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黄纲医生 骨肿瘤科教授，科室副主任 李扬医生 病理科主任医师 患者女性，4 岁。 主诉：发现右肩肿物 2 年余，间歇性刺痛 1 月余。 现病史：2 年余前患者无明显诱因发现右肩部肿物，约鸡蛋大小，伴间歇性发热，最高达 39°。分别于 2 年前及 1 年前于外院行手术治疗（具体不详），术后分别诊断为囊肿伴炎症反应、脓肿（肠球菌感染）。患者 1 周前出现发热，右肩部肿物增大、疼痛，抗感染治疗后好转。患者起病以来无上肢发麻，无皮肤破溃。无其他不适。体重无明显减轻。 既往史、个人史、家族史均无特殊。 - 视诊: 右肩部可见明显不规则隆起肿物，其上有一纵行陈旧手术瘢痕，长约10cm。未见怒张静脉。
- 触诊: 右肩部后侧方肿物皮温升高，质韧, 边缘不清，不能推动，无明显压痛，无波动。
- 动诊：右肩关节各方向活动无受限，肘关节、手指活动自如。
- 浅感觉：右上臂内侧感觉较左侧减弱；其余部位浅感觉双侧对称，无异常。
主持人彭振鹏教授提问：目前如何通过病史、查体等初步判断病变情况？还需进一步进行哪些检查？ 黄纲教授：根据病史首先排除先天性疾病、外伤，需注意炎症和肿瘤，需要进行常规实验室检查（如血常规、C 反应蛋白、肿瘤标志物等）和影像学检查（一定要进行 X 光及磁共振检查，MRI 对骨髓和软组织判读更清楚，如有 CT 检查更好，能看到骨变化情况）。  张朝晖教授阅片： X 光平片：右肩部大范围高密度影，呈多结节状，且部分融合，与邻近骨的影像相互重叠，关系不明确，但所见肩胛骨、肱骨皮质尚完整。初步的鉴别诊断要考虑骨肉瘤、软骨肉瘤、骨化性肌炎、血管瘤等、肿瘤样钙盐沉着症等可发生在软组织、骨旁、骨表面且主要呈高密度表现的病变。但从本例高密度影的形态和分布来看，前面提到的四个病都不象。具体来说，骨旁骨肉瘤好发在腘窝，基底和中心区密度高，边缘密度相对浅淡；软骨肉瘤的钙化多呈弧形或环形；骨化性肌炎的钙化/骨化多呈蛋壳样分布；血管瘤的钙化多呈颗粒样或条状；都与本例不符。本例的最终诊断需要断面图像提供更多信息才能明确。 磁共振图像：病变在 T1WI 以低信号为主，在 T2WI 表现为高低混杂信号，可见很多低信号的结节，部分结节样异常信号区有小液平，增强扫描病变边缘和分隔强化，呈蜂窝样表现。病变部分与肱骨紧贴，但肱骨皮质完整，未见受侵犯，结合平片，支持肿瘤样钙质沉着症的诊断。 主持人彭振鹏教授提问：根据实验室检查和影像学检查，是否可以得出结论？还需做什么补充检查？ 黄纲教授：从影像学和实验室检查结果可以排除炎症感染性疾病，考虑肿瘤性病变，下一步需进行组织学病理检查 —— 活检。一般骨与软组织肿瘤，除征象典型、确定疾病 、不需要手术的患者，没有明确诊断都需进行穿刺活检，减少切开活检的切源污染，仅存在 5-10% 针道污染，可以在手术中一并切除。 补充的实验室检查：排除可能导致钙化的继发疾病 穿刺活检：根据影像学资料定位确定活检点为右肱骨上段前外侧处。利多卡因局部逐层浸润麻醉后，用尖刀切一皮肤小切口，无菌穿刺针穿刺，穿出病变区骨质一块及软组织一块，术中见淡黄色液体，分别留送病理及细菌培养；细菌及真菌培养均为阴性。李扬教授解读穿刺病理结果：图中大片蓝染物质（细菌：细且均匀；钙盐沉积：粗且不均匀），此例偏向钙盐。蓝染物质周边存在淋巴细胞、组织细胞、多核巨细胞，是钙盐沉积常见机体反应。可以诊断为肿瘤样钙盐沉着症。主持人彭振鹏教授提问：从 X 光平片能否区分高密度影是骨化、钙化、肿瘤骨？平片和 CT 作用分别是什么？张朝晖教授：典型骨化可见皮质及小梁样结构，如果看到这样的表现，可以和钙化区分；但平片是二维投影图像，各种结构的影像相互重叠，有时细节显示不清，很难区分钙化和骨化，这种情况下可把两种可能性都考虑进去，再结合其它影像表现进行诊断和鉴别诊断。CT 是断面成像，避免了各种结构的影像相互重叠的干扰，可更好地显示病变细节及其与邻近结构的关系。