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这种乳糜样腹水常漏诊,你见过吗?

 杏林网事 2021-02-28

乳糜腹水临床上并不多见,主要症状为腹胀,特征是腹水呈乳糜样。病因复杂,有时诊断甚为困难。随着认识和诊治水平的提高,近年来乳糜腹水临床报道逐渐增多。

值得注意的是,乳糜腹水外观并非都为乳糜样,仅凭肉眼判断有漏诊的可能。

本文与大家分享一个乳糜腹水病例,欢迎大家留言参与讨论。


案例分享

基本资料:患者,男性,74 岁。因「肺癌胃癌术后 1 年余,发现胰腺占位 10 月」于 2020-11-23 入院。

体格检查:体温 36.3℃,脉博 77 次/分,呼吸 18 次/分,血压 126/63mHg,疼痛数字评分:0 分;意识清晰,慢性消瘦貌,皮肤粘膜正常,颈部、双锁骨上区、双腋下、双腹股沟区及余全身浅表淋巴结未及明显肿大。腹部隆起,全腹部无明显压痛、反跳痛,未及明显包块。肠鸣音稍活跃,6 次/分,移动性浊音阳性,双下肢中度指凹性水肿。

辅助检查:

2020-01-23 腹部 CT 复查:胰腺体交界处占位,脾静脉近端受侵,结合病史转移性可能;胃癌术后改变,吻合口周围组织稍增厚;右侧升结肠壁肿胀增厚改变。

2020-10-03 腹部增强 CT:胰腺颈体交界区占位,胰腺癌首先考虑,包绕肠系膜上动脉,胰尾萎缩、胰管扩张;肝门部、胰尾周围多发侧枝循环血管,考虑门静脉海绵样变性,肝左叶小囊肿,双肾多发囊肿,脾脏多发小囊性灶,L4 椎体、左侧髂骨骨转移考虑;右肺内长 T2 信号,建议结合肺部 CT 平扫。

入院诊断:1. 恶病质 2. 腹水 3. 胰腺恶性肿瘤 4. 肺恶性肿瘤 5. 胃恶性肿瘤 6. 肝功能异常

外院治疗过程

2020-05-06 在 A 医院行「胸腔镜右中肺癌根治术」,术后病理:(右中肺叶)外周型浸润性性腺癌,腺泡型为主(80%),部分实体(20%),瘤体大小 2.0*1.8*1.5 cm,未见脉管及神经侵犯。

2020-05-15 住院期间行胃镜提示:胃窦凹陷性变,Ca 考虑;胃镜病理:(胃窦,活检)腺癌。

2020-06-13 行「腹腔镜胃癌根治术+肠粘连松解术」,术后病理:低分化腺癌。术后未行化疗、靶向治疗等。

2020-10-23 在 B 医院行胰颈部肿瘤经皮穿刺术,穿刺病理示见腺癌细胞。当天在 B 超定位下行腹腔穿刺+置管引流术,病理示:(腹水)见少量腺癌细胞。

2020-10-27 行胰腺肿瘤 HIFU 治疗,过程顺利。

2020-10-29 行安科瑞 1 支腹腔内注射抗肿瘤治疗,过程顺利。

(可上下滑动查看)

我院诊治经过:

入院后完善各项检验检查,血象提示肝功能异常及低蛋白血症。请营养科会诊,根据 24 小时出入量调整补液、营养支持治疗,并予以护肝、补充人血白蛋白等治疗。

2020-11-24, 在 B 超定位下行腹腔穿刺置管引流术,引流出乳糜样浑浊液体。


图源:作者

腹水各项检验结果

腹水生化(图源:作者)

腹水常规培养药敏(图源:作者)

腹水常规(图源:作者)

腹水免疫学检查(图源:作者)

2020-11-30,患者突发畏寒发热,体温最高达 39℃,伴咳嗽咳痰,痰量少色白,予阿莫西林克拉维酸钾抗炎治疗后体温稳定。

2020-12-03,腹腔引流液转淡黄色。


图源:作者

2020-12-04, 腹壁穿刺点出现渗液,患者主诉以无腹胀,予拔除腹腔引流管。

2020-12-06, 患者出院,转当地卫生院姑息治疗。


文献复习


乳糜腹水是由胸导管、腹腔淋巴管及其分支的损伤、破裂或阻塞致使淋巴液溢入腹腔形成的。

乳糜腹水的临床发生率不高,国外临床观察显示其在住院病例中约占 1/20000。国内有文献报道,461316 例住院病人中共有乳糜腹水 27 例,为 6 /100000。



