今天大家要学习的眼科疾病，名为原始玻璃体增生症，它又称永存增生性第一玻璃体是先天性玻璃体畸形中少见的—种。若胎儿期的玻璃体动脉未能退化或退化不全并有增殖，可致原始玻璃体增生症。
这个病一般常出现在足月产婴儿，属单眼性，患眼小，眼轴短，前房浅。晶体小，其后有白色纤维组织伴有残留的玻璃体动脉，使瞳孔呈白色反光。瞳孔区散大后可窥见平时看不到的睫状突，被纤维团牵向晶体。该病最突出的表现是晶状体后纤维血管膜团块，常常以白瞳症就诊，如图一： 图一①超声诊断原始玻璃体增生症的直接依据是在晶状体的后缘表面和视神经乳头之间可见Y形强回声条带，其形态为底向前，尖向后的三角形。视乳头处的夹角一般在15度-30度之间，条带随眼球转动而略有摆动，如图二： 图二 为完全性的原始玻璃体增生症②未闭型的彩色多普勒显示强回声条带的暗区内充探测到玻璃体动脉的红色血流，血流束呈索样，随心搏而规律地闪现，脉冲多普勒可测得血流速低、阻抗指数低的动脉血流频谱特征，如图三： 图三③闭塞型：V形条带呈单条光带，条带的中心无暗区贯穿，交叉切扫时断面呈“圆形实心”征，彩色多普勒显示强回声条带内不含血流，也探不到动脉血流频谱。综上所述，我们可以总结出原始玻璃体增生症在声像图具有一定的特征性：均表现为眼轴短，晶状体形态异常，晶状体后方圆形或圆弧状高回声团块。向后变窄呈条索状连于视盘，彩色多普勒血流成像示玻璃体内带状高回声显示条索状血流信号。从视乳头向晶状体后部延伸，血流信号与视乳头中央动静脉相延续，有渗血时玻璃体内出现絮状高回声。超声作为一种非侵入性的检查,操作简便,重复性好,对该病可以多方位、实时显示眼内情况，而频谐多普勒可以依频谐形态判定血流的性质，并测量流速及血流阻力指数等，对临床诊断及治疗有很高的参考价值。超声检查与CT相比，更具安全性的优势,可避免对患儿尤其是对晶状体的辐射损害，与MRI相比则有经济实惠,操作简便等优势，对血流情况的判定更具有特征性，同时还能够最大限度的保留视力。所以，深入研究永存原始玻璃体增生对及时、准确的诊断治疗该疾病，具有非常重要的临床价值。
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