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原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
目前发病机制不清，与其他骨髓增殖性疾病一样，其发生可能是多种因素（放射化学、病毒和遗传因素）相互作用的结果。
原发性血小板增多症是一种多能干细胞的克隆性疾病，有报道以G-6-PD同工酶作为克隆标志，在患者中，发现非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶呈杂合性，但红细胞、中性粒细胞及血小板中仅有一种同工酶。主要病理改变是骨髓巨核细胞数增多，形态怪异，常同时伴有全骨髓增生。血小板显著增多伴幼稚型血小板增多，血小板寿命中度缩短。血小板的结构中可见致密颗粒、～α粒减少。血小板形成前列腺素减少，膜糖蛋白。颗粒中WF、纤维蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他异常尚有脂氧酶、前列腺素D2受体减少。相反，TXA2的形成增多，血小板显著增多的患者，常见血小板在血小板聚积仪上出现自发性聚集，其发生率高达70%左右。本病的巨核细胞来自异常干细胞，生成的血小板大多具有内在性功能缺陷其寿命多正常，易致出血倾向。其血小板有自发性聚集倾向，有可能引起血栓形成。
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