 完全型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC）是指肺循环血液全部不流入左房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房的心脏病。胎儿期肺静脉细小、左右心比例无明显改变，产前易漏诊肺静脉异位引流。 TAPVC产前超声影像特点 TAPVC产前超声诊断要点是四腔心切面显示肺静脉角消失，无肺静脉血液回流入左房，左房与降主动脉间距增宽并可见肺静脉共腔，三血管气管切面或上腹部横切面可显示垂直静脉横断面，冠状静脉窦增大或者直接引流入右房顶部。四腔心切面均显示肺静脉角消失，无肺静脉血液回流入左房，此为重要特征和线索，产前检查不能忽视。产前超声检查至少清晰显示一支肺静脉连于左房且肺静脉血液回流入左房即可排除TAPVC。 四支肺静脉的扫查步骤 扫查分为4步，并需要反复练习： （1）胸部横位四腔心切面，脊柱位于3点或9点附近（图1A）； （2）探头向后稍偏转，二维增益降低，清晰显示左房后壁、降主动脉两侧的左右下肺静脉汇入左房的入口处切迹（即肺静脉角，图1B）； （3）启动高分辨率彩色多普勒，降低彩色标尺至20cm/s左右，选择低的壁滤波，显示左右侧下肺静脉血流（图1C）； （4）将探头向后上方稍偏转，显示出4支肺静脉血流（图1D）。 产前超声检查需至少进行前三步。 1A  1B  1C  1D  注：SP：脊柱（spine）；DAO：降主动脉（descending aorta）；LA：左房（left atrium）；LV：左室（left ventricle）；RA：右房（right atrium）；RV：右室（right ventricle）；LPV：左肺静脉（left pulmonary vein）；RPV：右肺静脉（right pulmonary vein）；LIPV：左下肺静脉（left inferior pulmonary vein）；LSPV：左上肺静脉（left superior pulmonary vein）；RIPV：右下肺静脉（right inferior pulmonary vein）；RSPV：右上肺静脉（right superior pulmonary vein） 图1 产前超声检查正常胎儿4支肺静脉显示步骤 A：胸部横位四腔心切面，脊柱位于9点；B：横位四腔心切面向后稍偏转，二维增益降低，箭头示左房双侧肺静脉角；C：启动高分辨率彩色多普勒，降低彩色标尺至20 cm/s，显示双侧下肺静脉血流；D：将探头向后上方稍偏转，显示出4支肺静脉血流 TAPVC的产前超声鉴别诊断思路 1.上腹部横切面： （1）正常胎儿：降主动脉和下腔静脉分别位于脊柱前方的左侧和右侧（图2A）； （2）心下型TAPVC：降主动脉和下腔静脉之间可见垂直静脉（图2B），血流与降主动脉相同，胸腹冠状切面显示4支肺静脉经垂直静脉入门静脉的全程（图2C）； （3）下腔静脉离断：脊柱前方仅显示降主动脉，于降主动脉后方可见扩张的奇静脉（图2D），血流与降主动脉相反。 2A  2B  2C  2D  注：IVC：下腔静脉（inferior vena cava）；ST：胃泡（stomach）；DAO：降主动脉（descending aorta）；SP：脊柱（spine）；VV：垂直静脉（vertical vein） 图2 产前超声上腹部横切面鉴别诊断 A：正常胎儿上腹部横切面；B：完全型肺静脉异位引流病例，箭头显示扩张的垂直静脉；C：完全型肺静脉异位引流病例，胸腹冠状切面显示双侧肺静脉经垂直静脉向下入门静脉；D：下腔静脉离断，红色箭头示降主动脉，黄色箭头示扩张的奇静脉（位于降主动脉后方） 2.四腔心切面： （1）正常胎儿：左房后方仅有降主动脉一根大血管（图3A）； （2）TAPVC：左房与降主动脉间距增宽，之间可见条形腔隙样异常管腔即为肺静脉共腔（图3B），脉冲多普勒显示为静脉血流频谱； （3）食管扩张：降主动脉前方出现管样结构横断面（图3C），内无血流信号（图3D）。 3A  3B  3C 3D 注：DAO：降主动脉（descending aorta）；LA：左房（left atrium）；LV：左室（left ventricle）；RA：右房（right atrium）；RV：右室（right ventricle）；E：食管（esophagus） 图3 产前超声四腔心切面鉴别诊断 A：正常胎儿四腔心切面；B：完全型肺静脉异位引流病例，左房与降主动脉之间间距增加，其间可见肺静脉共腔（黄色曲线）；C：完全型肺静脉异位引流病例，左房与降主动脉之间可见扩张的食管（箭头）；D：完全型肺静脉异位引流病例，扩张的食管长轴切面，彩色血流显示其内无血流信号，其前方蓝色血流为降主动脉 3.三血管气管切面： （1）正常胎儿：肺动脉、主动脉、上腔静脉3支血管从左向右依次排列（图4A）； （2）心上型TAPVC：4支血管，垂直静脉可位于肺动脉左侧（图4B）或上腔静脉右侧，血流远离心脏； （3）永存左上腔静脉：4支血管，位于肺动脉左侧（图4C），血液流入心脏（图4D）。 4A 4B 4C 4D 注：PA：肺动脉（pulmonary artery）；AO：主动脉（aorta）；SVC：上腔静脉（superior vena cava）；T：气管（trachea）；SP：脊柱（spine）；VV：垂直静脉（vertical vein）；CS：冠状静脉窦（coronary sinus）；LSVC：左上腔静脉（left superior vena cava）；RSVC：右上腔静脉（right superior vena cava） 图4 产前超声三血管气管切面鉴别诊断 A：正常胎儿三血管气管切面，肺动脉、主动脉、上腔静脉从左向右依次排列；B：完全型肺静脉异位引流病例，可见垂直静脉短轴；C：永存左上腔静脉病例，三血管气管切面显示四根血管，手形分别显示左侧上腔静脉和右侧上腔静脉；D：永存左上腔静脉病例，冠状切面显示左上腔静脉流入增大的冠状静脉窦（箭头） 总结 产前要应用二维和彩色多普勒超声细心观察肺静脉的连接和血流引流途径以及充分认识TAPVC的产前诊断思路。产前超声检查应重视“肺静脉角消失，无肺静脉血液回流入左房”这一重要线索，仔细观察肺静脉的走形，连续追踪其引流路径。如果三血管气管切面或上腹部横切面发现垂直静脉，四腔心切面发现冠状静脉窦增宽，也需要仔细观察有无肺静脉血液回流入左房，并注意鉴别诊断。TAPVC的产前准确诊断及分型，及对血流梗阻的显示，对于产前咨询和产后一体化管理具有重要意义。本研究是回顾性分析，且病例数偏少，今后需要开展前瞻性研究，增加病例数并提高随访，进一步客观分析所有类型肺静脉异位引流的产前超声特点。 |
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