皮内广泛胶原化,皮肤附属器明显减少,表皮萎缩变薄 病变从指端开始,呈向性性发展。累及前臂、肩、戏及面部皮肤 镜下,早期为真皮水肿,血管周围CD4+T细胞浸润;真皮胶原纤维明显增加,表皮萎缩变平,皮肤附属器萎缩消失,真皮内小血管壁增厚、玻璃样变,出现局灶性或弥漫性皮下组织钙化,尤其是局限性系统性硬化患者更易发生钙化,并出现雷诺现象、食管蠕动障碍、手指硬化和毛细血管扩张,称CREST综合征(Calcinosis, C;雷诺现象Raynaud's syndrome, R;食道运动功能障碍Esophageal dysmotility, E;肢端硬化Sclerodactyly, S;毛细血管扩张Telangiectasis, T);晚期患者手指细呈爪状,关节活动受限,可发生指端坏死甚至脱落,面部无表情呈假面具状 |
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