病因分析

国外报道,乳糜腹水最常见的病因是腹部恶性肿瘤和肝硬化,约占全部病例的 2 /3,其次为结核病和丝虫病,其它病因包括先天性疾病、炎症性疾病、手术和创伤性疾病等。

虽然引起乳糜腹水的病因各异,但其发病机理为先天或各种继发因素引起淋巴管渗漏、破裂,造成乳糜漏入腹腔。

  • 先天性淋巴管发育不良、狭窄、扩张等,可引起自发性乳糜腹水。

先天性淋巴管发育异常,多见于儿童。先天性淋巴管扩张引起乳糜从腹膜后巨大淋巴管渗出,但无明确瘘口。部分因乳糜腹水剖腹探察未发现渗漏部位,经饮食控制、腹腔持续引流、支持等综合治疗腹水消退,考虑不除外淋巴管扩张症。

  • 继发因素以肝硬化为首

肝硬化致乳糜腹水机理考虑肝硬化时门脉压力升高,肝脏淋巴流量增多,淋巴管内压力升高,使腹腔淋巴管扩张、破裂,或淋巴管通透性增高造成淋巴液外溢而致。有报道通过尸检证实为肝硬化结节压迫胸导管引起乳糜腹水。

  •  肿瘤次之

肿瘤广泛浸润腹膜后及肠系膜淋巴结,或瘤体局部压迫导致淋巴管阻塞或受压。手术、外伤直接损伤淋巴管。

  • 结核引起乳糜腹水与广泛的肠系膜淋巴结钙化压迫有关

  • 肾病综合征引起腹水亦为重要因素

该病引起乳糜腹水机制尚不清楚,可能为低蛋白血症及肠黏膜、黏膜下水肿,导致小肠结构和功能紊乱,胸腹腔淋巴管通透性增加乳糜液漏出。


辅助检查

通过腹水检查,根据化验可鉴别真性乳糜腹水、假性乳糜腹水。

确诊乳糜腹水简单迅速,但明确其病因有时较困难。

  • 腹部 CT 扫描可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结;

  • 腹部 B 超及全消化道造影也可发现腹内占位病变或肿大淋巴结,但无法对淋巴管走行和受损部位做出判断;

  • 放射性核素淋巴显像、淋巴管造影及口服在体外盐酸乳化的 13 C 标记的长链脂肪酸可以显示淋巴漏的部位,对诊断及治疗有重要的指导意义。

  • 腹腔镜也是乳糜腹水诊断的方法之一。


乳糜腹水的治疗
  1. 足月妊娠产后即可解除对淋巴管的压迫,而对先天自发性的及不明显渗漏可待后期淋巴侧支循环建立后自愈。

  2. 饮食治疗非常重要,一般先以低脂、低钠、高蛋白饮食为主。由于长链甘油三酯主要通过胃肠道淋巴管吸收,短链和中链脂肪酸经肠吸收后直接弥散入门静脉系统,故可食用短、中链甘油三酯,如椰子油等。禁食状态淋巴流量为 0.93 ml/min,而餐后则为 225 ml/min,禁食可保持胃肠道充分休息,大大减少淋巴液的产生和丢失,缩短破裂口闭合时间,必要时禁食,全胃肠外营养治疗。

  3. 利尿,必要时反复抽腹水缓解症状。

  4. 对于有明确的淋巴管破或阻塞者应及早手术治疗。在保守治疗无效或乳糜腹水原因尚不清楚时,可行剖腹探查以明确病因,同时治疗乳糜腹水。

乳糜腹水的预后视原发病而定,恶性肿瘤和肝硬化患者预后较差。

策划:GoEun
投稿及合作:yinqihang@dxy.cn

参考文献

1.  王秀茹. 乳糜腹水 247 例国内文献分析. 临床消化病杂志,2009,21(1).

2.  龙跃平,李勇. 胃癌根治术后腹腔淋巴瘘的发生原因及处理. 中国普通外科杂志,2003,1(6).

3.  全竹富,鲍扬,等. 肠外营养支持在腹部手术后乳糜腹水治疗中的应用. 肠外与肠内营养,2000,7(3).

4.  钱志祥,詹利永,等. 胃癌术后腹腔淋巴瘘的原因分析. 浙江实用医学,2003,(6):346.

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