对骨盆、脊柱等复杂部位的骨病，常选用 CT 检查，并与 MRI 结合使用；四肢骨解剖相对简单，对这些部位的病变，常用平片与 MRI 结合使用，必要时再加做 CT。 主持人彭振鹏教授提问：选择什么手术方式？手术前是否需要进一步的影像学检查？手术中有何注意事项？黄纲教授：肿瘤良性且患者年龄小，骨头还要生长，功能需保留，不需要整段骨头切除，首选瘤腔内刮除手术，不涉及到血管神经探查，不需要进一步检查。手术中注意从外侧前方进入，避免损伤血管和神经；尽量打通囊壁间隔，防止复发。术后病理：（右肩肿物）送检 5x4x2cm 灰白灰黄碎组织一堆。镜下：送检见大量钙化物形成，伴纤维组织增生，纤维组织内见炎症细胞浸润及多核巨细胞反应，结合临床，病变符合（右肩关节）肿瘤性钙盐沉着症。主持人彭振鹏教授提问：回顾该病人影像学表现，如何做出正确的诊断？放射科张朝晖教授：本例表现为骨旁软组织内的肿物，在平片呈多结节样钙化；在 T2WI 信号混杂，表现为结节状低信号和高信号区交替分布，局部可见液-液平面；增强扫描边缘和分隔强化，呈蜂窝样；邻近骨未见破坏。上述表现支持肿瘤样钙盐沉着症的诊断。 这里特别要提到的是，肿瘤样钙盐沉着症的 T2WI 表现常见两种形式，本例的表现是其中一种，提示病变比较活跃，病理检查镜下可见炎症细胞浸润及多核巨细胞反应，也支持这一点；另一种形式表现为弥漫低信号，提示肿瘤样钙盐沉着症处于非活跃状态。 本例需要鉴别的疾病除了前面提到的外还有滑膜软骨瘤病，滑膜软骨瘤病含有多个软骨结节，多较小，且大小较一致，钙化多呈环形或弧形，位于关节内或滑囊区，与本例病变内高密度影的形态、大小和分布不符。肾脏和甲状旁腺疾病也可导致的软组织内钙盐沉积，但本例患者的肾功能和甲状腺旁腺激素基本正常，提示病变并非由肾脏和甲状旁腺疾病引起的。 主持人彭振鹏教授提问：疾病病因是什么？复发的可能性大吗？随访应注意什么？黄纲教授：病因未知，发病率不高，有遗传倾向，可能和钙磷代谢相关。需要注意：① 第一年每 3 个月进行 X 光和 MRI 观察是否复发；② 瘤大，邻近关节，注意术后功能康复。如果患者是成年人，可以采用骨生长药物预防再复发。1 年后… 主诉：右小腿肿痛数周。 查体：右小腿中下段肿胀，有压痛，活动可。 X 光平片
张朝晖教授阅片：平片可见右侧胫骨骨干明显增粗、密度增高，周围可见线条状骨膜新生骨，其他骨异常不明显。MRI 显示双侧胫骨和右侧腓骨骨干边缘模糊的异常信号区，在压脂 T2WI 呈高信号，在 T1WI 信号减低，增强后可见强化，提示骨干存在炎性改变。结合患者有肿瘤样钙盐沉着症的病史并伴有血磷升高，考虑肿瘤样钙盐沉着症继发的骨干炎。主持人彭振鹏教授提问：患儿再次出现不适与原病变是否有关？患儿以后随访中需注意的事项？黄纲教授：患儿再次出现不适，不是复发或转移：① 发生于髓内；② 无多囊表现；③ 信号不一样。为排除其他肿瘤病变，需再次胫骨穿刺，结果无特殊表现，随诊观察，自然愈合。张朝晖教授诊疗经验总结：此例肿瘤样钙盐沉着症的影像学表现比较典型，但还是需要结合病变的病理和临床表现进行综合诊断，这些才能评价病变的活跃状态以及可能伴发和继发的疾病，为临床治疗及其后的随访提供指导。骨肿瘤和肿瘤样病变诊断的 MDT 模式是全世界都推崇的，放射科医生最主要的作用是为临床指明大方向，明确病变是肿瘤、炎症还是代谢性疾病等其它疾病所导致的；另外，放射科医生通过对病变各种影像表现的分析，也可对病变的组织病理学诊断提供帮助。骨肿瘤科、病理科、放射科医生要充分发挥各自的优势，取长补短，互相配合，这样就可以提高骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断准确率。彭振鹏教授总结：三个层次 “三结合” 对医生培养意义重大：① X 光、CT、磁共振三种检查技术结合；② 放射、超声、核医学三类技术结合；③ 临床、影像、病理三个方向结合。随着多学科 MDT 交流展开，专科化更加明显，交流影像新技术，寻找更多研究方向。点击下图 查看“中山大学附属第一医院 MDT 专题”
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